Дефицит гормона роста

Клеменс Гёдель - фрилансер медицинской команды

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Дефицит гормона роста - редкое заболевание, которое в первую очередь может привести к нарушениям физического развития. Основной симптом у детей - снижение роста в длину. У взрослых с дефицитом гормона роста на первый план выходят другие симптомы. Пациентам вводят искусственный гормон роста под кожу. Подробнее о дефиците гормона роста читайте здесь: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. E23

Недостаток гормона роста: описание

Если есть дефицит гормона роста, есть дефицит гормона соматотропина (СТГ). Помимо того, что он действует как гормон роста, он также выполняет множество других функций. Он также влияет на кости, мышцы, жир, сахарный баланс и когнитивные функции.

Изолированный дефицит гормона роста поражает примерно одного из 4000–10000 детей. Изолированный означает, что в дальнейшем гормональных сбоев нет. Это относится к большинству пациентов с дефицитом гормона роста.

Соматотропин

Соматотропин вырабатывается в организме гипофизом и высвобождается всплесками, особенно во время сна. Это высвобождение регулируется гормоном (GHRH) из высокоуровневой области мозга, гипоталамуса.

Выброс соматотропина в кровь приводит к самым разнообразным реакциям в организме. Среди прочего, печень выделяет соматомедины, особенно инсулиноподобный фактор роста-1 (IGF-1). IGF-1 - настоящий фактор роста. Его высвобождение увеличивает производство белка, размножение и созревание клеток. Также влияет на метаболизм жиров и углеводов. Растворение жира в жировых клетках ускоряется, а действие инсулина, снижающего уровень сахара в крови, на клетки-мишени ослабляется. Это вызывает повышение уровня сахара в крови. Если в крови достаточно высокий уровень IGF-1, это снижает выброс соматотропина.

Если есть дефицит гормона роста, может быть нарушение на всех уровнях цепи контроля баланса соматотропина. Помимо нарушений продуцирования отдельных факторов и гормонов, также могут быть нарушены сигнальные пути, такие как рецепторы IGF-1.

Искусственный гормон роста

Лечение дефицита гормона роста стало возможным с 1957 года - заменой недостающего гормона. Используемый в то время гормон роста был получен из гипофиза (гипофиза) умершего. С 1985 года гормон роста можно производить в лаборатории искусственно.

Дефицит гормона роста: симптомы

Симптомы, которые вызывает дефицит гормона роста, разнообразны, поскольку гормон выполняет множество функций. Кроме того, симптомы зависят от возраста начала заболевания. Основной симптом у несовершеннолетних - задержка роста. У взрослых с дефицитом гормона роста рост обычно уже завершился, поэтому на первый план выходят другие симптомы.

Дефицит гормона роста у детей

Центральный, но неспецифический симптом у детей с дефицитом гормона роста - это замедление роста в длину. Врожденный дефицит гормона роста обычно проявляется в возрасте от шести до двенадцати месяцев. Однако рост может быть нормальным и до второго года. Нарушение роста, вызванное дефицитом гормона роста, обычно одинаково поражает все части тела (пропорциональный низкий рост).

Если дефицит гормона роста незначителен, пораженные дети худые. С другой стороны, выраженный дефицит приводит к образованию относительно толстого слоя жира под кожей.

На развитие зубов также влияет задержка роста.

Еще один важный симптом, особенно у младенцев, - это заметно низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). В отличие от других заболеваний, которые связаны с низким уровнем сахара в крови, если ребенок рождается с дефицитом гормона роста, вес и рост ребенка при рождении обычно нормальные.

Стойкий низкий уровень сахара в крови, особенно у новорожденных, может быть единственным признаком дефицита гормона роста. Однако также может возникнуть гипербилирубинемия. Это означает повышенное количество билирубина в крови. Билирубин - продукт распада гемоглобина (красный пигмент крови).

У детей дефицит гормона роста может влиять на их общее самочувствие до такой степени, что они отказываются есть или пить.

Дефицит гормона роста у взрослых

У взрослых с дефицитом гормона роста на первый план выходит умеренное общее самочувствие и плохое настроение. Это может снизить производительность и качество жизни. Кроме того, заметно перераспределение жира в область живота и туловища. Уменьшается мышечная масса и плотность костей. Уровень липидов в крови и восприимчивость к сердечно-сосудистым заболеваниям могут быть увеличены. Однако дефицит гормона роста у взрослых также может протекать бессимптомно.

Больше гормонального дисбаланса

Гормон роста вырабатывается гипофизом. Это также делает другие гормоны.Примерами являются ЛГ и ФСГ (важны для функции половых органов), АКТГ (важны для функции надпочечников), АДГ (важны для функции почек) и ТТГ (важны для функции щитовидной железы). Если дефицит гормона роста вызван заболеванием гипофиза, производство этих других гормонов также может быть нарушено - с соответствующими симптомами.

