Васкулит

и Сабина Шрёр, медицинский журналист

Флориан Тифенбек изучал медицину человека в LMU в Мюнхене. Он присоединился к в качестве студента в марте 2014 года и с тех пор поддерживает редакцию медицинскими статьями. После получения медицинской лицензии и практической работы по внутренним болезням в Университетской клинике Аугсбурга он с декабря 2019 года является постоянным членом команды и, помимо прочего, обеспечивает медицинское качество инструментов

Другие сообщения Флориана Тифенбёка

Сабина Шрёр - внештатный писатель медицинской команды Она изучала бизнес-администрирование и связи с общественностью в Кельне. Как внештатный редактор, она более 15 лет работает в самых разных отраслях. Здоровье - один из ее любимых предметов.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Васкулит - это воспаление кровеносных сосудов, при котором иммунная система атакует кровеносные сосуды. Воспаление может затронуть различные сосуды (артерии, капилляры, вены) и привести к серьезному повреждению органов. Различают разные типы васкулита в зависимости от того, какие сосуды поражены, какие триггеры стоят за ними и какие последствия очевидны. Здесь вы можете прочитать все, что вам нужно знать о типах, симптомах, диагностике и лечении васкулита.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. L95M30I67I73M31M35D69

Краткий обзор

  • Что такое васкулит? Воспалительное заболевание кровеносных сосудов, вызванное аномальным иммунным ответом.
  • Причины: причина первичного васкулита неизвестна (например, гигантоклеточный артериит, синдром Кавасаки, пурпура Геноха-Шенлейна). Вторичный васкулит вызывается другими заболеваниями (например, раком, вирусной инфекцией) или приемом лекарств.
  • Симптомы: общие симптомы, такие как небольшая температура, ночная потливость, нежелательная потеря веса. Специфические симптомы в зависимости от формы васкулита, например, кожное кровотечение, инфаркт органа, одышка, кровохарканье.
  • Диагностика: анамнез, физикальное обследование, лабораторные анализы, образцы тканей, процедуры визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография, МРТ), компьютерная томография (КТ), рентген или ультразвук, возможно дальнейшее обследование.
  • Лечение: в зависимости от формы васкулита, например, лекарствами, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессанты), и нестероидными противовоспалительными препаратами. При вторичном васкулите: лечить основное заболевание.

Васкулит: описание

Васкулит (множественное число: васкулиты) - это воспаление кровеносных сосудов. Это очень редкое заболевание, но оно может принимать разные формы. Однако все формы васкулита имеют одну общую черту: воспаление сосудов возникает, когда определенные антитела атакуют стенки сосудов. Таким образом, васкулит - одно из аутоиммунных заболеваний. Это заболевания, при которых иммунная защита направлена ​​против собственных структур организма.

Васкулит также является ревматическим заболеванием, поскольку часто сопровождается болью в суставах или мышцах, а иногда и отеком суставов.

Воспаление может сузить пораженный сосуд или полностью его закрыть. Иногда выпуклости (аневризмы) возникают из-за ослабления стенок сосудов в результате воспаления. В зависимости от пораженного сосуда определенные ткани или органы больше не могут в достаточной степени снабжаться кислородом и питательными веществами, что ограничивает их функцию.

При некоторых типах васкулита могут образовываться тканевые узлы из разных клеток (например, эпителиальных клеток, гигантских клеток). Эти так называемые неинфекционные гранулемы можно найти, например, в одном

  • Полиангиит с гранулематозом
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
  • Гигантоклеточный артериит
  • Такаясу артериит

Наша сосудистая система

В теле есть разные типы сосудов. Во-первых, различают артерии и вены:

  • Артерии, также называемые артериями, уносят кровь от сердца.
  • Вены направляют кровь обратно к сердцу.

Так называемые капилляры (кровеносные сосуды шпильки) образуют переход между артериями и венами. Это самые маленькие кровеносные сосуды в организме. Они образуют сосудистую сеть, через которую происходит обмен веществ в соответствующем органе: клетки забирают питательные вещества и кислород из крови в капиллярах и отдают им продукты жизнедеятельности.

От сердца к органу-мишени артерии становятся все меньше и меньше. И наоборот, вены капиллярной сети становятся все больше и больше в направлении сердца.

Поскольку кровеносные сосуды пронизывают все тело, васкулит может возникнуть практически где угодно.

Формы васкулита

В целом различают первичный и вторичный васкулит.

