Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Астрид Лейтнер изучала ветеринарную медицину в Вене. После десяти лет ветеринарной практики и рождения дочери она переключилась - скорее случайно - на медицинскую журналистику. Быстро стало ясно, что ее интерес к медицинским темам и любовь к писательству были для нее идеальным сочетанием. Астрид Лейтнер живет с дочерью, собакой и кошкой в ​​Вене и Верхней Австрии.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) - это редкое заболевание крови, при котором наблюдается недостаток тромбоцитов (тромбоцитов) из-за нарушения работы иммунной системы. Среди прочего, у больных повышен риск кровотечения. Читайте здесь, как прогрессирует болезнь и как ее лечить!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. D69

Краткий обзор

• Что такое ИТП? Приобретенное заболевание крови, при котором нарушается работа иммунной системы, вызывая нехватку тромбоцитов.
• Течение и прогноз: индивидуальный курс, прогноз невозможен, возможно самопроизвольное исцеление (особенно у детей). У пациентов, получающих ИТП, ожидаемая продолжительность жизни нормальная.
• Лечение: ожидание и регулярные медицинские осмотры (наблюдайте и ждите), кортикостероиды, иммунотерапия, агонисты рецепторов тромбопоэтина, ингибиторы тирозинкиназы селезенки, удаление селезенки.
• Симптомы: повышенная склонность к кровотечениям (синяки, кровотечение при незначительных травмах), типичное кровотечение кожи и слизистых оболочек размером с булавочную головку, усталость, у некоторых пациентов симптомы отсутствуют.
• Причины: аутоиммунное заболевание (иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов), в большинстве случаев триггер неизвестен.
• Факторы риска: в 20% случаев ИТП является результатом другого заболевания, например артрита, лимфомы, рака, ВИЧ или герпетической инфекции.
• Диагностика: типичные симптомы, анализ крови, мазок крови, тест на коагуляцию, УЗИ, аспирация костного мозга.
• Профилактика: Никаких специальных профилактических мер невозможно.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопения (ИТП, аутоиммунная тромбоцитопения, иммунная тромбоцитопения) - редкое заболевание крови, при котором не хватает тромбоцитов (тромбоцитов) из-за нарушения работы иммунной системы. Люди склонны к появлению синяков и кровотечений.

Обычно тромбоциты обеспечивают быстрое закрытие поврежденного сосуда и остановку кровотечения. Если тромбоцитов слишком мало из-за ИТП, свертывание крови не работает должным образом. У больных часто появляются синяки даже от небольших ударов, а легкие травмы, такие как порезы, кровоточат дольше, чем обычно.

Причина заболевания - сбой в работе иммунной системы: она неправильно вырабатывает защитные тела (антитела) против тромбоцитов и их клеток-предшественников в костном мозге. Эти антитела вызывают разрушение тромбоцитов в селезенке за короткое время, и их образование в костном мозге подавляется. В результате в целом тромбоцитов слишком мало.

У здоровых людей обычно содержится от 150 000 до 350 000 тромбоцитов / мкл крови. У пациентов с ИТП количество тромбоцитов постоянно или постоянно падает ниже 100000 / мкл крови.

ИТП не является врожденным и не передается по наследству. Заболевание развивается спонтанно в течение жизни. Как это происходит, в значительной степени неизвестно. Примерно в 80% случаев причину установить невозможно, врачи говорят о «первичной или идиопатической тромбоцитопении». У 20 процентов всех заболевших ИТП возникает как часть другого заболевания, врачи затем называют его «вторичным».

Другие имена

Врачи также называют ИТП болезнью Верльгофа или болезнью Верльгофа. Название восходит к немецкому врачу Паулю Готлибу Верльхофу, который впервые описал болезнь в 1735 году.

Старые термины, такие как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая пурпура, идиопатическая тромбоцитопения или идиопатическая иммунная тромбоцитопеническая пурпура, больше не используются в специализированных кругах, потому что термин «идиопатическая» (без видимой причины) больше не применяется из-за новых результатов. То же самое относится к термину «пурпура» (воспаление мельчайших сосудов под кожей), которое встречается не во всех случаях иммунной тромбоцитопении.

частота

Иммунная тромбоцитопения встречается редко: в Германии от двух до семи из 100 000 детей и от двух до четырех из 100 000 взрослых ежегодно развиваются. Средний возраст начала заболевания у взрослых составляет около 60 лет. Мужчины подвержены заболеванию в три раза чаще, чем женщины. В более молодом возрасте у большего числа женщин развивается ИТП. У детей заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Можно ли излечить ITP? Это смертельно?

Невозможно предвидеть, как будет развиваться ИТП у соответствующего пациента. Наибольшие шансы на выздоровление имеют дети до десяти лет: у них - но также и у некоторых взрослых - болезнь во многих случаях проходит сама по себе. Врачи говорят о «спонтанной ремиссии».

Чем моложе пациент, тем выше шансы на выздоровление. Причем: чем острее начинается заболевание (например, у детей после инфекции), тем больше шансов, что оно исчезнет снова. Если ИТП коварен, вероятность самопроизвольного заживления меньше. При успешном лечении пациенты с ИТП имеют нормальную продолжительность жизни.

