Фуникулерный миелоз

Клеменс Гёдель - фрилансер медицинской команды

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Фуникулярный миелоз (фуникулярная болезнь позвоночника) - это заболевание центральной нервной системы, особенно спинного мозга. Причиной обычно является дефицит витамина B12. Заболевание обычно начинается незаметно с чувствительных нарушений в ногах, которые приводят к неустойчивой походке. Фуникулерный миелоз лечится витамином B12. Подробнее о симптомах, диагностике и терапии фуникулярного миелоза читайте здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Вы можете найти, например,в письмах от врача или на листках нетрудоспособности. E53

Фуникулерный миелоз: описание

Фуникулярный миелоз (фуникулярное заболевание позвоночника) - редкое заболевание, которым в основном страдают люди в возрасте от 50 до 70 лет. Характерно (обратимое) поражение заднего отдела спинного мозга (задний мозг). Спинной мозг защищен позвоночным каналом от копчика до головы и является частью центральной нервной системы.

В большинстве случаев фуникулерный миелоз вызывается дефицитом витамина B12 (гиповитаминозом). Витамин B12 (также называемый кобаламином) выполняет множество функций в организме. Это важно для нервных клеток, красных кровяных телец и метаболизма белков и нуклеиновых кислот. Нуклеиновые кислоты являются строительными блоками генетической структуры.

Люди получают витамин B12 в основном через молочные продукты, мясо, яйца и цельнозерновые продукты. Витамин может храниться в организме в относительно больших количествах и годами. Основная память находится в печени. Фуникулерный миелоз обычно возникает, когда эти запасы полностью истощены.

Фуникулярный миелоз: симптомы

Фуникулерный миелоз обычно развивается медленно, редко - быстро и остро. Прежде всего, дефицит витамина B12 становится заметным из-за анемии (злокачественной анемии). При этой форме анемии эритроциты увеличены (мегалобластные) и имеют повышенную концентрацию пигмента гемоглобина крови (гиперхромный).

Фуникулярный миелоз - это многогранная клиническая картина. Особенно страдает спинной мозг, но также и головной мозг (энцефалопатия). Повреждение мозга можно увидеть в когнитивных нарушениях. Психические симптомы варьируются от усталости до слабоумия и психотических симптомов.

Сенсорные расстройства в ногах

В 90% случаев фуникулерный миелоз вызывает симметричные, а иногда и болезненные аномальные ощущения (парестезии), которые часто начинаются в ногах. Характерны нарушения чувства положения, вибрации и прикосновения, такие как покалывание, булавки и иглы. Кроме того, фуникулерный миелоз также может быть связан с нарушением ощущения температуры и боли. Эти сенсорные нарушения приводят к неустойчивой походке (ощутимая атаксия). Кроме того, пострадавшие быстро устают при ходьбе.

Фуникулярный миелоз редко приводит к двигательной недостаточности на ранней стадии.

Спастический паралич

Фуникулярный миелоз прогрессирует и со временем вызывает дальнейшее повреждение спинного и головного мозга. В результате нарушения походки в дальнейшем проясняются. Наконец, бывает спастический паралич ног, а затем и рук.

Расстройства рефлексов

Мышечные рефлексы могут быть увеличены или - при полинейропатии - уменьшены фуникулярным миелозом. Полинейропатия - это состояние, которое характеризуется повреждением большого количества нервов, а также может возникать при фуникулярном миелозе.

В то же время могут активироваться обычно несуществующие рефлексы, такие как рефлекс Бабинского на подошве стопы. Это тот случай, когда фуникулерный миелоз поражает также так называемый пирамидный тракт. Это важный нервный путь в спинном мозге, который посылает сигналы от мозга к мышцам.

Нарушения со стороны мочевого пузыря, кишечника и половой функции

Примерно в четверти всех случаев фуникулярный миелоз приводит к жалобам на мочевой пузырь. Это включает в себя первоначально повышенное позывание к мочеиспусканию, которое позже может перерасти в недержание мочи. Также может быть нарушена функция прямой кишки. В некоторых случаях также существует угроза импотенции.