Первичный васкулит

Первичный васкулит - самостоятельное заболевание без видимой причины (идиопатический васкулит). Обычно поражаются кровеносные сосуды определенного размера. В зависимости от того, какие кровеносные сосуды поражены, различают разные формы первичного васкулита. Прежде всего, к ним относятся:

Пораженные сосуды

первичные формы васкулита

Замечания

Васкулит крупных сосудов

  • Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона)
  • Такаясу артериит

Васкулит средних сосудов

  • Узелковый полиартериит (ПАН)
  • Синдром Кавасаки

Васкулит мелких сосудов

  • Гранулематоз с полиангиитом (ранее болезнь Вегенера)
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее синдром Черга-Стросса)
  • Микроскопический панартериит

Связанные с ANCA (т.е. у этих васкулитов, как правило, есть специфические защиты, которые могут быть обнаружены: цитоплазматические антитела против нейтрофилов)

  • Анафилактоидный васкулит (ранее пурпура Геноха-Шенлейна / аллергический васкулит)
  • Васкулит с эссенциальной криоглобулинемией
  • Кожный лейкоцитокластический ангиит

Не связан с ANCA

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит - наиболее распространенный тип васкулита. Воспаление поражает крупные кровеносные сосуды - в подавляющем большинстве случаев височную артерию (arteria temporalis). В таких случаях говорят о височном артериите.

Все, что нужно знать об этой форме васкулита, вы можете прочитать в статье Височный артериит.

Синдром Кавасаки

Эта редкая форма васкулита обычно поражает маленьких детей: воспаляются сосуды среднего размера, например коронарные артерии. Это может привести к опасным для жизни осложнениям.

Подробнее об этой форме первичного васкулита читайте в статье Синдром Кавасаки.

Гранулематоз Вегенера

Это хроническое воспаление множества мелких кровеносных сосудов, которое связано с образованием небольших узловых утолщений кожи (гранулем). Старое название болезни - болезнь Вегенера.

Все, что вам нужно знать об этой форме васкулита, вы можете прочитать в статье Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера).

Анафилактоидный васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

Эта форма первичного васкулита, которая возникает особенно у детей, связана с воспалением мелких кровеносных сосудов и капилляров. Это приводит к точечным кровоизлияниям на коже и слизистых оболочках (петехии).

Подробнее об этой форме васкулита вы можете узнать в статье пурпура Геноха-Шенлейна.

Другой первичный васкулит

Помимо классификации, представленной в таблице выше, существуют другие первичные васкулиты, такие как:

  • Облитерирующий тромбангит (облитерирующий эндангиит): поражает в основном сосуды малого и среднего размера в ногах. Болеют в основном молодые мужчины (<40 лет), особенно заядлые курильщики.
  • Болезнь Бехчета: воспаление артерий и вен любого размера по всему телу (системное). Это один из «васкулитов переменного размера сосудов». Заболевание встречается преимущественно в Турции и арабских странах. Обычно это происходит в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины примерно в три раза чаще страдают от этого заболевания, чем женщины.
  • церебральный васкулит: также называемый первичным васкулитом ЦНС, он поражает только сосуды головного и спинного мозга.
  • Синдром гипокомплементемической крапивницы и васкулита: поражает кожу и проявляется образованием эритемы или волдырей, которые сохраняются более 24 часов. Другое название: крапивный васкулит.

Вторичный васкулит

Вторичный васкулит имеет известную причину. Помимо лекарств, это могут быть другие заболевания, например, другое ревматическое заболевание, рак или гепатит.

Васкулит: симптомы

Симптомы васкулита зависят от формы и степени заболевания.

Общие симптомы

Васкулит обычно начинается с неспецифических симптомов: многие пациенты сначала чувствуют себя истощенными и утомленными. Кроме того, наблюдается небольшое повышение температуры тела, обычно ниже 38,5 градусов Цельсия (субфебрильная температура). Некоторые пациенты сообщают о сильном ночном потоотделении и нежелательной потере веса.

Ночная потливость, потеря веса и небольшое повышение температуры обобщаются под термином «симптомы В». Это также очевидно, например, у больных раком и туберкулезом.

Помимо этих довольно расплывчатых симптомов васкулита, также могут возникать ревматические жалобы: некоторые пациенты жалуются на боли в суставах, некоторые из которых также связаны с отеком. Другие страдают от мышечной боли (миалгии) и сообщают о необычно сильной мышечной боли.

Если воспаление сосудов продолжается и поражает органы, появляются более серьезные симптомы. Они различаются в зависимости от типа васкулита.

