Такаясу артериит

Таня Унтербергер изучала журналистику и коммуникацию в Вене. В 2015 году она начала работать медицинским редактором в в Австрии. Помимо написания специализированных текстов, статей для журналов и новостей, журналист также имеет опыт работы с подкастингом и видеопроизводством.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Артериит Такаясу (также синдром Такаясу или болезнь Такаясу) - редкое аутоиммунное заболевание, при котором главная артерия (аорта) и ее основные ветви воспаляются. Это вызывает сужение сосудов и запускает такие симптомы, как нарушение кровообращения. Врач обычно лечит это лекарствами (например, кортизоном). Узнайте больше о причинах, симптомах, диагностике и терапии здесь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M31

Краткий обзор

• Описание: Артериит Такаясу - редкое заболевание иммунной системы, при котором основная артерия и кровеносные сосуды со временем воспаляются и сужаются.
• Причины: точная причина артериита Такаясу пока не известна. Неправильная реакция иммунной системы приводит к тому, что собственные клетки организма атакуют стенки сосудов.
• Лечение: с помощью лекарств (например, кортизона, ацетилсалициловой кислоты (АСК), гипотензивных средств); может потребоваться операция.
• Прогноз: болезнь Такаясу пока не излечена. Если не лечить, болезнь обычно заканчивается летальным исходом. При терапии у большинства пораженных в долгосрочной перспективе симптомы отсутствуют.
• Диагноз: беседа с врачом, медицинский осмотр (включая анализы крови, УЗИ, МРТ, КТ).
• Симптомы: чаще всего лихорадка, ночная потливость, потеря веса и ломота в теле. В дальнейшем также возможны нарушения кровообращения рук и ног, головокружение, обмороки, инсульты или повышенное артериальное давление.

Что такое артериит Такаясу?

Артериит Такаясу (также болезнь Такаясу или синдром Такаясу) - редкое аутоиммунное заболевание, при котором стенки кровеносных сосудов воспаляются (васкулит). Заболевание названо в честь японского врача Микадо Такаясу, который впервые описал болезнь в 2008 году.

Воспаление возникает, в частности, в крупных артериях (васкулит крупных сосудов), по которым кровь идет от сердца к телу. К ним относятся, например, главная артерия (аорта) и ее первые сосудистые ветви, которые вместе со своими другими ветвями кровоснабжают голову, шею, руки и почки. В некоторых случаях воспаляется и легочная артерия, по которой кровь от сердца к легким.

Синдром Такаясу относится к группе так называемых первичных васкулитов. Собирательный термин относится к воспалительным заболеваниям кровеносных сосудов, для которых нет известного основного заболевания. Заболевания сосудов являются ревматическими, потому что они часто связаны с болью в суставах или мышцах, а иногда и с отеком суставов.

Кто пострадал?

Артериит Такаясу - очень редкое заболевание. В основном страдают молодые женщины до 40 лет. В восточном Средиземноморье и на Востоке (например, в Китае, Индии, Японии, Таиланде, Африке, Южной Америке) болезнь более распространена, чем в западных странах. Число новых случаев заболевания (заболеваемости) в Западной Европе составляет 1: 1 000 000 в год.

Синдром Такаясу обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет. После 40 лет заболевание возникает довольно редко.

Как развивается артериит Такаясу?

Причина артериита Такаясу пока не известна. Предполагается, что наследственная предрасположенность в сочетании с неизвестным триггером (например, факторы окружающей среды, такие как радиация, токсины, стресс, вирусы гепатита, инфекция бактерией Staphylococcus aureus) вызывают заболевание.

При болезни Такаясу собственная иммунная система организма атакует собственные кровеносные сосуды. Узловатые клетки-мусорщики иммунной системы (макрофаги) накапливаются на стенке сосуда и разрушают их (так называемое гранулематозное воспаление). В результате стенка сосуда зарубцевалась и утолщилась. Со временем сосуд сужается, а это значит, что кровь больше не течет свободно.

