Куриная слепота

Доктор rer. физ. Даниэла Остерле - молекулярный биолог, генетик и подготовленный медицинский редактор. Как внештатный журналист, она пишет тексты на темы здравоохранения для экспертов и непрофессионалов, а также редактирует специализированные научные статьи врачей на немецком и английском языках. Она отвечает за публикацию сертифицированных курсов повышения квалификации медицинских специалистов для известного издательства.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Любой, кто страдает куриной слепотой или нарушениями ночного зрения, почти не видит в темноте или вообще не видит. Причиной тому являются поврежденные сенсорные клетки сетчатки глаза, палочковидные клетки. Дефект либо врожденный, либо приобретенный в течение жизни - либо из-за дефицита витамина А, либо из-за различных заболеваний. Узнайте здесь все, что вам нужно знать о куриной слепоте.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. E50H53

Куриная слепота: описание

Врачи говорят о куриной слепоте, когда кто-то очень плохо видит или вообще не видит в сумерках и темноте. С другой стороны, днем ​​люди, страдающие ночной слепотой, хорошо видят.

Куриная слепота может быть врожденной или приобретенной. Он основан на повреждении стержневых клеток сетчатки глаза. Причиной этого также могут считаться такие заболевания глаз, как пигментная сетчатка или врожденная стационарная куриная слепота, а также сахарный диабет или дефицит витамина А. В зависимости от причины куриная слепота остается постоянной на протяжении жизни или постепенно ухудшается.

Следует различать возрастное нарушение зрения и настоящую куриную слепоту, которую часто можно исправить с помощью (новых) очков.

Цветовое зрение и сумеречное зрение

Тот факт, что днем ​​мы видим мир в ярких тонах и что мы можем хорошо ориентироваться ночью, даже при слабом освещении, происходит благодаря двум различным типам клеток сетчатки глаза:

• Конические клетки: они отвечают за цветовое зрение, поэтому в основном работают в течение дня.
• Стержневые клетки: они обеспечивают свето-темное зрение и поэтому в основном активны в ночное время.

Однако переход от дневного зрения к ночному не происходит внезапно. Вместо этого колбочки постепенно перестают работать вечером (вот почему мы, люди, не можем воспринимать цвета ночью), а палочковые клетки берут на себя задачу видеть. Этот процесс, также известный как адаптация к темноте, занимает от 20 до 25 минут. Только тогда мы сможем увидеть контуры, например, в темноте - стержневые клетки могут воспринимать около 500 различных оттенков.

Главный исполнитель: фотопигмент родопсин

Тот факт, что разные типы клеток могут реагировать на разную интенсивность света, объясняется так называемым родопсином. Светочувствительный фотопигмент состоит из большой молекулы, называемой опсином, и меньшей молекулы, называемой 11-цис-ретиналь. В то время как сетчатка 11-цис в колбочках и палочках имеет одинаковую структуру, опсин в этих двух типах клеток имеет разный состав. Вот почему палочковые клетки могут воспринимать только светлые и темные стимулы, а колбочки - только цветовые.

Когда свет попадает на пигмент, 11-цис-ретиналь изменяет свою структуру и активирует ряд процессов внутри клетки. В конце этого сигнального каскада идет сигнал соседним нервным клеткам для передачи светового стимула в мозг. Это анализирует и обрабатывает импульсы.

Куриная слепота: симптомы

Очень плохое зрение или его отсутствие в темноте - типичная черта всех форм куриной слепоты. В зависимости от причины (см. Ниже: Причины и факторы риска) могут быть дополнительные признаки.

Например, при врожденной стационарной куриной слепоте острота зрения пострадавшего в норме или немного снижена, а поле зрения не ограничено. В 60–70 процентах случаев также возникает непроизвольный тремор глаз (нистагм).

При амаврозе печени, помимо куриной слепоты, наблюдается резкое снижение зрения, непроизвольный тремор глаз (нистагм) и, в некоторых случаях, повышенная чувствительность к яркому свету.

Примерно у трети пациентов с альбипунктурным глазным дном в дополнение к куриной слепоте развивается дальтонизм.

При наследственном пигментном ретините нарастающая куриная слепота является первым симптомом. В дальнейшем также происходит потеря поля зрения вплоть до слепоты.

В случае куриной слепоты в результате заболеваний, поражающих все тело (системных заболеваний, таких как диабет), есть соответствующие специфические симптомы.

Куриная слепота: причины и факторы риска

Практически во всех случаях куриная слепота приобретается и является симптомом болезни. Иногда недостаток витамина А также является причиной того, что кто-то становится куриной слепотой. Куриная слепота встречается реже как самостоятельное, а затем всегда наследственное заболевание.