Симптомы васкулита с воспалением мелких сосудов

Возможные симптомы воспаления мелких кровеносных сосудов включают:

  • Покраснение глаз и нарушение зрения с воспалением мелких сосудов глаза
  • Повреждение слизистой оболочки во рту с образованием болезненных афт (мелких пузырьков) на краю языка или внутренней части губ с воспалением мелких сосудов в области рта.
  • Рецидивирующий синусит и заложенность носа, иногда носовое кровотечение с васкулитом мелких сосудов в области носа и пазух.
  • Мелкое кровотечение (петехии), пятнистое покраснение (пурпура) или синюшное, сетчатое покраснение (livedo reticularis) как симптомы васкулита на коже
  • Затрудненное дыхание и кашель с кровью при васкулите мелких сосудов, поражающем легкие.

Другие возможные симптомы васкулита включают - в зависимости от того, в какой части тела воспалены мелкие сосуды - например, кровавый понос или кровавая моча, боль в груди (если поражена сердечная мышца или перикард), покалывание или аномальные ощущения (парестезия).

Симптомы васкулита с воспалением сосудов средних размеров

Если васкулит возникает в кровеносных сосудах среднего размера, так что кровоснабжение важных органов прерывается, могут возникнуть опасные инфаркты органов, например:

  • Инфаркт
  • Инсульт
  • Инфаркт кишечника или почек

Симптомы васкулита при воспалении крупных сосудов

Когда васкулит поражает крупные артерии головы, пациенты обычно страдают от сильных головных болей. Некоторые внезапно видят хуже или даже полностью слепнут.

Большие сосуды руки и ноги также могут быть заблокированы из-за васкулита, вызывая сильную боль.

Кроме того, увеличивается риск образования тромбов (тромбозов), которые уносятся кровотоком и могут вызвать закупорку сосудов в другом месте (например, эмболию в легких).

Симптомы различных форм васкулита

Артериит Такаясу: симптомы

Эта форма васкулита характеризуется воспалением главной артерии и ее сосудистых ветвей. Начальная стадия (предокклюзионная стадия, предимпульсная фаза) медленно наступает с небольшим повышением температуры, утомляемостью, болями в суставах, головной болью и потерей веса.

Позже (окклюзионная стадия, стадия без пульса) развиваются другие симптомы васкулита:

  • Подкожно-жировая клетчатка может воспаляться, что приводит к образованию комков кожи, чувствительных к давлению (узловатая эритема при панникулите).
  • У некоторых людей в припадке болят руки, а пальцы становятся бледными и холодными (синдром Рейно).
  • При воспалении сосудов головного мозга могут возникнуть нарушения зрения, головокружение с обмороком или инсульт.
  • Васкулит Такаясу близко к сердцу может привести к симптомам ишемической болезни сердца (ИБС). Это включает, например, неприятное ощущение давления в груди (стенокардия).

Васкулит Такаясу встречается в основном в странах Азии, Африки и Южной Америки. В Европе это довольно редко. Женщины болеют примерно в девять раз чаще, чем мужчины. Возраст начала обычно составляет менее 40 лет.

Узелковый панартериит: симптомы

Эта форма сосудистого воспаления поражает мужчин примерно в три раза чаще, чем женщин. Он может повредить разные органы, поэтому симптомы васкулита могут сильно различаться.

В большинстве случаев воспаляются коронарные артерии. Больные люди часто ощущают давление или боль в груди (стенокардия) и могут иметь сердечный приступ (даже у более молодых пациентов). Другие возможные симптомы:

  • Лихорадка, ночная потливость, похудание
  • Суставные и мышечные боли
  • спастическая боль в животе (колики), возможно, кишечные инфаркты
  • Боль в яичках
  • Инсульт (также у молодых пациентов)
  • Паразитарные ощущения, онемение (полинейропатия; множественный мононеврит), эпилептические припадки, психозы
  • Сосудистые мешочки (аневризмы)

У многих пациентов воспаление сосудов также поражает почки, но не поражает мелкие почечные тельца (не гломерулонефрит).

Еще один важный симптом узелкового панартериита - так называемый livedo racemosa. Происходит обесцвечивание кожи в виде молний, ​​полос или сетчатых синевато-красных пятен. Эти кожные изменения сохраняются, поэтому они больше не регрессируют.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: симптомы

Эта форма васкулита также называется аллергическим гранулематозным ангиитом (ранее - синдром Черга-Стросса). Преимущественно он поражает дыхательные пути, что обычно вызывает приступы астмы с острой одышкой. В крови могут быть обнаружены лейкоциты, что тоже характерно для аллергии.

Эта форма васкулита также примерно в половине случаев поражает сердце. Затем воспаляются клетки сердечной мышцы или коронарные артерии. Нервы также часто повреждаются, и образуется больше тромбов, которые могут полностью закрыть воспаленные сосуды.

