Гипертрофическая кардиомиопатия

Мариан Гроссер изучал медицину человека в Мюнхене. Кроме того, доктор, которого интересовало многое, решился на несколько увлекательных обходных путей: изучал философию и историю искусств, работал на радио и, наконец, еще и на Netdoctor.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - особое заболевание сердечной мышцы. Его главная особенность - утолщенная стенка левого желудочка. Причины в основном генетические. ГКМП может сопровождаться симптомами сердечной недостаточности и сердечной аритмии и неизлечима. Однако при правильной терапии у многих больных почти не наблюдается никаких симптомов, и они в основном ведут нормальный образ жизни. Узнайте все о гипертрофической кардиомиопатии здесь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. I43I42

Гипертрофическая кардиомиопатия: описание

Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание, которое разными способами влияет на работу сердца.

Что происходит с гипертрофической кардиомиопатией?

Как и при других заболеваниях сердечной мышцы, структура сердечной мышцы (миокарда) изменяется при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Увеличиваются отдельные мышечные клетки, что увеличивает толщину стенок сердца.

Такое увеличение размера ткани или органов из-за роста клеток в медицине обычно называется гипертрофией. Гипертрофия при ГКМП асимметрична, поэтому сердечная мышца утолщается неравномерно.

Слишком толстая сердечная стенка с одной стороны становится жестче, а с другой - ухудшает кровоснабжение ваших собственных мышечных клеток. Когда сердце бьется быстрее, недостаточное количество крови может достичь отдельных клеток через коронарные артерии.

При гипертрофической кардиомиопатии не только растут мышечные клетки, но и увеличивается количество соединительной ткани в сердечной мышце (фиброз). В результате левый желудочек становится менее гибким и нарушается фаза кровенаполнения (диастола).

При этом сердечная мышца перестает так сильно напрягаться, что, в свою очередь, влияет на фазу накачки (систолу). Кроме того, утолщенные клетки сердечной мышцы расположены иначе, чем обычно, иногда разветвленные, иногда в позвонках. Это также влияет на нормальное сокращение.

Считается, что сначала возникают фиброз и клеточная дезорганизация. Утолщение мышц является реакцией на это, так что сердце снова может работать более энергично.

Гипертрофическая кардиомиопатия особенно заметна в мышцах левого желудочка. Но это также может повлиять на правый желудочек. Типичные симптомы вызваны более слабой помпой.

Какие бывают виды гипертрофической кардиомиопатии?

Гипертрофическая кардиомиопатия делится на два типа: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) и гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия (HNCM). HNCM является более мягким из двух вариантов, потому что, в отличие от HOCM, кровоток больше не нарушается.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM)

При HOCM утолщенная сердечная мышца сужает путь выброса в левом желудочке сердца. Мышца затрудняет свою работу: она не может беспрепятственно перекачивать кровь из камеры сердца через аортальный клапан в главную артерию (аорту).Сужение (обструкция) обычно вызывается асимметричной гипертрофией сердечной перегородки (также состоящей из мышц) непосредственно перед аортальным клапаном.

Поскольку путь сужается, кровь течет по нему быстрее. Это создает всасывание, которое притягивает соседний митральный клапан. Этот сердечный клапан действует как клапан и обычно предотвращает выталкивание крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения сердца («сердцебиение»). Всасывание деформирует митральный клапан и раздвигает его: возникает регургитация митрального клапана.

Подсчитано, что около 70 процентов всех гипертрофических кардиомиопатий связаны с сужением пути выброса (обструкцией). В результате симптомы HOCM обычно более выражены, чем симптомы необструктивного типа. Степень сжатия может варьироваться от человека к человеку.

Нагрузка на сердце и некоторые лекарства (например, наперстянка, нитраты или ингибиторы АПФ) также влияют на степень обструкции. Если это происходит только при физической нагрузке, некоторые врачи говорят о гипертрофической кардиомиопатии с динамической обструкцией.

На кого влияет гипертрофическая кардиомиопатия?

