Ахаласия

Доктор мед. Джулия Шварц - писатель-фрилансер в медицинском отделе

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Ахалазия - редкое хроническое заболевание пищевода. Пострадавшие в основном страдают дискомфортом при глотании. Другими типичными симптомами ахалазии являются отрыжка непереваренной пищей из пищевода, боль за грудиной, потеря веса и неприятный запах изо рта. Если не лечить, ахалазия может вызвать серьезные осложнения. Прочтите здесь все, что вам нужно знать о признаках, рисках и вариантах лечения ахалазии.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. Q39K22

Ахалазия: описание

Ахалазия - это заболевание пищевода, из-за которого людям трудно глотать. При глотании сокращения пищевода обычно точно синхронизируются со временем, когда открывается нижняя мышца сфинктера: движения пищевода, подобные «волнам Ла-Ола», переносят пищевую массу через пищевод. На нижнем конце сфинктер расслабляется в нужное время, и пища может попасть в желудок. С одной стороны, при ахалазии сокращаются движения (перистальтика) пищевода, как правило, ослабляются и, более того, больше не точно координируются с нижней мышцей сфинктера. С другой стороны, сфинктерная мышца постоянно напряжена (греч. Achalasis = отсутствие расслабления), поэтому она больше не может расширяться в достаточной степени.

Как следствие, пищевая масса больше не транспортируется по пищеводу нормально из-за нарушения перистальтики. Кроме того, он накапливается перед постоянно напряженным нижним сфинктером пищевода, что вызывает типичные симптомы ахалазии. К ним, в частности, относятся затрудненное глотание твердой пищи (дисфагия) и попадание непереваренных частиц пищи из пищевода в ротоглотку.

Ахаласия: кто пострадал?

Ахалазия встречается редко. Ежегодно ахалазией заболевает примерно один из 100 000 человек. Болеют большинство людей среднего возраста, то есть в возрасте от 30 до 50 лет. Однако иногда заболевают и дети, подростки или пожилые люди. Если ахалазия возникает в детстве, это часто связано с генетической причиной, такой как так называемый синдром тройного А.

Различие между первичной и вторичной ахалазией

Врачи различают первичную и вторичную ахалазию. Первичная ахалазия - самый распространенный тип. Врачи называют это первичной ахалазией, когда причину ахалазии невозможно точно определить. Как развивается первичная ахалазия, пока неясно. Однако более редкая вторичная ахалазия имеет очевидные причины, такие как рак пищевода или болезнь Шагаса. Эти заболевания повреждают нервные пути в области пищевода, так что нормальная функция сокращений пищевода и пищеводного сфинктера нарушается. Для вторичной ахалазии характерно то, что трудности с глотанием нарастают намного быстрее, чем при первичной ахалазии. Пожилые люди чаще страдают вторичной ахалазией.

Ахалазия: симптомы

Типичными признаками ахалазии являются затруднение глотания (дисфагия) и отрыжка непереваренной пищей (срыгивание). Есть и другие жалобы, такие как боль за грудиной, потеря веса и неприятный запах изо рта.

Симптомы ахалазии - затрудненное глотание

Первоначально симптомы обычно легкие и возникают спорадически. На ранних стадиях болезни пациенты испытывают только проблемы с глотанием твердой пищи. Во время глотания у них возникает ощущение, что еда застряла у них в горле, и они пьют соответственно. Увеличение количества выпиваемой воды означает, что пища может лучше проникнуть в желудок. Кроме того, некоторые больные ощущают давление в области грудной клетки за грудиной. На поздней стадии заболевания жидкости уже нельзя глотать или глотать с трудом. Это создает серьезные проблемы для пострадавших. С одной стороны, расстройство глотания вызывает сильный эмоциональный стресс, с другой стороны, пострадавшие сильно теряют в весе, что значительно снижает их физическую работоспособность.