Дальнейшие последствия дефицита витамина B12

Фуникулярный миелоз и анемия - не единственные последствия дефицита витамина B12. Кроме того, также происходит повреждение слизистых оболочек, которым необходим витамин B12. Особенно заметно воспалительное и болезненное сморщивание тканей на языке (глоссит Хантера).

Кроме того, может возникнуть гомоцистеинемия: аминокислота гомоцистеин не может метаболизироваться из-за дефицита витамина B12, что увеличивает его концентрацию в крови. Это заболевание приводит к опасному поражению сосудов.

Фуникулярный миелоз: причины и факторы риска

Фуникулярный миелоз обычно вызывается дефицитом витамина B12, реже дефицитом фолиевой кислоты. В отдельных случаях причиной симптомов является дефицит меди. При дефиците витамина B12 уровень витамина в крови ниже 150 пикограмм на миллилитр (пг / мл).

Повреждение спинного мозга

Фуникулерный миелоз первоначально поражает, в частности, заднюю часть спинного мозга. По мере прогрессирования заболевания оно может распространяться, например, на так называемый задний спинной мозг.

Спинной мозг состоит в основном из так называемого серого вещества, тел нервных клеток и белого вещества, в котором расположены нервные отростки. Нервные отростки заключены в богатую жиром оболочку (миелиновую оболочку) для улучшения передачи электрических сигналов. Фуникулярный миелоз связан с набуханием этих миелиновых оболочек. При раннем лечении опухоль обратима.

Однако, как и при рассеянном склерозе, покрытие также может быть повреждено (демиелинизация). В ходе этого процесса нервные линии могут быть безвозвратно разрушены.

Ползучий старт

Дефицит витамина B12 и, следовательно, фуникулерный миелоз обычно развиваются медленно, поскольку организм может хранить витамин в относительно больших количествах (до четырех миллиграммов). Поскольку суточная потребность составляет всего несколько микрограммов, магазин может обеспечить достаточное количество витамина B12 на долгие годы. Дефицит кобаламина может иметь разные причины.

Дефицит витамина B12 из-за недостаточного потребления

Только в редких случаях в дефиците витамина B12 виновата диета. Строго вегетарианская или веганская диета может привести к снижению уровня витамина B12 в крови. Кроме того, дефицит витамина B12 и, следовательно, фуникулерный миелоз могут возникать в случае хронического злоупотребления алкоголем и нервной анорексии. Дефицит витаминов, связанный с диетой, также возможен в пожилом возрасте.

Дефицит витамина B12 из-за недостаточной абсорбции

Недостаток витамина B12 и, следовательно, фуникулерный миелоз обычно вызваны недостаточным всасыванием витамина B12 в желудочно-кишечном тракте. Это так называемое нарушение резорбции возникает в 80% случаев из-за недостатка транспортного белка, необходимого для усвоения витамина. Этот белок называется внутренним фактором. Он связывается с витамином B12 и доставляет его к специальным точкам стыковки (рецепторам) в тонкой кишке, где витамин может всасываться в кровь.

Внутренний фактор образуется и секретируется определенными клетками слизистой оболочки желудка. При некоторых заболеваниях желудка (например, хроническом атрофическом гастрите) или после того, как часть желудка была удалена, возможно, что недостаточный внутренний фактор больше не вырабатывается. Тогда есть риск фуникулярного миелоза в долгосрочной перспективе.

Кроме того, гастрит часто нарушает секрецию кислоты желудочного сока: в результате кобаламин не может высвобождаться из животных белков пищи, с которой он связан. Тогда он не может всасываться в кровь. Это может произойти даже после многих лет приема противокислотных препаратов (таких как омепразол).

В случае кишечных заболеваний или частичного удаления тонкой кишки всасывание витамина B12 также может нарушаться. Возможные причины - хроническое воспаление кишечника (например, язвенный колит), туберкулезные инфекции, непереносимость глютена, амилоидоз, а также заболевания соединительной ткани.

