Болезнь Кушинга

Марейке Мюллер - внештатный писатель в медицинском отделении и фельдшер нейрохирургии в Дюссельдорфе. Она изучала медицину в Магдебурге и приобрела большой практический медицинский опыт во время своего пребывания за границей на четырех разных континентах.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

При болезни Кушинга в организме вырабатывается слишком много кортизола. Причиной этого часто бывает опухоль гипофиза. Чаще страдают женщины. Затем они страдают, среди прочего, ожирением, потерей сил и повышенной восприимчивостью к инфекциям. Если причинную опухоль можно удалить, шансы на выздоровление хорошие. Прочтите все о причинах, симптомах и лечении болезни Кушинга здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. E24

Болезнь Кушинга: описание

Болезнь Кушинга была названа в честь ее описания нейрохирургом Харви Кушингом. У пациентов с болезнью Кушинга слишком много кортизола в организме (гиперкортизолизм). Кортизол - это гормон, который вырабатывается в коре надпочечников. Он считается гормоном стресса и мобилизует запасы энергии в стрессовых ситуациях.

Чтобы кортизол образовался в коре надпочечников, он должен стимулироваться другим гормоном: кортикотропином (АКТГ). АКТГ производится в гипофизе. При болезни Кушинга слишком много АКТГ циркулирует в кровотоке, вызывая так называемый АКТГ-зависимый гиперкортизолизм.

Помимо болезни Кушинга, существуют другие формы гиперкортизолизма, такие как синдром Кушинга, который не запускается АКТГ из гипофиза.

Болезнь Кушинга: факты и цифры

Болезнь Кушинга - одна из так называемых эндогенных форм гиперкортизолизма. Это означает, что сам организм (эндогенно = изнутри) производит слишком много АКТГ и, следовательно, кортизола.

Эндогенный гиперкортизолизм, в отличие от экзогенного (вызванного извне), встречается очень редко. Согласно специальной литературе, каждый год каждый 100 000 человек заболевает болезнью Кушинга. Особенно страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Считается, что около трех четвертей из них имеют опухоль в гипофизе, вырабатывающую АКТГ.

Болезнь Кушинга: симптомы

Для болезни Кушинга характерны следующие симптомы:

• Перераспределение жировых отложений: жир откладывается в основном на торсе и лице. Вот почему у пациентов лицо полнолуния и так называемая бычья шея, но сравнительно тонкие руки и ноги.
• Потеря силы: мышечная масса уменьшается (миопатия), а кости становятся хрупкими (остеопороз).
• Восприимчивость к инфекции: поскольку защитная система организма частично подавляется кортизолом, патогены могут легче размножаться. Также нарушается заживление ран.
• высокое кровяное давление
• Повышенный уровень сахара в крови
• Полосатое красноватое изменение цвета кожи (Striae rubrae), особенно на плечах и ногах, а также на боках
• Тонкая кожа, похожая на пергамент, на которой могут появиться более открытые участки (язвы).

Кроме того, у женщин с болезнью Кушинга могут наблюдаться следующие симптомы, обусловленные избытком мужских гормонов:

• Нарушения менструального цикла
• Изменение типа волос: у женщин больше волос на лице, груди и животе (гирсутизм)
• Маскулинизация (вирилизация): женщины приобретают более глубокий голос, увеличиваются мужские пропорции тела или увеличивается клитор.

Кроме того, пациенты с болезнью Кушинга могут стать психологически ненормальными, например, из-за депрессии. Дети с болезнью Кушинга часто страдают задержкой роста.

Болезнь Кушинга: причины и факторы риска

Основной причиной болезни Кушинга в 80% случаев является микроаденома гипофиза. Микроаденома - это небольшая, в большинстве случаев доброкачественная опухоль. В здоровом организме есть цепи управления, которые контролируют количество вырабатываемых гормонов. Микроаденома, которая сама вырабатывает гормоны, не подчиняется этому контуру контроля. Следовательно, количество гормонов в организме увеличивается сверх необходимого.

Если присутствует болезнь Кушинга, вырабатывается больше кортикотропина (АКТГ). АКТГ стимулирует кору надпочечников вырабатывать кортизол. Вот почему говорят об АКТГ-зависимом гиперкортизолизме. Помимо выработки кортизола, АКТГ также вызывает выработку мужских гормонов (андрогенов) в коре надпочечников. Следовательно, у женщин с болезнью Кушинга есть симптомы, которые можно проследить до повышенного уровня андрогенов в крови.

Причиной болезни Кушинга может быть не только микроаденома. В некоторых случаях гипоталамус нарушен. Кортиколиберин (CRH) вырабатывается в этой области мозга. Этот гормон стимулирует выработку АКТГ в гипофизе. Если в гипоталамусе образуется слишком много кортиколиберина, то, соответственно, за счет повышенного образования АКТГ больше кортизола также вырабатывается в коре надпочечников.