Микроскопический панартериит (МПА): симптомы

Эта форма васкулита чаще всего поражает мелкие сосуды почек: развивается воспаление почечных телец (гломерулонефрит), что приводит к повышению артериального давления (гипертонии) и головным болям.

Если васкулитом поражены мелкие сосуды кожи, под кожей образуются небольшие узелки и пальпируемые кровоизлияния (пальпируемая пурпура), особенно на ногах.

Иногда этот тип васкулита может также вызывать воспаление нервов, носовых пазух или глаз.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: симптомы

Кровоизлияния на руках и ногах типичны для этого типа васкулита. Кроме того, могут возникать дефекты тканей (язвы) и боли в суставах. В тяжелых случаях часто развивается поражение почек и нервов.

Кожный лейкоцитокластический ангиит (KLA): симптомы

При этой форме васкулита, которая в основном поражает женщин, симптомы появляются на коже из-за воспаления мелких сосудов кожи: характерны пальпируемые, иногда болезненные кожные кровоизлияния. Также редко образуются кровяные пузыри, комки и язвы, которые не заживают. KLA-васкулит чаще всего встречается на ногах.

Болезнь Бехчета: симптомы

Если болезнь Бехчета поражает кожу и слизистые оболочки, во рту образуются болезненные язвы (оральные афты) и генитальные язвы (генитальные афты). Иногда также образуются комочки, чувствительные к давлению (узловатая эритема).

Часто поражаются и глаза. Тогда очень часто воспаляется средняя кожа глаза (увеит).

Кроме того, нередко возникают воспаления суставов (артрит).

Почти треть пациентов с васкулитом Бехчета страдает воспалениями и дефектами тканей (язвами) пищеварительного тракта.

Примерно у 30% пострадавших сосуды центральной нервной системы (ЦНС) воспаляются.

В основном, чем активнее воспаление, тем выше риск образования опасных тромбов (тромбоэмболии).

Церебральный васкулит: симптомы

Эта форма васкулита также называется первичным или изолированным ангиитом центральной нервной системы (PACNS). Пострадавшие часто страдают от постоянных тупых головных болей, легкого головокружения, плохой концентрации внимания или проблем с памятью. Также возникают психологические симптомы, такие как изменения личности.

Церебральный васкулит может означать, что в области мозга больше не поступает достаточное количество крови, и может произойти инсульт (ишемический инсульт). Иногда это также может быть вызвано сосудистым кровотечением (геморрагический инсульт).

Эпилептические припадки также являются возможным симптомом васкулита ЦНС.

Облитерирующий тромбангиит: симптомы

В состоянии покоя больные часто ощущают холод в ногах, сопровождающийся болью. Поскольку воспаленные сосуды расположены близко к поверхности кожи, они видны и прощупываются в виде малиновых теплых нежных линий.

Кожа может иметь синеватый оттенок, потому что она хуже кровоснабжается. При дальнейшем течении васкулита ткань отмирает, особенно на кончиках пальцев ног - становятся видны черноватые дефекты кожи. Кроме того, может нарушиться рост ногтей.

Васкулит: происхождение и триггер

Васкулит возникает, когда иммунная система организма атакует сосуды или их стенки, вызывая их воспаление. При некоторых васкулитах определенные белки иммунной системы, так называемые аутоантитела, направлены против собственных сосудистых структур организма. Это воспаление кровеносных сосудов называется малоиммунной формой васкулита.

С другой стороны, бывают иммунные васкулиты, вызванные так называемыми иммунными комплексами (антиген-антитело или комплексы антитело-антитело). Антитела прикрепляются к определенным частям чужеродных веществ (например, вирусов, лекарств) и откладываются в виде комплекса на стенках сосудов, что может вызвать их воспаление. Воспаление может возникнуть непосредственно в месте комплексообразования (иммунные комплексы in situ). Иммунные комплексы также могут переноситься кровотоком в другие части тела и вызывать там васкулит.

В этом контексте играют роль специальные белки, которые обычно активируются иммунными комплексами. Точнее, это специфические гликопротеины, называемые факторами комплемента. Они могут разрушать клетки и вызывать воспаление, например васкулит.

Возможные триггеры первичного васкулита

Первичный (идиопатический) васкулит протекает как самостоятельное заболевание без видимой причины. Однако есть подозрения, что у некоторых типов васкулита есть определенные триггеры.