Симптомы ахалазии - отрыжка непереваренными частицами пищи

На поздней стадии ахалазия приводит к нежелательной отрыжке. Часто непереваренная пища остается из пищевода обратно в рот. Самопроизвольное срыгивание непереваренных остатков пищи происходит особенно часто, когда пациент лежит, и действие силы тяжести больше не действует как «тормоз».

Некоторые пациенты чувствуют вздутие живота и рвоту. У пациента отсутствует горький привкус во рту, характерный для рефлюксной болезни, поскольку пища при ахалазии еще не контактировала с желудочной кислотой. Поскольку при ахалазии нижний сфинктер пищевода постоянно напряжен, изжога отсутствует или возникает очень редко.

Многие пациенты задыхаются от непереваренной пищи, когда она попадает в дыхательное горло (аспирация). Особенно это происходит ночью, когда пациенты лежат. Рефлюкс пищи может привести к приступам кашля в ночное время. Кроме того, частицы пищи в дыхательном горле и бронхах (аспирация) могут вызвать пневмонию.

Дополнительные симптомы ахалазии

При ярко выраженной ахалазии пораженные сильно теряют в весе. При первичной ахалазии масса тела медленно снижается в течение месяцев или лет и обычно составляет максимум десять процентов от первоначальной массы тела. При вторичной ахалазии потеря веса может быть более выраженной, а также прогрессировать за гораздо более короткий период времени.

Из-за ахалазии некоторые пациенты также испытывают сильную боль за грудиной (загрудинную боль), особенно при глотании. Если при ахалазии основное внимание уделяется очень выраженной боли, врачи иногда также называют ее «гипермобильной ахалазией».

Поскольку пищевая масса накапливается перед постоянно напряженным нижним сфинктером пищевода, пища остается в пищеводе. Они заселяются и разрушаются бактериями. В результате пострадавшие могут страдать от выраженного неприятного запаха изо рта (foetor ex ore, неприятный запах изо рта).

Ахалазия: причины и факторы риска

Акт глотания - сложный, точно настроенный процесс, который требует точно синхронизированного контроля над мышцами пищевода с помощью нервных импульсов. Если этот контроль не помогает, перистальтика пищевода нарушается, и нижний сфинктер пищевода больше не расслабляется.

Причины первичной ахалазии еще до конца не изучены. Есть данные, что ахалазия вызывается разрушением определенных нервных путей и нервных центров (ганглиозных клеток) в пищеводе. Особенно страдает так называемое миэнтерическое сплетение (сплетение Ауэрбаха). Это тонкая сеть нервов в мышечной стенке пищевода, желудка и кишечника.

Каким образом происходит разрушение нервных клеток при первичной ахалазии, пока не известно. Например, исследователи считают возможными причинами инфекцию или аутоиммунное заболевание. В случае вторичной ахалазии, с другой стороны, у науки есть более конкретное представление о том, почему нервные клетки умирают: типичными причинами вторичной ахалазии являются рак пищевода (особенно рак сердца) и болезнь Шагаса. При обоих заболеваниях повреждаются нервные клетки в стенке пищевода. Болезнь Шагаса - это паразитарное заболевание, переносимое клопами, которое встречается в основном в Центральной и Южной Америке и, вероятно, играет роль в развитии ахалазии в Германии в самых редких случаях.

В редких случаях ахалазия передается по наследству.

Если дети и подростки уже страдают ахалазией, это часто имеет генетическую причину. Например, ахалазия - один из основных симптомов так называемого синдрома тройного А (синдрома ААА). Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и, помимо ахалазии, включает другие симптомы, такие как недостаточность надпочечников и неспособность производить слезы (алакремия). Ахалазия также часто наблюдается при синдроме Дауна (трисомия 21). Им страдают около двух процентов людей с синдромом Дауна. Кроме того, с ахалазией связаны редкие генетические заболевания, такие как семейная висцеральная невропатия и синдром ахалазии-микроцефалии.