Симптомы указывают на причину заболевания

Есть ряд симптомов, которые уже указывают на то, что вызывает дефицит гормона роста. К ним относятся, например, так называемый маятниковый нистагм (непроизвольное покачивание глаза) и особенно маленький пенис (микропенис). Эти два симптома указывают на так называемую септооптическую дисплазию - сложное неврологическое заболевание, поражающее гипофиз и глазной нерв.

Дефицит гормона роста: причины и факторы риска

В большинстве случаев дефицит гормона роста является идиопатическим, что означает, что причина неизвестна. Но также может быть врожденным или приобретенным. Возможными причинами в таких случаях являются, например, наследственная предрасположенность, воспаление (например, аутоиммунный гипофизит), повреждение сосудов, травмы, опухоли или последствия радиационного воздействия (например, от химиотерапии). Хирургические вмешательства в чувствительной области гипофиза также могут спровоцировать дефицит гормона роста.

Даже сильный психологический стресс может повлиять на чувствительный процесс роста и развития.

В большинстве случаев дефицит гормона роста возникает изолированно, что означает отсутствие других гормональных нарушений.

Дефицит гормона роста: обследования и диагностика

У детей задержка роста часто отмечается во время медицинского осмотра. Во время регулярных осмотров врач измеряет вес и рост ребенка. Эти значения вводятся в так называемую кривую роста (кривая процентилей). Из этого видно, соответствует ли рост норме или насколько отклоняется от нее.

Однако причины замедления роста очень разнообразны - дефицит гормона роста - лишь одна из возможных причин. Особенно эндокринологи специализируются на дефиците гормона роста. Область эндокринологии занимается (гормональными) железами тела.

Анамнез интервью

Центральную роль в диагностике дефицита гормона роста играет сбор анамнеза. С этой целью врач подробно беседует с родителями ребенка или с самим взрослым пациентом. Цель состоит в том, чтобы узнать об индивидуальном, семейном и социальном происхождении соответствующего лица. Врач задаст, среди прочего, следующие вопросы:

• Какие симптомы вы заметили?
• Заметно ли изменились ваше настроение, работоспособность или поведение в отношении еды и питья?
• Вы знаете о каких-либо предыдущих заболеваниях?
• Как развивались другие члены семьи?
• Есть ли психологические стрессы?

Физическое обследование

За собеседованием следует медицинский осмотр. В случае детей это в первую очередь включает измерение их роста. Это измерение должно быть максимально точным. Помимо абсолютных значений, можно также рассчитать развитие роста, что важно для оценки задержки роста. Достоверное утверждение о темпах роста может быть сделано только при более длительном наблюдении, по крайней мере, от шести до двенадцати месяцев.

По определению рост классифицируется как ненормальный, если значения ниже так называемого третьего процентиля длины. Это означает, что 70 процентов детей того же возраста старше. Кроме того, можно различать пропорциональные и непропорциональные нарушения роста. В случае дефицита гормона роста нарушение роста обычно пропорционально, то есть задержка роста затрагивает все части тела.

У детей старшего возраста врач также обращает внимание на признаки полового созревания, такие как рост волос на груди и лобке, в рамках медицинского осмотра.

Рентгенологическое обследование

Делается рентген левой руки для проверки на дефицит гормона роста. По этой картинке можно определить «костный возраст». Обычно это соответствует возрасту. По нему можно определить задержку развития или дефицит гормона роста. Без доказательств задержки роста костей дефицит гормона роста маловероятен.

Анализ крови

С помощью анализа крови врач измеряет обычные параметры, а также концентрацию гормона роста соматотропина (СТГ), IGF-связывающего белка-3 (IGFBP-3) и IGF-I. Также измеряются уровни в крови других гормонов, вырабатываемых гипофизом, таких как гормон роста (особенно АКТГ и ТТГ), а также выделяемых ими веществ, таких как кортизон. Когда причина дефицита гормона роста находится в гипофизе, часто поражаются несколько гормонов. Измерение контрольного гормона гипоталамуса, который приводит к выбросу гормона роста (GHRH), ненадежно.

Тест на стимуляцию СТГ

Если уровни IGF-1 и IGFB-3 в крови низкие и никакая другая причина не может быть обнаружена, может быть дефицит гормона роста. Чтобы исследовать это подозрение, можно провести тест на стимуляцию СТГ. Для этого голодному пациенту вводят вещество, которое стимулирует высвобождение соматотропина гипофизом (например, глюкагон, инсулин, аргинин, клонидин). Затем несколько раз через равные промежутки времени берут образец крови и анализируют, выделено ли и сколько гормона роста.