Первичный васкулит

болезнь

Возможный триггер

Васкулит мелких сосудов

Полиангиит с гранулематозом

неизвестно, частично бактерия Staphylococcus aureus

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

неизвестный, сомнительный препарат от астмы монтелукаст

Микроскопический панартериит

неизвестный

Анафилактоидный васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

перенесенная инфекция дыхательных путей

Васкулит с эссенциальной криоглобулинемией

Может возникать как первичный васкулит (без видимой причины) или как вторичный васкулит (например, в результате гепатита С или злокачественных заболеваний лимфатической системы).

Кожный лейкоцитокластический ангиит

неизвестный

Васкулит средних сосудов

Узелковый панартериит

неизвестно, связь с гепатитом B

Синдром Кавасаки

неизвестный

Васкулит крупных сосудов

Гигантоклеточный артериит

неизвестно, возможно, генетическая предрасположенность и внешние триггеры инфекций

Такаясу артериит

неизвестный

Возможные триггеры вторичного васкулита

Эти формы сосудистого воспаления возникают в результате употребления наркотиков, инфекции или других заболеваний.

Триггер вторичного васкулита

Примеры

злокачественные новообразования

Лимфома, рак груди, рак крови (лейкемия)

Ревматические заболевания

Ревматоидный артрит, синдром Шегрена, красная волчанка

бактериальные инфекции

Стафилококки, стрептококки, Neisseria, Escherichia coli, микоплазма

вирусные инфекции

Вирус гепатита В, вирус герпеса, вирус гриппа, вирус цитомегалии

Грибковая инфекция

грибковые микроорганизмы албиканс

Простейшие (одноклеточные, «примитивные»)

Трипаносомы, Plasmodium malariae

Глистные инфекции

Гельминты

Медикамент

АСК, аллопуринол, тиазиды, сульфаниламиды, золото, НПВП, фенотиазины, пиразолоны, кетоконазол, тетрациклины, пенициллины, пропилтиоурацил

Пищевые добавки)

редко, например пищевой краситель тартразин (E 102)

Васкулит: обследования и диагностика

Специалист, занимающийся сосудистыми заболеваниями, в основном терапевт. Если кожа поражена васкулитом, обратитесь к дерматологу. Кроме того, вакулит можно диагностировать и лечить в специальной клинике.

Иногда пациенту приходится обращаться к разным врачам, чтобы исключить отдельные заболевания и подтвердить васкулит. К ним относятся, прежде всего, ревматологи, дерматологи, неврологи, гастроэнтерологи (гастроэнтерологи) и офтальмологи.

анамнез

При подозрении на васкулит врач сначала подробно поговорит с вами, чтобы изучить вашу историю болезни (анамнез). Возможные вопросы:

  • Какие у вас жалобы?
  • Вы чувствуете себя истощенным и уставшим?
  • Вы похудели в последнее время?
  • Вы обильно потеете по ночам?
  • У вас поднялась температура?
  • Заметили ли вы какие-либо изменения на коже (например, точечное покраснение)?
  • Ты чувствуешь боль? Если да, то где и как бы вы описали эту боль (пульсирующую, колющую и т. Д.)?
  • Есть ли у вас или недавно была инфекция, похожая на грипп? Вам все еще нужно кашлять, возможно, кровь?
  • Вы страдаете основными заболеваниями, например ревматизмом?
  • Известно ли, что у вас есть инфекции (например, вирусами гепатита)?
  • Какие лекарства вы принимаете?

Физическое обследование

После этого следует медицинский осмотр. В зависимости от симптомов врач, например, послушает или ощупает сердце, легкие и брюшную полость. Он также будет измерять кровяное давление на обеих руках и пульс на различных частях тела. Он также проверяет кожу на предмет изменений, таких как необычное покраснение.

Также исследуют уши, нос и гортань, чтобы исключить воспаление. Если пациент страдает головокружением, обмороком или ненормальными кожными ощущениями, можно использовать различные тесты для проверки неврологического статуса.

В зависимости от того, какие участки тела особенно поражены, можно заподозрить определенную форму васкулита. Чтобы подтвердить или исключить другие возможные причины симптомов (например, вирусные или бактериальные инфекции), врач проведет дополнительные тесты и обследования.

Лабораторные тесты

Васкулит часто изменяет уровень в крови и моче. Поэтому образцы крови и мочи исследуются в лаборатории на определенные параметры, характерные для васкулита. Например, в случае васкулита показатели воспаления (СРБ, скорость оседания, лейкоциты) часто повышаются. Особое значение имеют характерные белки иммунной системы, аутоантитела или иммунные комплексы.

