Саркоид

и Мартина Файхтер, медицинский редактор и биолог

Софи Мацик - внештатный писатель медицинской команды

Подробнее об экспертах

Мартина Файхтер изучала биологию в аптеке по выбору в Инсбруке, а также погрузилась в мир лекарственных растений. Оттуда было недалеко до других медицинских тем, которые все еще увлекают ее по сей день. Она обучалась журналистике в Академии Акселя Шпрингера в Гамбурге и работает в с 2007 года - сначала редактором, а с 2012 года - писателем-фрилансером.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Саркоид (болезнь Бека) - воспалительное заболевание, которое может быть острым или хроническим. Типичные признаки - узелковые изменения ткани. Они могут образовываться в любом месте тела и нарушать работу соответствующих органов. Наиболее частая форма заболевания - хронический саркоидоз легких: пациенты страдают хроническим сухим кашлем и затрудненным дыханием. Прочтите здесь все, что вам нужно знать о симптомах, причинах, лечении и прогнозе саркоида.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. D86

Краткий обзор

Что такое саркоид? Воспалительное заболевание, связанное с образованием узловых изменений ткани. В основном это поражает легкие, но также может возникать в других тканях и органах.
Симптомы: зависят от пораженных органов и течения заболевания (острое или хроническое). Типичными признаками хронического саркоидоза легких (наиболее частая форма) являются нарастающий сухой кашель, вызванная стрессом одышка и увеличение лимфатических узлов в легких.
Причина неизвестна. Однако, вероятно, есть несколько факторов, влияющих на развитие болезни. Помимо генетических факторов, есть также предположительно вдыхаемые вредные вещества.
Терапия: не всегда необходима, потому что саркоидоз часто лечит сам по себе (особенно острый саркоидоз). Однако, если симптомы тяжелые и / или функция легких нарушена, пациенты должны получить лечение. Терапия первого выбора - препараты кортизона.
Прогноз: в основном благоприятный, особенно при остром саркоиде. Чем более развит хронический саркоид, тем хуже шансы на выздоровление. У некоторых пациентов функция легких остается нарушенной в течение длительного времени. Около пяти процентов пациентов с саркоидом умирают от осложнений.

Саркоид: описание

Саркоид (болезнь Бека) - воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани тела. Вот почему его еще называют мультисистемным заболеванием.

В большинстве случаев саркоид поражает легкие. Чаще поражаются глаза, сердце и кожа.В принципе, саркоид также может проявляться в других частях тела, например, в области костей, почек, околоушной и поджелудочной железы, а также в центральной нервной системе. Соответственно разнообразны возможные симптомы болезни Бека.

Саркоид - одно из так называемых гранулематозных заболеваний. Их классическая особенность - небольшие узелковые изменения тканей. Эти так называемые гранулемы можно увидеть под микроскопом. Пока непонятно, почему они развиваются. Однако врачи подозревают, что наследственные факторы в сочетании с определенными факторами окружающей среды могут вызвать саркоид.

Саркоидоз: заболеваемость

По оценкам, в Западной Европе от 40 до 50 человек из 100 000 страдают саркоидом. Самые высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Швеции и Исландии, а также среди людей с темной кожей в Соединенных Штатах.

Заболевание обычно возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.

Иногда саркоид бывает у детей. Заболевание до четвертого года жизни называется «саркоидоз в раннем детстве» (саркоидоз с ранним началом, EOS или синдром Блау). Эта редкая форма болезни обычно возникает из-за генетического дефекта.

Саркоид: симптомы

В соответствии с курсом врачи различают острый и хронический саркоидоз. Какие симптомы возникают, зависит от течения, тяжести заболевания (стадии саркоида: см. Ниже) и пораженных органов.

Острый саркоид

Острый саркоид составляет только около десяти процентов всех случаев. Здесь симптомы появляются внезапно. Обычно поражаются легкие. Типичными являются:

Лихорадка и усталость
болезненные, сначала красные, а затем синеватые узелки под кожей (узловатая эритема)
болезненный отек и воспаление суставов (артрит)
Увеличение лимфатических узлов в области обоих легких

При саркоидозе узловатая эритема возникает преимущественно на передней части голеней. Пятна очень чувствительны к боли. В тяжелых случаях вес одежды на пораженной коже может вызвать боль. Узелки на коже образуются из-за воспаления жировой ткани прямо под кожей. Помимо саркоида, возможными причинами этого воспаления являются, например, инфекционные заболевания и аутоиммунные заболевания.

Воспаление суставов (артрит) при остром саркоиде обычно поражает лодыжки. Большинство пациентов испытывают боли при ходьбе. Одновременно могут воспалиться несколько суставов (полиартрит).

Увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются при остром саркоиде в области главных бронхов и крупных легочных сосудов. Эта область называется лёгкой хили. Отеки обычно не вызывают дискомфорта, но хорошо видны на рентгеновском снимке. Увеличение лимфатических узлов - очень типичный признак болезни Бека. У людей, у которых нет других симптомов, болезнь Бека часто распознается исключительно по этой «билиарной лимфаденопатии» на рентгеновском снимке.

Типичные симптомы саркоида

Саркоид - это воспалительное заболевание, при котором ткань изменяется узелково. Обычно поражаются легкие, но могут развиваться симптомы и в других органах.

Три симптома: отек лимфатических узлов в легких, узловатая эритема и воспаление суставов (артрит) также известны как «триада острого саркоида» или синдром Лёфгрена.

Хронический саркоид

Около 90 процентов всех пациентов имеют хронический саркоид. Чаще всего поражаются легкие и прилегающие лимфатические узлы. Некоторые пациенты не подозревают о своей болезни. У других симптомы развиваются медленно и коварно: нарастающий сухой кашель и вызванная стрессом одышка. На рентгеновском снимке можно увидеть увеличенные лимфатические узлы в так называемой Lungenhili (билиарной лимфаденопатии). Другие признаки хронического саркоида включают:

легкая лихорадка
Потеря веса
усталость
Боль в суставах (артрит)

В принципе, болезнь Бека может поражать все тело (внелегочный саркоид). Это приводит к различным симптомам:

Саркоид - глаза: здесь могут быть затронуты различные структуры глаза. У многих пациентов воспаляются как радужная оболочка, так и так называемое цилиарное тело (на котором подвешен хрусталик глаза). Этот так называемый иридоциклит вызывает боль в глазах, которая возникает в основном при ярком свете.

Саркоид - Кожа: хронический саркоид в области кожи вызывает определенные изменения кожи. К ним относятся упомянутые выше болезненные узелки под кожей (узловатая эритема). Они имеют тенденцию формироваться на передней части голеней. Кроме того, может развиться синевато-пурпурное изменение цвета кожи (ознобленная волчанка), особенно на щеках и носу.

Саркоид - Сердце: сердце может быть поражено саркоидом в разной степени. Незначительное заражение не вызывает нареканий. Выраженная инвазия может спровоцировать сердечную недостаточность или сердечную аритмию. Тогда есть риск серьезных осложнений!

Саркоид - почки: если почки поражены саркоидом, они выделяют больше кальция с мочой. Это способствует образованию камней в почках.

Саркоидоз - центральная нервная система (нейросаркоидоз): саркоидоз редко поражает центральную нервную систему (головной и спинной мозг). Это часто вызывает отказ черепных нервов. Если это влияет, например, на лицевой нерв, в результате парализуется лицевая мускулатура. Этот паралич лицевого нерва обычно возникает с одной стороны. Нейросаркоидоз также часто приводит к менингиту. Возможные симптомы здесь, например, головная боль и рвота.

Саркоид - печень и селезенка: саркоид печени и селезенки обычно не вызывает никаких симптомов. Функция двух органов практически не ограничена. Только показатели печени в крови могут быть увеличены в результате саркоидоза печени.

Синдром Хеерфордта: эта особая форма саркоида вызывает воспаление околоушных желез и глаз, а также увеличение лимфатических узлов груди. Кроме того, может быть парализована одна половина лица (парез лица).

Синдром молодости (Morbus Jüngling): термин описывает хронический саркоид в области костей. Очень часто поражаются кости пальцев.

Редкий саркоид в раннем детстве (EOS) вызывает меньше симптомов, чем болезнь во взрослом возрасте. Возможные признаки варьируются от лихорадки, потери аппетита и усталости до увеличения печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Саркоидоз: причины и факторы риска

Точная причина саркоида неясна. Однако, вероятно, в развитии болезни определенную роль играют различные факторы.

У большинства пациентов саркоид поражает легкие. Поэтому исследователи подозревают, что вдыхание вредных веществ активирует иммунную систему в легких. Это может спровоцировать образование тканевых узелков (гранулем). Возможными вредными веществами являются, например, пыльца, вирусы, бактерии, споры грибов, пыль и химические вещества.

Кроме того, в развитии болезни Бека участвуют генетические факторы. Ученые обнаружили гены в геноме человека, которые часто меняются при саркоиде. Было показано, что некоторые из этих генетических изменений (мутаций) увеличивают риск саркоидоза. Предположительно, пораженные гены как-то связаны с функцией иммунной системы. Из-за мутации некоторые вещества, важные для иммунной системы, вероятно, больше не производятся или производятся в другой форме. Это могло вызвать недопонимание в иммунной системе, в результате чего развился саркоидоз.