Стадии болезни

В зависимости от времени, прошедшего с момента постановки диагноза, врачи выделяют три этапа:

1. Новый диагноз (время постановки диагноза до трех месяцев спустя): ИТП может исчезнуть без лечения.

1. Стойкая ИТП (от трех до двенадцати месяцев после постановки диагноза): спонтанный регресс все еще возможен.

1. Хроническая ИТП (ИТП длится более двенадцати месяцев): спонтанное разрешение маловероятно. Заболевание длится годами, иногда даже на всю жизнь.Около 60 процентов всех пораженных взрослых и от 20 до 30 процентов всех детей заболевают хроническим течением.

Риск летального исхода

Риск развития опасного для жизни кровотечения у детей практически равен нулю. У взрослых риск составляет от нуля до семи процентов.

лечение

Цель лечения - вылечить ИТП и остановить кровотечение. Как врач лечит болезнь, зависит от индивидуального течения и стадии заболевания.

Иммунную тромбоцитопению нужно лечить не во всех случаях. В случае впервые диагностированной ИТП у детей и подростков можно подождать и увидеть и избежать медикаментозной терапии. Дети младше десяти лет излечиваются самостоятельно. Даже у взрослых пациентов с ИТП без симптомов врач обычно ждет и регулярно проверяет показатели крови.

Первая линия терапии

При появлении первых симптомов, таких как кровотечение, применяется так называемая «терапия первой линии».

Кортизон: пациент сначала получает высокие дозы кортикостероидов. Они подавляют образование антител к тромбоцитам. Через несколько дней наблюдается увеличение тромбоцитов в крови, но это продолжается недолго. Дозу уменьшают через две-три недели и постепенно прекращают через три-шесть недель.

Иммунотерапия: при сильном кровотечении или необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов (например, во время предстоящей операции) пациент получает специальные антитела в дополнение к кортизону, которые вводятся через вену. Они предотвращают преждевременное разрушение клеток крови. Врачи говорят об «иммунотерапии».

Вторая линия терапии

Если терапия первой линии безуспешна или безуспешна, врач меняет лечение на терапию второй линии. Различные активные ингредиенты используются индивидуально или в сочетании друг с другом, в зависимости от тенденции к кровотечению и реакции на лечение.

Агонисты рецептора тромбопоэтина: агонисты рецептора тромбопоэтина (TPO-RA) стимулируют образование тромбоцитов в костном мозге. Терапия в виде таблеток или шприцев обычно продолжается всю жизнь.

Ингибиторы тирозинкиназы селезенки: фермент тирозинкиназы селезенки играет роль в расщеплении тромбоцитов в селезенке. Так называемые ингибиторы тирозинкиназы селезенки блокируют фермент и, таким образом, предотвращают преждевременное разрушение тромбоцитов. Используется активный ингредиент фостаматиниб.

Удаление селезенки

Поскольку в некоторых случаях ИТП проходит самопроизвольно через несколько лет после начала заболевания, спленэктомию не следует проводить слишком рано. Врачи обычно рекомендуют удалять селезенку только тогда, когда все лекарства исчерпаны или ожидается опасное для жизни кровотечение. Поскольку селезенка участвует в работе иммунной системы, пациенты обычно более восприимчивы к инфекциям после операции.

Советы для повседневной жизни с ITP

Диета: Не существует специальной диеты, положительно влияющей на течение иммунной тромбоцитопении. В любом случае убедитесь, что вы придерживаетесь здорового и сбалансированного питания!

Упражнения: старайтесь быть физически активными как можно чаще. Это не только укрепляет физическое самочувствие, но и положительно влияет на часто возникающие состояния усталости!

Избегайте видов спорта с повышенным риском получения травм, таких как футбол, боевые искусства и контактные виды спорта, катание на горных велосипедах, верховая езда, катание на лыжах или хоккей с шайбой. Например, больше подходят плавание, походы, бег трусцой, теннис, гольф или танцы. Сведите к минимуму риск получения травм, по возможности надев шлем, средства защиты суставов и другие средства защиты!

Лекарства: обсудите с врачом любое использование лекарств (включая те, которые не требуются по рецепту)! Например, некоторые обезболивающие подавляют свертывание крови и повышают риск кровотечения!

Стоматологические вмешательства: расскажите стоматологу о своем состоянии. Лечение корневых каналов или удаление зуба, возможно, придется отложить до тех пор, пока не будет достигнуто определенное количество тромбоцитов. Простые стоматологические процедуры обычно менее важны.

Симптомы

У 10 процентов всех детей и от 20 до 30 процентов всех взрослых на момент постановки диагноза иммунной тромбоцитопении симптомы кровотечения отсутствуют. В случае хронической ИТП от 30 до 40 процентов не проявляют никаких симптомов.

Невозможно предсказать, какие и в какой форме проявятся симптомы. Курс варьируется индивидуально.