Врожденная куриная слепота

За куриной слепотой могут быть различные наследственные заболевания сетчатки, в том числе:

• Врожденная стационарная куриная слепота: генетическое заболевание сетчатки, которое обычно остается постоянным на протяжении всей жизни и лишь иногда незначительно улучшается с течением времени.
• Болезнь Огучи (синдром Огучи): очень редкое заболевание с бело-серым обесцвечиванием глазного дна и золотисто-желтым зрачком, когда сильный свет падает прямо в глаз и отражается от глазного дна областью наиболее острого зрения (макула).
• Fundus albipunctatus: наследственное заболевание сетчатки, при котором глаз может только замедляться или адаптироваться к темноте в меньшей степени, а сетчатка имеет множество ярких точечных отложений.
• Амавроз печени: заболевание, при котором функция сетчатки серьезно нарушена с рождения.

Куриная слепота как симптом болезней

Симптомы куриной слепоты могут быть вызваны различными заболеваниями глаз. Это включает:

• Пигментный ретинит: это группа наследственных заболеваний сетчатки, которые связаны с разрушением сетчатки.
• Заболевания сетчатки, связанные с диабетом (диабетическая ретинопатия): диабет может повредить сосуды сетчатки, что, среди прочего, влияет на зрение.
• Хориоретинит: это заболевание глаз сначала вызывает воспаление сосудистой оболочки (хориоидит), а затем также воспаление сетчатки (ретинит).
• Глаукома (глаукома)
• Злокачественная меланома хориоидеи: это самый распространенный рак глаза у взрослых.

Заболевания, поражающие весь организм (системные заболевания), также могут быть связаны с куриной слепотой, например:

• Туберкулез легких
• Гиперактивная щитовидная железа (гипертиреоз)
• Онхоцеркоз: форма инфекции аскариды (филяриатоз)
• Разноцветный лишай: грибковая инфекция кожи.

Куриная слепота из-за дефицита витамина А

Иногда куриная слепота оказывается результатом дефицита витамина А. Потому что организму необходим витамин А, помимо прочего, для накопления фотопигмента родопсина.

Благодаря сбалансированному питанию эта форма куриной слепоты крайне редко встречается в промышленно развитых странах. Кроме того, в печени хранится большое количество витамина А, который при сбалансированной диете быстро не выводится. Исключениями могут быть беременность, проблемы с печенью (например, цирроз печени) или недоедание из-за расстройства пищевого поведения, панкреатита или кишечных заболеваний, таких как болезнь Крона или глютеновая болезнь.

Куриная слепота: обследования и диагностика

Чтобы уточнить возможную куриную слепоту, офтальмолог сначала подробно поговорит с вами, чтобы собрать вашу историю болезни (анамнез). Возможные вопросы:

• Вы ничего не видите ночью или видите легкие тени?
• С каких это пор ты плохо видишь в темноте?
• У вас куриная слепота на один или оба глаза?

Чтобы четко задокументировать куриную слепоту, офтальмолог затем исследует глаза с помощью адапотметрии: с помощью устройства врач определяет время, необходимое глазу для адаптации к темноте, то есть для адаптации зрения к темноте. Обследование также измеряет самую низкую интенсивность света, которую еще может воспринимать глаз.

Функциональность стержневых и конусных ячеек проверяется с помощью электроретинографии (ЭРГ). Регистрируется электрический ответ сенсорных клеток сетчатки на световые вспышки.

С помощью никтометрии врач может проверить сумеречное зрение и чувствительность к яркому свету.

Другие обследования у офтальмолога включают измерение остроты зрения, проверку цветового зрения и измерение поля зрения. Если есть подозрение, что куриная слепота является симптомом дефицита витамина А или заболевания, дальнейшие исследования могут обеспечить определенность. При необходимости офтальмолог работает с другими специалистами, например терапевтом.

Куриная слепота: лечение

Можно ли и как лечить куриную слепоту, зависит от ее причины.

Врожденные формы куриной слепоты в настоящее время не поддаются лечению. Однако ученые надеются, что генная терапия или трансплантация стволовых клеток в какой-то момент смогут вылечить наследственные заболевания.

Также проводятся исследования пигментного ретинита, например, по лечению генной терапией, имплантатами сетчатки или факторами роста.

В случае куриной слепоты из-за дефицита витамина А прием добавок витамина А может улучшить симптомы. Кроме того, по возможности лечится причина авитаминоза, например, заболевание печени или недоедание.

Другие заболевания, которые вызывают куриную слепоту как симптом, также требуют профессионального лечения.

Куриная слепота: течение болезни и прогноз

Врожденные формы куриной слепоты заметны уже в младенчестве и не улучшаются и не ухудшаются в течение жизни. Исключением является врожденная стационарная куриная слепота, при которой некоторые пациенты отмечают улучшение со временем.

Куриная слепота как симптом пигментного ретинита впервые появляется в раннем детстве, подростковом или среднем возрасте. В течение жизни прогрессирующее заболевание приводит к потере остроты зрения и даже слепоте.

Приобретенная куриная слепота со временем может ухудшиться, если не лечить основное заболевание. Однако при правильной терапии он также может улучшиться при определенных обстоятельствах.

теги:  алкогольные наркотики прививки больница