Саркоид: обследования и диагностика

Диагностировать саркоид часто непросто. Симптомы могут быть настолько разнообразными, что заболевание часто проявляется по-разному от пациента к пациенту. Кроме того, причиной различных жалоб могут быть и другие заболевания. Следовательно, необходимо выполнить несколько диагностических шагов, прежде чем саркоид можно будет точно диагностировать.

При подозрении на болезнь Бека первым контактным лицом обычно является терапевт. При необходимости он направит пациента к специалисту, например, к специалисту по заболеваниям легких.

Первый разговор

Врач сначала запишет вашу историю болезни (анамнез) в подробном обсуждении. Типичные вопросы, которые врач задает на собеседовании по анамнезу:

Вы страдаете от сухого кашля?
Какие еще у вас жалобы (изменения кожи, лихорадка и т. Д.)?
Как долго существуют симптомы?
Были ли у вас подобные симптомы в прошлом?
Вам недавно делали рентген легких?
Были ли у вас в семье какие-либо заболевания легких?

Физическое обследование

После анамнеза будет проведено физикальное обследование. Основное внимание уделяется легким и коже. Эти два органа чаще всего поражаются болезнью Бека.

Врач, например, выслушает и постучит вас по груди. Это дает ему подсказки о возможных изменениях в легких.

Врач внимательно изучит любые изменения кожи. При необходимости он также берет образец ткани (биопсия), чтобы исследовать его под микроскопом. При саркоиде в образце появляются тканевые узелки (гранулемы), связанные с воспалением.

Рентгенологическое обследование

Саркоид почти всегда поражает легкие и лимфатические узлы легких. Это можно определить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки (рентген грудной клетки): при болезни Бека рентген легких показывает, среди прочего, увеличенные лимфатические узлы в области главных бронхов и крупные легочные сосуды (желчная лимфаденопатия).

Врач также может использовать результаты рентгеновского снимка, чтобы определить стадию саркоида. Этот этап влияет на прогноз:

сцена	описание
Тип 0	Признаки саркоида за пределами груди, но без заметных изменений в легких.
Тип I.	Набухание лимфатических узлов на воротах легкого (билиарная лимфаденопатия). Сама легочная ткань не обнаруживает никаких отклонений. Скорость спонтанного заживления около 70 процентов.
Тип II	Увеличение лимфатических узлов на легочных воротах и поражение легких. Скорость спонтанного заживления около 50 процентов.
Тип III	Никакого увеличения лимфатических узлов на воротах легкого, только поражение легких. Скорость спонтанного заживления около 20 процентов.
Тип IV	Фиброз легких, распознаваемый на рентгеновском изображении (преобразование воспаленной ткани легкого в рубцовую соединительную ткань). В результате функция легких необратимо ограничивается. Полное исцеление больше невозможно.

Тест легочной функции

Саркоид легких может значительно снизить функцию легких. Если легочная ткань затвердела в результате заболевания (фиброз легких), она становится менее эластичной при вдыхании. Это можно четко определить с помощью функционального теста легких.

Лунгоскопия и биопсия

С образцом легкого (бронхоскопия) врач вводит гибкую тонкую трубку в легкие. К его наконечнику прикреплена небольшая камера. Таким образом, врач может непосредственно исследовать легочную ткань.

Через трубку можно также ввести крошечные инструменты для взятия образца легочной ткани (биопсия). Затем это исследуется в лаборатории на типичные гранулемы.

Анализ крови

Анализы крови реже используются для диагностики саркоида. Однако разные показатели крови помогают оценить течение болезни. Например, у пациентов с саркоидом в крови повышен уровень определенного фермента, так называемого ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). По уровню измеряемой величины врач может оценить, насколько активно заболевание. Высокое значение АПФ указывает на высокую активность заболевания. Когда саркоидная терапия работает или болезнь проходит сама по себе, уровень АПФ в крови падает.

Кроме того, могут быть увеличены параметры воспаления, такие как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или С-реактивный белок (СРБ). Обычно это указывает на воспалительные реакции в организме - у пациентов с саркоидом, следовательно, на повышенную активность болезни.

Дальнейшие исследования

Поскольку саркоид может поражать практически все органы тела, необходимы дальнейшие обследования в зависимости от симптомов. Некоторые примеры:

Если врач подозревает, что поражены почки, он определит их показатели в крови. Он также может исследовать почки с помощью ультразвука (сонографии).

Функцию сердца можно оценить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). Врач может использовать ультразвуковое исследование сердца (эхокардиографию), чтобы проверить размер и функцию сердца.