В результате органы и конечности больше не получают достаточного количества кислорода. В зависимости от того, какие сосуды поражены, болезнь Такаясу вызывает разные симптомы.

Как лечить артериит Такаясу?

В начале лечения артериита Такаясу важно, чтобы врач как можно быстрее взял заболевание под контроль, чтобы избежать краткосрочных последствий заболевания, таких как окклюзия сосудов. Сначала он лечится кортизоном и лекарствами, подавляющими собственную защитную систему организма (иммунодепрессанты). Это предотвращает дальнейшее развитие болезни.

кортизон

Согласно действующим рекомендациям Немецкого общества ревматологов, врач обычно назначает высокие дозы кортизона в начале терапии. Пострадавший обычно принимает кортизон в форме таблеток. Врачи рекомендуют от 40 до 60 миллиграммов в день препарата кортизона преднизолона в качестве начальной дозы при артериите Такаясу. Этот препарат обладает противовоспалительным и обезболивающим действием. Он подавляет многие процессы, происходящие в организме при воспалении.

При дальнейшем лечении также важно избегать повреждений, вызванных самой терапией. Например, глюкокортикоиды, такие как кортизон, очень эффективны и полезны при остром лечении артериита Такаясу, но часто приводят к долгосрочным эффектам, таким как остеопороз.

Поэтому важно подобрать правильное количество при терапии кортизоном. Если врач слишком быстро снижает дозу, болезнь грозит рецидивом. Если он снижает дозу слишком медленно, возникает больше нежелательных эффектов, чем это должно быть у человека. Целевая доза от 15 до 20 мг в день через первые двенадцать недель в основном основана на опыте. Данные клинических исследований по этому поводу ограничены. В отдельных случаях врач должен отклоняться от этих рекомендаций.

Иммунодепрессанты

Если заинтересованное лицо не может переносить кортизон или если кортизона недостаточно для лечения, врач может назначить другие иммунодепрессанты, такие как метотрексат или циклофосфамид, в качестве альтернативы. Эти вещества подавляют иммунную защиту организма и предотвращают прогрессирование воспаления при артериите Такаясу. Они обладают очень сильным действием и также используются при лечении рака (цитостатики).

препарат, разжижающий кровь

В то же время врач назначает «антикоагулянты», чтобы предотвратить риск тромбоза и последующих инфарктов и инсультов. Как правило, пострадавший получает так называемые ингибиторы агрегации тромбоцитов, такие как ацетилсалициловая кислота (ASA), которые предотвращают слипание тромбоцитов в крови. В некоторых случаях врач назначает фенпрокумон - активное вещество, подавляющее свертывание крови. Или он делает уколы разжижающих кровь препаратов (например, гепарина).

Антитела терапия

Если пострадавший не реагирует на терапию иммунодепрессантами, врач может назначить так называемый блокатор TNF-альфа. Эти активные ингредиенты относятся к группе биопрепаратов, генно-инженерных препаратов (например, антител). Они специально направлены против определенных веществ-мессенджеров, вызывающих воспаление на стенках сосудов.

операция

Если после многих лет болезни отдельные сосуды сильно сужаются, врач может порекомендовать операцию. На ранних стадиях артериита Такаясу врач обычно прибегает к хирургическому вмешательству только в том случае, если существует угроза серьезных осложнений. Это имеет место, например, если выпуклость основной артерии (аневризма аорты) угрожает разрывом или если артерия, кровоснабжающая мозг, сильно сужена.

Для восстановления проницаемости кровеносных сосудов доступны различные хирургические и малоинвазивные процедуры. К ним относятся баллонная дилатация, установка стента или операция обходного анастомоза.