В Германии около двух человек из 1000 страдают гипертрофической кардиомиопатией. В семье часто бывает несколько заболевших. Возраст начала может варьироваться в зависимости от причины. Многие формы HCM возникают в детстве или подростковом возрасте, другие - только в более позднем возрасте. Гендерное распределение также зависит от того, как развивается HCM. Есть оба варианта, которые в основном встречаются у женщин, и снова те, которые встречаются в основном у мужчин. Помимо миокардита, гипертрофическая кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у подростков и спортсменов.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы

Наличие у пациентов симптомов ГКМП и степень их тяжести зависит от степени тяжести заболевания. В частности, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии часто бывает заметно, что сердце не может перекачивать достаточно крови в кровоток. Однако во многих случаях болезнь ничем не примечательна.

Многие симптомы являются типичными симптомами хронической сердечной недостаточности (сердечной недостаточности). Поскольку сердце не может снабжать организм достаточным количеством крови и, следовательно, кислорода, пациенты могут страдать от:

• Усталость и снижение работоспособности
• Затрудненное дыхание (одышка), которое возникает или усиливается при физических нагрузках.
• Скопление жидкости (отек) в легких и по периферии тела (особенно в ногах), вызванное накоплением крови.

Утолщенные стенки сердца при ГКМП требуют больше кислорода, чем здоровое сердце. Однако в то же время снижается производительность сердца, а вместе с ним и поступление кислорода в сердечную мышцу. Диспропорция может стать заметной по ощущению стеснения и давления в груди (стенокардия) при физической нагрузке или даже в состоянии покоя.

Сердечные аритмии часто возникают при гипертрофической кардиомиопатии. Пострадавшие иногда ощущают это как сердцебиение (сердцебиение). Если сердце полностью выходит из строя на короткое время, это в сочетании с общей слабостью сердца также может привести к головокружению и обморокам (синкопе) (из-за недостаточного кровоснабжения мозга).

Поскольку сердечная аритмия может нарушить кровоток в сердце, также увеличивается риск образования тромбов. Если эти сгустки оторвутся, они могут заблокировать важные кровеносные сосуды и вызвать, например, инсульт или инфаркт легкого.

В редких случаях аритмии, связанные с ГКМП, настолько серьезны, что сердце внезапно перестает биться. Такая так называемая внезапная сердечная смерть происходит преимущественно во время или после интенсивных физических нагрузок.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины и факторы риска

Большинство гипертрофических кардиомиопатий вызвано дефектами генетической структуры. Эти генетические мутации нарушают формирование особых белков, которые участвуют в создании мельчайших мышечных единиц (саркомеров). Поскольку пострадавшие могут передать такие генетические дефекты непосредственно своему потомству, они часто возникают в семьях.

Наследование преимущественно аутосомно-доминантное. Заболевание у каждого потомства разное. Гипертрофическая кардиомиопатия - наиболее частое наследственное заболевание сердца.

Есть также другие триггеры HCM, которые не влияют напрямую на сердечную мышцу, но в ходе которых сердце повреждается. К ним относятся, например, такие заболевания, как атаксия Фридриха, амилоидозы или синдромы пороков развития, такие как синдром Нунана. Некоторые из них тоже наследственные.

Также существуют виды гипертрофии сердца, не относящиеся к кардиомиопатиям. Например, это нормально, когда сердце становится больше и сильнее во время упражнений в течение длительного периода времени. Например, у многих спортсменов, участвующих в соревнованиях, наблюдается гипертрофия сердца («сердца спортсмена»), но это не должно считаться патологическим.

Увеличение сердечных мышц, вызванное дефектами сердечного клапана или высоким кровяным давлением, также не считается гипертрофической кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия: обследования и диагностика

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию важно обследование и анамнез заболевания пациента и его семьи. Если родственники уже заболели ГКМП, вероятность его развития у других членов семьи также выше. Чем ближе отношения, тем больше риск.

После того, как врач подробно расспросил пациента о его симптомах, он осматривает его физически. Особое внимание он уделяет признакам сердечной аритмии и сердечной недостаточности. Экзаменатор также может получить важную информацию, прислушиваясь к сердцу пациента. Потому что гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто заметна по шуму потока, который обычно отсутствует при необструктивных формах. Обычно он увеличивается при физических нагрузках.