При подозрении на нейросаркоидоз врач может взять образец спинномозговой жидкости (пункция спинномозговой жидкости) и сдать его на анализ в лаборатории.

Если саркоид (предположительно) поражает глаза, может потребоваться обследование у офтальмолога.

С помощью компьютерной томографии (КТ) органы грудной клетки можно показать гораздо более подробно, чем с помощью рентгенологического исследования. Это позволяет более точно оценить изменения тканей. Однако, прежде всего, КТ помогает исключить другие заболевания как причину симптомов. К ним относятся, например, рак легких и туберкулез.

Саркоидоз: лечение

Саркоид не всегда нужно лечить. Может зажить спонтанно. Это особенно верно при остром саркоиде. Хронический саркоид также излечивается сам по себе. Но это сильно зависит от стадии заболевания. Чем выше стадия, тем ниже скорость самовосстановления.

Помимо курса, на решение влияет и тяжесть симптомов: лечение - да или нет? Если симптомы не являются серьезными, вы можете подождать и регулярно проверять дальнейшее течение.Однако, если есть серьезные симптомы, если функция легких снижается и / или если затронуты важные органы, такие как сердце, почки или центральная нервная система, саркоид следует лечить. Это состояние может, например, значительно повысить уровень кальция в крови. Эта так называемая гиперкальциемия может вызвать образование камней в почках и повреждение почек. При поражении сердца могут возникнуть опасные сердечные аритмии.

Как лечится саркоид?

Лечение основано на симптомах. Если при остром саркоиде возникают тяжелые симптомы, в первую очередь используются так называемые нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). К ним относятся, например, ацетилсалициловая кислота и ибупрофен. Обладают жаропонижающим, легким противовоспалительным и обезболивающим действием. Кортизон («глюкокортикоиды», такие как преднизолон) также можно использовать в течение короткого времени при серьезных жалобах. Он очень эффективен против воспалений.

Кортизон - лечение хронического саркоидоза. Обычно его используют в течение нескольких месяцев. Затем дозу снова медленно снижают («постепенно снижая» терапию).

Многие пациенты опасаются побочных эффектов кортизона. Активный ингредиент, помимо прочего, может способствовать потере костной массы (остеопорозу). Побочные эффекты такого рода возникают в основном после длительного приема и / или приема более высоких доз. Врач учтет это при планировании терапии. Для каждого пациента с саркоидом он выберет как можно более низкую дозировку и продолжительность терапии, но в то же время будет иметь достаточный эффект. Пациентам следует неукоснительно следовать этим рекомендациям.

В тяжелых случаях саркоида может потребоваться лечение другими препаратами. Например, некоторые пациенты получают метотрексат или азатиоприн. Оба активных ингредиента относятся к так называемым иммунодепрессантам. Они эффективно подавляют иммунную систему (иначе, чем кортизон). Вот как останавливается воспалительная реакция в случае саркоида.

Иногда врач также назначает хлорохин. Этот активный ингредиент обычно используется для профилактики и лечения малярии. Он подходит для лечения саркоида, потому что он может подавлять иммунные реакции, аналогично иммунодепрессантам.

При хроническом саркоидозе IV типа (необратимый фиброз легких) могут потребоваться дальнейшие терапевтические меры. В зависимости от степени одышки врач может назначить дополнительные лекарства (например, вещества, расширяющие бронхи) или кислородную терапию. Легкие редко повреждаются настолько сильно, что больше не могут снабжать организм достаточным количеством кислорода. Единственное, что может помочь пострадавшим, - это пересадка легкого.

Саркоид: течение болезни и прогноз

Прогноз саркоида зависит в первую очередь от того, острая он или хроническая форма:

В большинстве случаев прогноз при остром саркоиде благоприятный. Примерно у 95 процентов пациентов болезнь проходит спонтанно и без лечения в течение нескольких месяцев.

Самопроизвольное исцеление также возможно при хроническом саркоиде, но реже, чем при острой форме заболевания. Скорость самовосстановления зависит от стадии заболевания: лучше всего на ранних стадиях. Чем более запущена болезнь Бека, тем хуже прогноз - даже при лечении. Около половины всех пациентов с хроническим саркоидом страдают необратимым повреждением легких. Однако часто они не очень выражены.

В целом, следующее относится к острому и хроническому саркоидозу: у 20-30 процентов всех пациентов функция легких остается постоянно ограниченной. Около десяти процентов пациентов даже заболевают легочным фиброзом, что означает, что воспаленная легочная ткань превращается в рубцовую соединительную ткань и, таким образом, теряет свою функцию.

Около пяти процентов пациентов с саркоидом умирают от таких осложнений, как внезапная сердечная смерть или полное нарушение функции легких (терминальный фиброз легких).