Расширение воздушного шара

Во время баллонной дилатации (чрескожное коронарное вмешательство; сокращенно PCTA) врач направляет очень тонкий и гибкий провод (проводник) к суженному сосудистому участку. Используя этот проводник, он вводит баллонный катетер (трубку, к которой прикреплен сложенный надувной баллон) и проталкивает его дальше к пораженному участку. Там он надувает воздушный шар, в результате чего кровеносный сосуд снова расширяется и расширяется. Во время процедуры пациент обычно находится в сознании, но сначала врач анестезирует место прокола катетера.

Стент

Чтобы стабилизировать сосуд и сохранить его открытым, врач иногда вставляет стент (проволочную трубку из металла или пластика) после расширения баллона. Для этого врач проталкивает катетер со стентом в пораженный сосуд по проволочному проводнику и помещает его туда. После того, как стент установлен, он остается в этой форме в кровеносном сосуде и гарантирует, что кровь снова беспрепятственно течет в месте прежнего сужения.

Шунтирование

Если закупоренная или суженная артерия не остается открытой, несмотря на баллонную дилатацию и стент, используется операция шунтирования. Во время этой операции врач «обходит» суженный или закупоренный кровеносный сосуд с помощью обходного анастомоза. Для этого он использует здоровые кусочки крови (в основном из грудной стенки или из вен нижней или верхней части бедер) и зашивает их за пораженным кровеносным сосудом. Это гарантирует, что ткань за заблокированными участками снова будет адекватно снабжаться кровью и питательными веществами. В большинстве случаев операция проходит под общим наркозом.

Серьезных осложнений артериита Такаясу, таких как сердечный приступ или инсульт, можно в значительной степени избежать с помощью правильной терапии.

Можно ли излечить артериит Такаясу?

Артериит Такаясу пока не вылечили. Если не лечить или обнаружить слишком поздно, болезнь обычно заканчивается смертельным исходом. В этом случае пострадавшие обычно умирают от инсульта или сердечного приступа. Однако, если врачи распознают болезнь на ранней стадии и проводят последовательное лечение, почти у всех заболевших в долгосрочной перспективе симптомы отсутствуют.

Согласно более крупному исследованию, проведенному в Японии, болезнь не ухудшается у двух третей тех, кто пострадал от правильной терапии. Серьезные осложнения (например, инфаркт, инсульт) случаются только в четверти.

Прогноз в долгосрочной перспективе зависит от того, насколько повысится артериальное давление из-за заболевания и насколько повреждены сосуды около сердца (аорта, легочная артерия, коронарные сосуды). Поэтому, как правило, невозможно предсказать, приведет ли артериит Такаясу к сокращению продолжительности жизни больных.

Чем раньше врач распознает и лечит болезнь, тем ниже риск необратимого повреждения.

Как врач ставит диагноз?

При подозрении на артериит Такаясу важно, чтобы врач диагностировал его как можно раньше. Врачи рекомендуют начать терапию быстро, чтобы болезнь не прогрессировала и не мешала повседневной жизни пострадавшего. Здесь в первую очередь обращаются к семейному врачу. Если он подозревает, что за симптомами лежит артериит Такаясу, он направляет пострадавшего к специалисту по внутренним болезням (терапевту), специализирующемуся на сосудистых заболеваниях (ангиолог или флеболог) или ревматологу (ревматолог).

Поскольку симптомы артериита Такаясу в начале заболевания обычно довольно неспецифичны, а само заболевание встречается очень редко, важно, чтобы врач внимательно осмотрел человека. Для этого врач сначала проводит подробное обсуждение (анамнез) с заинтересованным лицом. Затем он проведет его медицинский осмотр.

Поговорите с доктором

Врач, среди прочего, спрашивает заинтересованного человека:

• Какие у вас есть симптомы (например, нежелательная потеря веса, ночная потливость, нарушение зрения, боль в руках)?
• Когда возникли жалобы?
• Были ли у вас какие-либо заболевания (например, ревматизм, артериосклероз, высокое кровяное давление)?
• Каков твой образ жизни? Вы регулярно занимаетесь спортом? Какая у тебя диета? Вы курите?