Чтобы достоверно поставить диагноз ГКМП и исключить другие заболевания с похожими симптомами, врач использует специальные методы обследования. Наиболее важные из них:

• Ультразвук сердца (эхокардиография, UKG): при HCM врач может обнаружить утолщение стенок сердца и измерить его.
• Если УКГ дополнить так называемой техникой сонографии-допплера, можно отобразить условия кровотока и, таким образом, возможно определить, присутствует ли обструктивная или необструктивная форма. Митральная регургитация также выявляется на УЗИ сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): HCM часто показывает особые нарушения ритма, такие как фибрилляция предсердий или постоянно учащенное сердцебиение. Гипертрофия также проявляется на ЭКГ в виде типичных зубчатых форм. Врачи могут увидеть блокаду левой ножки пучка Гиса.
• Исследование сердечного катетера: его можно использовать для оценки коронарных артерий (коронарная ангиография) и взятия образцов ткани сердечной мышцы (биопсия миокарда). Последующее исследование ткани под микроскопом позволяет поставить точный диагноз.

Гипертрофическая кардиомиопатия - это когда стенка левого желудочка толще 15 миллиметров (в норме: примерно 6-12 мм) в одной области. Однако, если пациент генетически предрасположен, то есть если близкий член семьи уже болен ГКМП, или если у него или у нее были обнаружены соответствующие генетические изменения (генетическое тестирование), то этот предел больше не актуален.

Если результаты ультразвукового исследования неубедительны, другим вариантом является магнитно-резонансная томография (МРТ). Это обследование можно использовать для точной оценки характера сердечной мышцы и, например, для выявления возможного фиброза.

При многих гипертрофических кардиомиопатиях обструктивный компонент заметен только тогда, когда сердце должно работать в условиях стресса. Поэтому существуют специальные тесты, с помощью которых можно создать такую ​​стрессовую ситуацию и тем самым отличить обструктивные формы от необструктивных. Примером может служить эргометрия, при которой пациент обследуется во время выполнения физической работы, например, езды на велосипеде.

Гипертрофическая кардиомиопатия: лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия неизлечима. Однако во многих случаях это легкие формы, которые следует контролировать с медицинской точки зрения, но изначально не требуют дальнейшего лечения.

В основном пострадавшие должны заботиться о себе физически и не слишком сильно напрягать сердце. Если возникают симптомы, которые ограничивают повседневную жизнь пациента, доступны различные варианты терапии для облегчения симптомов.

Для лечения сердечных аритмий и симптомов сердечной недостаточности доступны такие лекарства, как бета-блокаторы, некоторые блокаторы кальциевых каналов и так называемые антиаритмики. Образование тромбов предотвращается разжижающими кровь агентами (антикоагулянтами).

Также могут использоваться хирургические или интервенционные процедуры. В случае выраженной сердечной аритмии - и связанного с этим высокого риска внезапной сердечной смерти - можно использовать дефибриллятор (имплантация ИКД). В пользу имплантации говорят и другие факторы риска, такие как:

• Внезапная сердечная смерть в семье
• Частые обмороки
• Падение артериального давления при физической нагрузке
• Толщина стенки камеры более 30 миллиметров

В случае гипертрофической кардиомиопатии с серьезной обструкцией кровотока через утолщенную перегородку сердца врачи могут отрезать ее часть (миэктомия Морроу). Эффект также достигается, если вводить спирт в коронарные сосуды перегородки сердца. Это приводит к тому, что часть утолщенных мышечных клеток превращается в более тонкую соединительную ткань.

Гипертрофическая кардиомиопатия: течение заболевания и прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет лучший прогноз, чем многие другие формы заболеваний сердечной мышцы. Он может даже быть полностью без симптомов, особенно если он не мешает току крови через аортальный клапан.

Однако также возможны опасные для жизни сердечные аритмии. Неизвестный HCM - одна из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти. Без терапии ежегодно от нее умирают около одного процента взрослых (в основном спортсменов) и около шести процентов детей и подростков.

Однако до тех пор, пока заболевание своевременно распознано и не зашло слишком далеко, многие симптомы и риски гипертрофической кардиомиопатии можно контролировать с помощью правильного лечения.

теги:  подросток наркотики домашние средства