болезнь

Важные лабораторные данные

Полиангиит с гранулематозом

  • Повышенное воспаление и тромбоциты (тромбоцитоз), но анемия (анемия)
  • повышенные показатели почек (креатинин)
  • Обнаружение cANCA (нейтрофильных цитоплазматических антител с цитоплазматической флуоресценцией) и PR3-ANCA (антител против протеиназы 3)
  • Эритроциты в моче (эритроцитурия), возможно, белки (протеинурия), в случае поражения почек часто также антитела к LAMP-2 (мембранный белок 2-AK, связанный с лизосомами)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

  • Увеличение гранулоцитов эозинофилов (эозинофилия)
  • Общее повышение уровня антител IgE
  • возможно увеличение фермента щелочной фосфатазы (ЩФ)
  • Обнаружение pANCA (перинуклеарная флуоресцентная ANCA)
  • с поражением сердца часто не обнаруживается ANCA

Микроскопический панартериит

  • Доказательство pANCA

Анафилактоидный васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

  • Обнаружение иммунных комплексов
  • Факторы комплемента часто изначально увеличиваются
  • IgA повышен

Васкулит с эссенциальной криоглобулинемией

  • Обнаружение криоглобулинов (иммунных комплексов, которые откладываются при остывании крови)
  • часто обнаружение ревматоидного фактора (аутоантитела против иммуноглобулина G)

Кожный лейкоцитокластический ангиит

  • никаких изменений в крови, так как чистое поражение кожи

Узелковый панартериит

  • Уровни воспаления и, возможно, тромбоцитов увеличились
  • Факторы дополнения могут быть уменьшены
  • свидетельство инфекции гепатита B примерно в 25 процентах случаев
  • повышенные показатели почек при поражении почек

Синдром Кавасаки

  • Уровни воспаления (включая альфа-2-глобулины) и тромбоцитов увеличились
  • Обнаружение антител к эндотелиальным клеткам (AECA против слоя внутренней сосудистой стенки = эндотелий)

Гигантоклеточный артериит

  • значительное увеличение скорости оседания, усиление воспаления, анемии
  • Креатинкиназа (КК), которая типична для повреждения мышц, нормальна при этом васкулите (также в связи с ревматической полимиалгией).

Такаясу артериит

  • значительно повышенная скорость оседания эритроцитов, анемия, повышенное содержание лейкоцитов

Исследование тканей

Для подтверждения диагноза конкретного васкулита врач часто берет образец ткани (биопсию) с пораженного участка тела:

  • Образцы кожи, слизистой оболочки или почек берутся под местной анестезией. Процедура обычно занимает от 15 до 30 минут.
  • Ткань легкого обычно получают с помощью лунгоскопии (бронхоскопии).
  • При подозрении на гигантоклеточный васкулит височной артерии врач удаляет кусок этого сосуда длиной не менее 20 миллиметров.

Образцы тканей тщательно исследуются (гистологически) в лаборатории. Например, при васкулите обнаруживаются защитные клетки (такие как эозинофилы или нейтрофилы, антитела и иммунные комплексы), гранулемы и другие крошечные изменения.

Визуализация

Визуализирующие обследования помогают исключить другие причины возникающих симптомов, такие как рак, кровотечение или сосудистые изменения. Например, используется магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) - часто в сочетании с контрастными веществами, чтобы иметь возможность лучше визуализировать сосуды (ангиография). Другой метод визуализации - позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Рентгенологические исследования также могут быть полезны при определенных обстоятельствах - например, чтобы сделать заметные круглые тени в легочной ткани видимыми при гранулематозе Вегенера (гранулематоз с полиангиитом).

Еще одно визуализационное обследование - ультразвуковое исследование (сонография), называемое эхокардиографией сердца. Это можно использовать, например, для проверки кровотока (цветная дуплексная сонография) и сужений или выпуклостей сосудов. Ультразвук также подходит для совместных обследований.

Дальнейшие исследования

В частности, при подозрении на васкулит Бехчета врач проводит так называемый патергический тест. Для этого он вводит небольшое количество физиологического раствора в кожу предплечья пациента. У больных в течение 48 часов возникает чрезмерная кожная реакция (явное покраснение, образование видимого и пальпируемого узелка, иногда также пузырьков, заполненных гноем). Похожая реакция наблюдается при лейкоцитокластическом васкулите и гранулематозе с полиангиитом.

Если у пациента проявляются симптомы васкулита в головном или спинном мозге, врач берет образец нервной жидкости (ликвора) для более точного анализа в лаборатории (ликворная диагностика).