Болезнь Кушинга: обследования и диагностика

Если вы подозреваете болезнь Кушинга, терапевт направит вас к эндокринологу. Сначала он подробно расспрашивает вас о вашей истории болезни (анамнезе). Он, в частности, задаст вам следующие вопросы:

• Вы прибавили в весе?
• Изменились ли пропорции вашего тела?
• У вас болят кости?
• Вы чаще простужаетесь?

Затем ваш врач проведет медицинский осмотр. Он также обращает внимание на цвет вашей кожи и возможные изменения кожи. Он хлопает вас по позвоночнику и спрашивает, не больно ли вам. Врач попросит вас встать из приседа, чтобы проверить свою мышечную силу. Он также будет кровоточить у вас.

Болезнь Кушинга: лабораторные исследования

Ваша кровь будет проверена в лаборатории на различные значения, указывающие на болезнь Кушинга. К ним относятся количество кортизола в крови, уровень сахара в крови, концентрация холестерина, количество иммунных клеток и концентрация электролитов (особенно солей натрия и калия в крови). При болезни Кушинга количество кортизола в крови повышено и не показывает других значений в течение дня, как обычно. Уровень сахара в крови повышается, потому что печень производит больше глюкозы. Повышен уровень холестерина. Одни клетки крови увеличиваются (лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), а другие уменьшаются (эозинофилы и лимфоциты).

Болезнь Кушинга: специальные тесты

Также проводится так называемый тест ингибирования дексаметазона. Вечером перед сном пациенту назначают дексаметазон (глюкокортикоид, подобный кортизолу). На следующее утро уровень кортизола в крови должен был упасть. Таким образом можно доказать, что гиперкортизолизма нет.

Если на следующее утро уровень кортизола повысится, будут выполнены тесты для подтверждения гиперкортизолизма. Это включает, среди прочего, определение кортизола в моче в течение 24 часов. При болезни Кушинга значение увеличивается.

Чтобы различать разные формы гиперкортизолизма, теперь определяется количество АКТГ в крови. Если он высокий, имеется АКТГ-зависимый гиперкортизолизм, как в случае болезни Кушинга.

Болезнь Кушинга: диагностическая визуализация

Радиолог выполнит магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы. Опухоли передней доли гипофиза можно увидеть на снимке МРТ. Это не всегда работает, потому что опухоли могут быть очень маленькими.

Надпочечник можно визуализировать при ультразвуковом исследовании (сонография) или компьютерной томографии (КТ). При болезни Кушинга она увеличена.

Болезнь Кушинга: другие состояния с похожими симптомами

Ваш врач должен дифференцировать болезнь Кушинга от других заболеваний и триггеров, которые могут вызывать аналогичные симптомы и симптомы. Это включает:

• Прием противозачаточных средств («таблетки»)
• Прием стероидов, таких как кортизон или половые гормоны (без рецепта врача)
• Метаболический синдром (= ожирение, высокое кровяное давление и повышенный уровень липидов в крови)
• Опухоли коры надпочечников
• Сахарный диабет
• Остеопороз (потеря костной массы)

Болезнь Кушинга: лечение

Если причиной болезни Кушинга является микроаденома гипофиза, ее удаляют хирургическим путем. Нейрохирурги получают доступ к гипофизу через нос или через клиновидную кость (кость в основании черепа). После операции необходимо непродолжительное время искусственно вводить кортизол.

Если об операции не может быть и речи как о лечении, например, из-за серьезных заболеваний, делающих операцию невозможной, или из-за того, что не было обнаружено причинной опухоли, существуют другие варианты лечения. Это включает в себя прием лекарств. Болезнь Кушинга лечится кетоконазолом. Первоначально он был разработан как противогрибковое средство. Побочным эффектом является то, что кетоконазол эффективно подавляет образование кортизола.

Облучение гипофиза также является способом лечения болезни Кушинга. Таким образом можно уничтожить микроаденому. Оба надпочечника редко удаляются хирургическим путем при адреналэктомии. Этот вариант не является причинно-следственной терапией и выбирается редко, так как пациентам в этом случае необходимо на всю жизнь искусственно вводить кортизол и минеральные кортикоиды, которые также вырабатываются в коре надпочечников.

Болезнь Кушинга: течение болезни и прогноз

Из-за множества различных эффектов, которые кортизол оказывает на организм, во время болезни Кушинга могут возникнуть различные осложнения. К ним относятся переломы костей, сердечные приступы и инсульты.

Болезнь Кушинга можно вылечить примерно в 80% случаев с помощью операции. Уровень АКТГ в крови снова нормализуется вскоре после операции. Если все другие варианты терапии не помогают и оба надпочечника удалены, пациентам придется заменять кортизол и минеральные кортикоиды лекарствами на всю жизнь.

теги:  журнал Ребенок ребенок сексуальное партнерство