Ахалазия: обследования и диагностика

При подозрении на ахалазию лучше всего обратиться к терапевту или специалисту по внутренним болезням и гастроэнтерологии. Подробно описав свои жалобы, вы предоставите врачу ценную информацию о вашем текущем состоянии здоровья (анамнез). Лечащий врач может задать вам следующие вопросы:

• Есть ли у вас трудности с глотанием, например ощущение, будто еда застряла в горле?
• Улучшается ли это чувство, когда вы пьете жидкость?
• Вам иногда приходится откапывать непереваренные остатки пищи?
• Болит, когда вы глотаете?
• Ты сбросил вес?
• Вы заметили неприятный запах изо рта?

Затем врач осмотрит ваш живот и, в частности, верхнюю часть тела и направит свет в рот и горло, чтобы определить любые изменения. Он также будет чувствовать ваше горло. Он может, например, определить увеличенные лимфатические узлы на шее (что указывает на воспаление или опухоль) и пощупать щитовидную железу. Чтобы точно диагностировать ахалазию, обычно необходимы дальнейшие обследования.

Дополнительные обследования при подозрении на ахалазию

Ахалазию часто можно диагностировать по типичным симптомам в сочетании с визуализирующими тестами, такими как пищевод и так называемое глотание каши. При необходимости функцию нижнего сфинктера пищевода также можно проверить с помощью манометрии пищевода.

Пищевод и гастроскопия (эзофагоскопия и гастроскопия)

Строение слизистых оболочек пищевода и желудка можно оценить с помощью отражения через эндоскоп. Кроме того, отражение служит для исключения других заболеваний пищевода и желудка, таких как воспаление, рубцевание или рак. Пациенту запрещается есть или пить что-либо в течение шести часов до обследования, чтобы врач имел четкое представление о слизистых оболочках во время обследования. Обычно пищевод полностью свободен, но при ахалазии часто остаются остатки в пищеводе. При подозрении на ахалазию всегда следует брать образец ткани во время эндоскопического исследования, чтобы исключить злокачественную опухоль.

Обследование пищевода

Так называемый пищеводный глоток - это метод отображения акта глотания с помощью рентгеновского аппарата и контрастного вещества. Пациент проглатывает кашу, обогащенную контрастным веществом (обычно сульфатом бария). При глотании проводится рентгенография горла и грудной клетки. При наличии ахалазии на рентгеновском снимке часто виден переход в форме бокала шампанского между пищеводом и входом в желудок. Вход в желудок истончен в виде ножки, а пищевод перед ним расширен в виде воронки. Эта форма бокала для шампанского возникает из-за того, что пищевая мякоть накапливается перед сужением нижнего сфинктера пищевода, и, таким образом, пищевод перед сужением со временем расширяется.

Измерение давления в пищеводе (манометрия пищевода)

С помощью измерения давления в пищеводе (манометрии) можно определить перистальтические движения пищевода и функцию пищеводного сфинктера. Для этого продвигается зонд с несколькими измерительными каналами выхода из желудка и определяется давление в различных точках пищевода во время процесса глотания. При ахалазии нормальные сокращения пищевода не скоординированы и ослаблены, а нижний сфинктер пищевода постоянно оказывает слишком большое давление на зонд, потому что он не расслабляется.

Ахалазия: лечение

Лечение ахалазии необходимо, если заболевание вызывает дискомфорт. Есть несколько вариантов облегчения симптомов ахалазии. Обычно можно добиться улучшения симптомов с помощью лекарств или специальных вмешательств. Целью терапии является снижение повышенного давления в нижнем сфинктере пищевода. Однако полное излечение вряд ли возможно, поскольку однажды поврежденные нервные клетки регенерируют лишь в ограниченной степени.

Препараты от ахалазии

Медикаментозная терапия помогает только примерно десяти процентам пациентов. Активный ингредиент нифедипин - первоначально лекарство, использовавшееся для лечения высокого кровяного давления - расслабляет сфинктер пищевода. Аналогичное действие оказывает группа активных ингредиентов нитратов. Лекарство принимают примерно за 30 минут до еды. Таким образом, нижний сфинктер пищевода со временем расслабляется, и пища может легче попасть в желудок. Однако при длительном лечении препараты становятся менее эффективными и необходимы дальнейшие процедуры.