Физическое обследование

Затем врач проведет медицинский осмотр. Помимо прочего, он измеряет кровяное давление и пульс, слушает сердце с помощью стетоскопа и исследует кровь. Для диагностики артериита Такаясу часто используются методы визуализации, например ультразвуковое исследование (сонография), компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвуковой

Во время ультразвукового исследования кровеносных сосудов (цветная дуплексная сонография) врач может увидеть, сужена или воспалена стенка сосуда. Кроме того, он использует ультразвук, чтобы определить направление, в котором кровь течет в сосудах, и насколько быстро кровь течет по сосудам (скорость потока). Последний дает врачу информацию о том, есть ли сужения или закупорки сосудов.

Врач обычно использует ультразвуковое устройство для исследования сосудов шеи, живота, рук, таза и / или ног. Ультразвуковое исследование обычно занимает от десяти до 30 минут и совершенно безболезненно для человека.

В некоторых случаях врач вводит ультразвуковой зонд в пищевод (чреспищеводная эхокардиография, TEE), чтобы исследовать сосуды рядом с сердцем.

Ангиография

В ангиографии используются методы визуализации, такие как рентген, магнитно-резонансная томография (МР-ангиография) или компьютерная томография (КТ-ангиография) для визуализации кровеносных сосудов. Таким образом, врач может диагностировать изменения в кровеносных сосудах, вызванные артериитом Такаясу. Для этого он вводит контрастное вещество в кровеносный сосуд, благодаря чему внутренняя часть сосуда становится видимой. Контрастное вещество обычно представляет собой прозрачную бесцветную жидкость, содержащую йод. Полученное изображение называется ангиограммой или артериограммой. Затем врач определяет, есть ли выпуклости и изменилась ли артериальная стенка (например, сузилась).

Анализ крови

Врач также исследует кровь человека. Если, например, скорость оседания (СОЭ) сильно увеличена, это свидетельствует о воспалительном заболевании, таком как артериит Такаясу. СОЭ показывает, как быстро эритроциты из пробы крови погружаются в специальную пробирку в течение часа.

Аналогичным образом, при болезни Такаясу количество белых кровяных телец увеличивается (лейкоцитоз), а количество красных кровяных телец уменьшается (анемия). Однако это также относится к другим воспалениям и инфекциям, поэтому один только анализ крови не позволяет поставить окончательный диагноз.

Критерии ACR

Врач ставит диагноз по результатам всех обследований. Обычно это делается с использованием так называемых критериев ACR (ACR означает Американский колледж ревматологии). Если соблюдены хотя бы три критерия, очень вероятно, что артериит Такаясу:

• Этому лицу не исполнилось 40 лет.
• Нарушения кровообращения возникают в руках и / или ногах, например хромота (хромота) или боли в мышцах при движении.
• У человека слабый пульс (менее 60 ударов в минуту) в главной артерии руки (плечевой артерии).
• Систолическое артериальное давление между двумя руками различается более чем на 10 мм рт. Ст. (Систолическое = артериальное давление, когда сердечная мышца сокращается и богатая кислородом кровь перекачивается в сосуды).
• С помощью стетоскопа можно услышать шумы потока крови по главной артерии (аорте) или артерии под ключицей (подключичная артерия).
• Можно определить изменения артериограммы (например, сосудистые изменения в основной артерии).

Какие симптомы?

Симптомы возникают в начале болезни из-за самого воспаления, позже появляются другие симптомы, вызванные сужением кровеносных сосудов.

Когда начинается артериит Такаясу, обычно возникают общие и неспецифические воспалительные реакции организма. Пострадавшие обычно очень плохо себя чувствуют. Они истощены и слабы, у них нет аппетита, они жалуются на боли в суставах и мышцах. Наиболее частые симптомы:

• Истощение
• Легкая лихорадка (около 38 градусов Цельсия)
• Непреднамеренная потеря веса
• Ночные поты
• Потеря аппетита
• слабость
• Боль в мышцах и суставах

Эти ранние симптомы проявляются не у каждого человека. Вполне возможно, что симптомы проявятся только спустя годы, когда болезнь уже прогрессирует.