При появлении симптомов наиболее частыми симптомами являются:

• Точечное кровотечение размером с булавочную головку (петехии) на ногах, слизистой оболочке рта и носа, реже на руках и туловище
• Кровоточивость десен, кровотечение из носа
• Легкие травмы, такие как небольшие порезы, кровоточат необычно долго.
• Более длительные и обильные менструальные кровотечения
• Склонность к синякам (гематомам) даже при незначительных неровностях
• Кровь в моче
• Сильная усталость и истощение (утомляемость), снижение работоспособности
• Потеря аппетита
• Слишком мало железа в крови (железодефицитная анемия)
• Бледность, одышка
• Выпадение волос
• Очень редко (у двух-трех процентов пациентов): опасное для жизни кровотечение во внутренних органах, таких как селезенка, печень, почки или легкие. Кровоизлияние в мозг происходит менее чем у одного процента всех пациентов.

Причины и факторы риска

Причиной иммунной тромбоцитопении является аутоиммунная реакция: иммунная система ошибочно распознает структуры тромбоцитов (тромбоцитов) и их клетки-предшественники (мегакариоциты) в костном мозге как чужеродные и формирует защитные тела (антитела) против них. Эти антитела ускоряют распад тромбоцитов в крови, а также препятствуют их образованию. Это снижает общую долю эритроцитов в организме. Увеличивается риск кровотечения.

ИТП - это заболевание, которое не передается по наследству, а развивается спонтанно в течение жизни.

Запускает иммунную тромбоцитопению

В большинстве случаев (первичная иммунная тромбоцитопения) триггер неизвестен; у небольшой части пациентов ИТП развивается как часть другого заболевания (вторичная иммунная тромбоцитопения). У детей болезнь обычно спровоцирована банальной инфекцией.

Первичная ИТП: в 80% случаев не существует специфического триггера аутоиммунной реакции.

Вторичная ИТП: в 20% случаев триггером является другое заболевание. К ним относятся, например, другие аутоиммунные заболевания, такие как артрит, лимфома и другие виды рака, инфекции ВИЧ или вирусы гепатита. Вторичная ИТП очень редко возникает после приема определенных лекарств.

Обследование и диагностика

У бессимптомных пациентов врач обычно обнаруживает признаки ИТП случайно во время обычных анализов крови - например, во время профилактического медицинского осмотра.

В других случаях частые носовые кровотечения и синяки или ненормально длительное кровотечение (после травм или менструального кровотечения) требуют посещения врача. Обычно в первую очередь обращаются к семейному врачу или педиатру.

Важно: не существует специального теста, подтверждающего ITP. Поэтому врач проводит серию обследований. Только при исключении других заболеваний, которые также вызывают дефицит тромбоцитов, можно диагностировать заболевание. Врачи говорят о «диагнозе исключения».

анамнез

На первичной консультации врач спрашивает о текущих симптомах и о том, как долго они существуют. Ему важно знать, принимаете ли вы лекарства (особенно антикоагулянты), беременны ли, употребляете алкоголь, страдаете ли вирусными инфекциями или имеете другие заболевания. Он также спросит, произошло ли кровотечение или образование тромбов (тромбоз).

Физическое обследование

Затем врач осмотрит пациента на предмет физических признаков дефицита тромбоцитов. Он обращает особое внимание на признаки кровотечения и увеличены ли лимфатические узлы, а также сканирует селезенку и печень через брюшную полость.

Анализ крови

Самый важный шаг в диагностике тромбоцитопении - сделать анализ крови. Наиболее заметное изменение - снижение количества тромбоцитов. Затем врач исследует отдельные клетки крови на предмет изменений (мазок крови). Для этого он наносит каплю крови на предметное стекло и рассматривает клетки крови под микроскопом. Чтобы проверить, насколько хорошо свертывается кровь, он устраивает тесты на свертываемость.

Если количество тромбоцитов в несколько раз ниже 100 000 / мкл крови, а все остальные показатели крови в норме, диагноз - ИТП.

Аспирация костного мозга

В неясных случаях - например, когда нельзя исключить другое заболевание, такое как лейкемия, - врач выполнит аспирацию костного мозга и исследует кроветворные клетки в костном мозге.

Для этого врач берет несколько миллилитров костного мозга из тазовой кости пациента под местной анестезией. Затем полученные клетки костного мозга исследуются в лаборатории под микроскопом.

Процедура обычно проводится в амбулаторных условиях и занимает около 15 минут. Большинство пациентов ощущают лишь легкое давление в месте прокола и кратковременную острую боль, как только врач вводит костный мозг в шприц.

Ультразвуковое обследование

У некоторых пациентов ИТП увеличены селезенка и печень. Увеличение этих органов можно определить с помощью ультразвукового исследования.

Не допустить

В большинстве случаев (80%) ИТП развивается спонтанно без видимой причины. В этих случаях профилактика невозможна.

У каждого пятого пациента ИТП причиной ИТП являются другие заболевания, такие как артрит, лимфома, другие виды рака, ВИЧ или герпетическая инфекция. В этих случаях предотвратить его можно лишь в ограниченной степени, например, с помощью общей защиты от инфекций.

теги:  паразиты подросток наркотики