Критерии диагностики васкулита

Некоторое воспаление кровеносных сосудов можно диагностировать только при (частичном) соблюдении определенных условий. Американский колледж ревматологии (ACR, ранее ARA) разработал эти критерии. Существуют следующие заболевания васкулита:

  • Полиангиит с гранулематозом
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
  • Узелковый панартериит
  • Гигантоклеточный артериит
  • Такаясу артериит

Васкулит: лечение

От васкулита нет лекарства. Однако лекарства могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Для этого используются активные ингредиенты, подавляющие или влияющие на иммунную систему (иммунодепрессанты или иммуномодуляторы). Какие вещества прописывает врач, зависит от формы васкулита и его степени тяжести.

Кроме того, в некоторых случаях могут потребоваться хирургические вмешательства на сосудах (например, в случае артериита Такаясу).

При лечении вторичного воспаления сосудов в первую очередь лечат основное заболевание. Некоторые триггеры устраняются, и их следует избегать впоследствии (например, некоторые лекарства или пищевые добавки).

Антигистаминные и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) помогают против общих симптомов васкулита, таких как боль или чрезмерные воспалительные реакции.

Лечение васкулита мелких сосудов

Пациенты с гранулематозом и полиангиитом получают иммунодепрессанты, такие как препараты кортизона (глюкокортикостероиды / стероиды, такие как преднизолон), например, в зависимости от стадии заболевания. Дополнительно или альтернативно, например, может быть прописан метотрексат или циклофосфамид. Оба активных ингредиента используются как цитостатики (ингибиторы клеточного деления) и иммунодепрессанты. Иногда также используются антитела (иммуноглобулины), такие как ритуксимаб или инфликсимаб.

При анафилактоидном васкулите (пурпура Геноха-Шенлейна) врачи назначают кортизон, особенно стероиды при тяжелых поражениях кожи. В качестве альтернативы используются иммунодепрессанты (азатиоприн или циклофосфамид) или иммуноглобулины. При поражении почек врачи также применяют ингибиторы АПФ (или блокаторы ангиотензии II). Они обладают гипотензивным действием.

Врачи лечат эссенциальную криоглобулинемию метотрексатом, а на поздних стадиях - циклофосфамидом и стероидами. Лечение иммуносупрессивного васкулита также рекомендуется при кожном лейкоцитокластическом ангиите.

В текущем исследовании терапия анти-интерлейкином-5 антителом меполизомабом при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (EGPA) показала многообещающие результаты.

Лечение васкулита сосудов среднего размера

Узелковый панартериит в первую очередь лечится метотрексатом. Если болезнь прогрессирует, врачи назначают комбинацию препаратов циклофосфамида и кортизона. В случае дополнительной инфекции гепатита В проводится терапия низкими дозами стероидов в сочетании с противовирусными препаратами (интерферон-альфа, видарабин, ламивудин, фамцикловир),

При синдроме Кавасаки высокие дозы иммуноглобулинов (антител) вводятся через вену. Кроме того, это единственная клиническая картина, при которой детям можно и нужно принимать ацетилсалициловую кислоту (АСК) (не рекомендуется при других заболеваниях, так как в противном случае в редких случаях может развиться опасный для жизни синдром Рея). С другой стороны, препараты кортизона усугубляют этот васкулит, поэтому их не используют.

Лечение васкулита крупных сосудов

Добавки кортизона - препарат выбора при гигантоклеточном артериите. Антитело тоцилизумаб (ТОС) для лечения этой формы васкулита также было одобрено в Германии с сентября 2017 года. Активный ингредиент вводится подкожно, т.е. вводится под кожу. Одно исследование показало, что еженедельное подкожное введение ТОС может снизить необходимую дозу кортикостероидов и продолжительность лечения гигантоклеточного артериита.

Артериит Такаясу также лечится иммунодепрессантами. Обычно используются препараты кортизона или метотрексат. Поскольку при этой форме васкулита поражаются крупные артерии, врачи также назначают АСК для предотвращения образования опасных тромбов.

Могут потребоваться сосудистые вмешательства, особенно при артериите Такаясу, но также и при других формах васкулита, при которых сужаются доступные артерии. Например, хирург может использовать «сосудистые опоры» (стенты), чтобы сосуд оставался открытым и проходимым. Использование протеза сосудистой стенки также может быть полезно в случае опасного сосудистого мешка (аневризмы).

Лечение других форм васкулита

Болезнь Бехчета в основном лечится глюкокортикостероидами, обычно в сочетании с азатиоприном или циклоспорином А (оба иммунодепрессанта). В качестве альтернативы врачи используют колхицин, лекарство от подагры. Иммунодепрессивный агент талидомид также используется в терапии васкулита Бехчета. Врачи также прописывают интерфероны (IFN2альфа), особенно если поражены глаза. В тяжелых случаях используются так называемые блокаторы TNF-альфа или циклофосфамид.