Ахаласия - специальные вмешательства

Суженный переход между пищеводом и желудком можно расширить различными методами. Из них предпочтительным методом является баллонная дилатация. Исключение составляют молодые пациенты с ахалазией, для которых операция обычно более разумна.

Также часто делается инъекция ботулинического токсина непосредственно в нижний сфинктер пищевода. Хирургическое растяжение соединения пищевода и желудка проводится лишь в нескольких случаях.

Расширение баллона (расширение баллона)

Сужение стыка пищевода и желудка можно растянуть с помощью баллона. Баллонная дилатация может быть выполнена во время гастроскопии, поэтому хирургическое вмешательство не требуется. Врач проталкивает через рот тонкую трубку в пищевод до сужения (стеноза) у входа в желудок. Там надувается маленький шарик на конце трубки. Это растягивает стеноз, что приводит к улучшению симптомов у 60 процентов пострадавших. В редких случаях (около пяти процентов) осложнения во время процедуры могут привести к разрыву пищевода или входа в желудок. Попадание бактерий в рану может вызвать эзофагит. Кроме того, примерно в половине случаев баллонную дилатацию необходимо повторить через несколько лет.

Инъекция ботокса

Введение разведенного ботулинического токсина (ботокса) в суженный сфинктер пищевода также можно выполнить во время гастроскопии. Большинство людей знают ботокс как вредный для нервов яд из косметической медицины. В сфинктере пищевода он блокирует нервные пути, вызывая расслабление сфинктера. Этот тип терапии ахалазии улучшает симптомы у 90 процентов пострадавших. Однако симптомы ахалазии у многих пациентов рецидивируют уже через несколько месяцев. Пока еще недостаточно долгосрочных исследований, чтобы можно было надежно оценить ценность этой формы лечения ахалазии.

Хирургия (миотомия)

Если пациенту невозможно оказать достаточную помощь с помощью вышеуказанных мер, можно также прибегнуть к хирургическому вмешательству. Это особенно полезно для молодых пациентов, поскольку в этой возрастной группе баллонная дилатация часто бывает недостаточной.

При миотомии разрывается нижний кольцевой сфинктер пищевода. Поскольку при этом не должна травмироваться слизистая оболочка, разрыв мышцы может происходить только путем доступа извне пищевода. Чаще всего хирург выбирает доступ через разрез в груди (трансторакальный) или в верхней части живота (трансабдоминальный). Миотомия - очень эффективный метод. Помимо рассечения сфинктера пищевода, в рамках той же операции проводится антирефлюксная хирургия. Его цель - предотвратить попадание кислого желудочного сока обратно в пищевод.

Ахалазия: течение болезни и прогноз

Ахалазия - хроническое заболевание, которое, к сожалению, не проходит спонтанно. Типичные для ахалазии затруднения глотания обычно усиливаются с годами или даже десятилетиями. Однако с помощью различных вариантов лечения симптомы обычно можно значительно облегчить.

Осложнения ахалазии

Если не лечить, ахалазия может привести к неуклонному расширению (дилатации) пищевода. В крайних случаях образуется так называемый мегаэзофагус, который больше не может транспортировать химус изо рта в желудок. Усиленная отрыжка может спровоцировать воспаление пищевода (эзофагит) или осложнения со стороны легких (сухой кашель, охриплость голоса и даже пневмонию).

Ахалазия связана с повышенным риском рака пищевода (рака пищевода). Риск развития у больных ахалазией злокачественной опухоли пищевода в 30 раз выше, чем у здоровых людей. Это связано с тем, что при постоянном стрессе и раздражении слизистой оболочки пищевода должны постоянно образовываться новые клетки для восстановления слизистой оболочки пищевода. Повышенная скорость деления клеток означает повышенный риск дегенерации клеток. Поэтому пациентов с ахалазией следует регулярно обследовать даже после успешного лечения.

теги:  желание иметь детей кожа совет по книге