Если болезнь уже запущена, возникают хронические жалобы. Они развиваются из-за того, что со временем сосуды сужаются, а органы и конечности перестают снабжать кровью в достаточном количестве. Возникающие симптомы зависят от пораженной артерии. Наиболее частые симптомы прогрессирующего артериита Такаясу включают:

• Проблемы с кровообращением в руках и / или ногах
• Головокружение (вертиго)
• Обмороки
• Визуальные расстройства
• Высокое кровяное давление (гипертония)
• Инсульт (инсульт)
• Сердечный приступ (инфаркт миокарда)
• Аневризма (вздутие сосудов, напоминающее баллон)

Нарушения кровообращения

В принципе, при артериите Такаясу возможно воспаление всей главной артерии и всех ее боковых ветвей от сердца до области паха. Однако наиболее частым повреждением являются руки и, во вторую очередь, артерии, снабжающие мозг кровью.

Нарушения кровообращения в руках (например, при сужении артерии под ключицей) становятся заметными, если при поднятии легких предметов возникает боль в руках. Если поражены артерии в головном мозге, у людей с артериитом Такаясу часто возникают головные боли, нарушения зрения, даже мимолетная потеря поля зрения и трудности с концентрацией внимания.

Головокружение и обмороки

Из-за сосудистой связи между рукой и мозгом при артериите Такаясу также возможно, что кровь будет отводиться из мозга, если подключичная артерия сужается, если пострадавший подвергает руку сильному напряжению (например, поднимая тяжесть). . Чтобы компенсировать это, суженная ключичная артерия входит в позвоночную артерию (arteria vertebralis), которая фактически проводит кровь в мозг (синдром подключичного обкрадывания). Таким образом, ключичная артерия берет кровь из позвоночной артерии и, следовательно, из мозга. Часто результатом являются головокружение и обмороки.

Кроме того, часто бывает ослаблен пульс на запястье или его вообще нельзя прощупать. Артериальное давление часто бывает разным в обеих руках. Если поражены артерии сонной артерии, у людей с синдромом Такаясу часто также возникает боль в области шеи.

высокое кровяное давление

Если почечные артерии воспаляются и сужаются, повышается артериальное давление (гипертония). Если нарушения кровообращения сохраняются в течение длительного времени или если сосуды почек полностью закупорены, это также ограничивает функцию почек (почечная недостаточность).

Инсульты и сердечные приступы

Если сосуды воспалены, также существует риск того, что они со временем значительно сузятся и даже полностью закроются (стеноз артерии). Затем пораженные участки перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, и ткань в этой области отмирает. В результате, если артериит Такаясу не лечить, часто возникают инсульты (вызванные сужением кровеносных сосудов в головном мозге) или сердечные приступы (вызванные сужением кровеносных сосудов в сердечной мышце).

Аневризма

Поскольку в сосудах около сердца наблюдается высокое кровяное давление, сосуды все больше расширяются, когда стенки сосудов ослабляются в результате воспаления. Иногда это вызывает выпуклости на стенке сосуда (аневризмы). При разрыве такой аневризмы обычно возникает опасное для жизни внутреннее кровотечение. Опасность этих расширенных сосудов заключается в том, что они обычно не вызывают никаких симптомов.

Больше симптомов

Люди с артериитом Такаясу также сообщают о различных изменениях кожи. Часто у них воспаляется подкожно-жировая клетчатка (панникулит). Это приводит к образованию узелков под кожей на руках и ногах, в области груди и живота, а также на лице и ягодицах. У пациентов с артериитом Такаясу иногда появляется крапивница (крапивница).

Если вам трудно дышать и вы почувствуете боль в груди или руках, немедленно обратитесь к врачу!

теги:  стресс беременность алкоголь