Обсуждается минимальное значение, которое необходимо измерить, чтобы исключить дефицит гормона роста. Обычно дается предельное значение от 8 до 10 нанограммов на миллилитр (нг / мл) крови. Значение ниже 7 нг / мл указывает на дефицит гормона роста. Если измеряется достаточно высокая концентрация соматотропина, дефицита нет.

Для выявления дефицита гормона роста необходимы два теста на подозрительную стимуляцию. Однако вы должны учитывать, что на результат теста могут влиять многие факторы (например, половые гормоны и ожирение). В результате не всегда можно дать сопоставимость между двумя тестами.

Тесты на стимуляцию нельзя проводить у детей из-за побочных эффектов. Новорожденным и младенцам нельзя проводить стимуляцию.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) выполняется только в особых случаях, если подозревается дефицит гормона роста, а именно, если подозревается причина дефицита гормона роста в головном мозге.

Генетические исследования

Генетические тесты могут потребоваться, если предполагается, что причиной дефицита гормона роста является генетическое повреждение. Однако конкретные мутации, обнаруженные до сих пор, можно найти только в нескольких случаях. Однако ряд болезненных синдромов можно выявить с помощью генетического теста.

Дефицит гормона роста: лечение

Чтобы спланировать лечение пациентов с дефицитом гормона роста, обычно необходимо пребывание в стационаре. В специализированной клинике терапию можно подобрать индивидуально.

Дефицит гормона роста лечится назначением искусственного гормона роста (аналогов соматотропина). Эту терапию обычно начинают как можно раньше. Гормон вводят под кожу (подкожно). Поскольку количество всегда должно быть точным, пациент и, при необходимости, родители проходят специальную подготовку по применению лекарства.

У детей терапию обычно прекращают, когда рост в росте завершен или больше нет дефицита гормона роста. В тяжелых случаях может потребоваться пожизненное введение гормона роста.

Взрослым также может потребоваться постоянное лечение. К тому же действие искусственного гормона роста может быть самым разным. Причины этого включают генетические различия рецептора гормона роста (так называемые полиморфизмы).

Побочные эффекты возможны, но встречаются редко.

Лечение аналогами соматотропина может позволить детям с дефицитом гормона роста достичь нормального роста. У взрослых пациентов терапия может улучшить такие симптомы, как повышенное накопление жира в брюшной полости, снижение работоспособности и снижение плотности костей.

В некоторых случаях гормональное лечение может иметь другие, иногда нежелательные эффекты. В первую очередь в месте инъекции могут возникнуть такие местные реакции, как покалывание и покраснение. Другие возможные побочные эффекты - инфекции мочевыводящих путей, горла, желудочно-кишечного тракта или уха, головные боли, судороги, общая боль и бронхиальная астма. Давление в головном мозге может повышаться редко. У онкологических больных терапия гормоном роста может вызвать другую опухоль.

Гормон роста также имеет решающее значение для метаболизма сахара и, следовательно, способности организма поддерживать постоянный уровень сахара. Если терапия искусственным гормоном роста плохо скорректирована, сахарный баланс может нарушиться или не нормализоваться. Это может способствовать развитию сахарного диабета.

Терапия соматотропином увеличивает плотность костей. Это может усугубить существующий сколиоз (изгиб позвоночника в боковом направлении) и развить так называемый эпифизиолиз головки бедренной кости (повреждение головки бедренной кости).

В целом, при терапии искусственным гормоном роста серьезные побочные эффекты возникают редко. Тем не менее, лечение следует тщательно проверять не реже одного раза в два месяца. Важным параметром является концентрация IGF-1 в крови. Терапия считается правильно подобранной, если эта концентрация находится в предполагаемом диапазоне. Если лечение не показало достаточного эффекта через год, можно рассмотреть возможность прекращения лечения.

операция

В некоторых случаях дефицита гормона роста может потребоваться операция. Это особенно верно, когда опухоли головного мозга ответственны за дефицит гормона роста. Специалистами по этим вмешательствам являются нейрохирурги.

Дефицит гормона роста: течение болезни и прогноз

При отсутствии лечения дефицит гормона роста ребенок остается меньше своих сверстников. Кроме того, могут быть нарушены функции других органов. Возможные осложнения включают сердечно-сосудистые заболевания, остеопороз, инсулинорезистентность, а также когнитивные и психические расстройства. Предполагается, что продолжительность жизни сокращается и без терапии.

Если вовремя вылечить дефицит гормона роста у детей, можно достичь нормального роста и предотвратить большинство осложнений болезни.

У взрослых с дефицитом гормона роста терапия в большинстве случаев может значительно улучшить качество жизни пострадавших.

У большинства пациентов с дефицитом гормона роста, перенесших ничем не примечательное МРТ-сканирование, позже уровень гормона роста нормализуется. По этой причине следует регулярно проверять диагноз «дефицит гормона роста» и, следовательно, терапию.

теги:  уход за ногами Новости ткм