Врачи также назначают препараты кортизона при облитерирующем эндангиите. Кроме того, иногда назначают сосудорасширяющие вещества, такие как простагландины, несмотря на их небезопасное действие. Однако наиболее важной основной мерой при этом васкулите является отказ от никотина.

Церебральный васкулит лечится комбинацией добавок кортизона и циклофосфамида, но только в течение трех-шести месяцев из-за риска серьезных побочных эффектов. После этого терапия васкулита продолжается иммунодепрессантами азатиоприном и метотрексатом.

Также необходимо лечить серьезные осложнения васкулита, такие как инсульт, сердечный приступ, почечная недостаточность, разрыв аневризмы или другое повреждение органа.

Васкулит: течение болезни и прогноз

Течение васкулита может быть самым разным, особенно в зависимости от типа воспаления сосудов. Хотя излечение обычно невозможно, симптомы можно облегчить с помощью правильной терапии. Также важно как можно раньше начать терапию. Это увеличивает продолжительность жизни больных васкулитом.

Помимо медикаментозного лечения, специалисты рекомендуют больным васкулитом.

  • регулярно заниматься спортом,
  • обращать внимание на здоровое питание (высококачественные растительные масла, мало мяса, богатая белком пища, адаптированная к работе почек) и
  • воздерживаться от никотина.

Обмен идеями с другими затронутыми людьми (например, в группах самопомощи или онлайн на форуме о вакулите) также может помочь лучше справиться с последствиями васкулита.

Общий прогноз различных форм васкулита

болезнь

прогноз

Полиангиит с гранулематозом

  • Без терапии пациенты умирают в течение шести месяцев.
  • При правильном лечении васкулита более 85 процентов пациентов остаются живы через пять лет.
  • Обратите внимание: побочные эффекты терапии (например, кровь в моче с циклофосфамидом), инфекции и функция почек.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

  • При оптимальном лечении васкулита более 80 процентов заболевших остаются живы через пять лет.
  • Сердечная недостаточность и сердечный приступ чаще всего приводят к смерти.

Микроскопический панартериит

  • Благодаря терапии кортизоном и циклофосфамидом симптомы васкулита исчезают примерно в 90 процентах случаев.

Анафилактоидный васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

  • Часто легко контролировать.
  • В некоторых случаях со временем может развиться хроническая почечная слабость.

Васкулит с эссенциальной криоглобулинемией

  • Прогноз зависит от поражения органа.
  • Защита от холода улучшает прогноз.

Кожный лейкоцитокластический ангиит

  • Прогноз благоприятный, так как поражается исключительно кожный васкулит.

Узелковый панартериит

  • Очень плохой прогноз без терапии.
  • При соответствующем лечении васкулита около 90 процентов пациентов остаются живы через пять лет.

Синдром Кавасаки

  • Со смертельным исходом примерно в 1% случаев.
  • Самая частая причина смерти - сердечный приступ.

Гигантоклеточный артериит

  • Без своевременной терапии около 30 процентов пострадавших слепнут.
  • В частности, при лечении ревматическая полимиалгия проходит через один-два года, а гигантоклеточный артериит также встречается редко.
  • Почти у трети пациентов наблюдается рецидив.
  • Примерно в 30% случаев происходит выпуклость основной артерии (аневризма аорты).

Такаясу артериит

  • Без терапии существует риск сердечных приступов, инсультов, перемежающейся хромоты / перемежающейся хромоты курильщика (PAOD), ишемической болезни сердца и других повреждений сосудов.
  • При правильном лечении васкулита менее десяти процентов больных умирают в первые десять лет после постановки диагноза.

Болезнь Бехчета

  • Обычно хронический с отдельными приступами.
  • Поражение глаз может регрессировать в долгосрочной перспективе при терапии интерфероном.

Церебральный васкулит (церебральный васкулит)

  • Лишь в редких случаях со смертельным исходом при терапии, но рецидивы случаются часто.

Облитерирующий тромбангит

  • В целом прогноз хороший.
  • В тяжелых случаях необходима ампутация пораженной ноги.

В основном, пациенты с васкулитом должны учитывать следующее:

  • Воспаление сосудов может вернуться в любой момент и вызвать дискомфорт. Это возобновившееся обострение часто сопровождается общими гриппоподобными симптомами.
  • Возродить болезнь могут классические инфекции, такие как простуда.

В обоих случаях вам следует как можно скорее обратиться к врачу, чтобы облегчить симптомы на ранней стадии и противодействовать обострению васкулита.

теги:  профилактика забота о коже уход за пожилыми людьми 

Интересные статьи

add