Дефицит витамина B12 из-за повышенного потребления

Повышенное потребление витамина B12 вызывает фуникулярный миелоз только в редких случаях. Потребность и, следовательно, потребление кобаламина увеличивается во время беременности и кормления грудью. Инфекционные заболевания, вызываемые грибами, бактериями или рыбными ленточными червями, также могут иметь повышенную потребность в витаминах. То же самое относится к заболеваниям с высокой скоростью регенерации клеток (например, к раку).

Дефицит витамина B12 из-за неправильного употребления

Даже при достаточном приеме и всасывании может возникнуть дефицит витамина B12, и именно тогда его использование нарушается. Это происходит, например, когда образуются антитела против витамина B12, вдыхается слишком много закиси азота (например, во время анестезии) или возникают врожденные нарушения утилизации витаминов. Например, врожденный дефект транскобаламина транспортного белка витамина B12 приводит к нарушениям всасывания и транспорта с симптомами дефицита, хотя концентрация витамина в крови во многих случаях является нормальной.

Дефицит фолиевой кислоты

В некоторых случаях фуникулерный миелоз развивается из-за недостатка фолиевой кислоты. Это может (как и недостаток кобаламина) быть результатом недостаточного приема, нарушения всасывания, нарушения в использовании и повышенного потребления:

Недостаточное потребление фолиевой кислоты может быть вызвано, например, хроническим употреблением алкоголя или анорексией. Всасывание в кишечнике может быть нарушено хроническими кишечными заболеваниями (такими как болезнь Крона, целиакия), повреждением клеток печени или некоторыми лекарствами (такими как оральные контрацептивы или болеутоляющее ацетилсалициловая кислота). Использование фолиевой кислоты также может быть нарушено некоторыми лекарствами (например, противораковыми) или в случае врожденных нарушений метаболизма фолиевой кислоты. Как и в случае с витамином B12, существует повышенное потребление фолиевой кислоты во время беременности и грудного вскармливания, а также при заболеваниях с высокой скоростью образования клеток (например, при раке).

Фуникулярный миелоз: обследования и диагностика

Симптомы фуникулерного миелоза заставляют большинство людей посещать семейного врача или невролога.

Сбор анамнеза (анамнеза)

Сначала врач собирает историю болезни (анамнез) в беседе с пациентом. Например, он спрашивает о начале, типе и объеме жалоб.

Физическое обследование

В рамках физического осмотра врач проверит различные характеристики чувствительности (например, положение, прикосновение, вибрацию, боль и ощущение температуры). Кроме того, проверяются рефлексы. При подозрении на фуникулерный миелоз обычно основное внимание уделяется ногам, поскольку именно здесь симптомы обычно наиболее очевидны.

Анализ крови

Анализ крови имеет особое значение для диагностики фуникулярного миелоза. Часто наблюдаются признаки анемии, вызванной дефицитом витаминов. В этом контексте важны следующие параметры:

• Клетки крови: анализируются количество и внешний вид.
• Витамин B12
• Фолиевая кислота
• Холо-транскобаламин: это ранний маркер дефицита витамина B12. Более низкое значение указывает на то, что потребляется больше витамина B12, чем потребляется.
• Метилмалоновая кислота: повышенный уровень метилмалоновой кислоты указывает на дефицит витамина B12.
• Антитела к внутреннему фактору: они делают внутренний фактор непригодным для использования и, таким образом, препятствуют усвоению витамина B12.
• Антитела к париетальным клеткам: париетальные клетки слизистой оболочки желудка производят внутренний фактор. Следовательно, антитела против этих клеток препятствуют выработке белка.
• Непрямой билирубин
• холестерин

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Для более тщательного анализа повреждения спинного мозга создается изображение с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Для фуникулерного миелоза характерны аномалии задней (задний спинной мозг) и латерально-задней (задний спинной мозг) отдел спинного мозга.

Нейрофизиологические исследования

Для более точного изучения повреждения нервов, вызванного фуникулярным миелозом, можно проводить нейрофизиологические исследования, например, электромиографию (ЭМГ, измерение электрической мышечной активности). Фуникулярный миелоз может возникать вместе с полинейропатией, которую можно выявить с помощью этих тестов.

Тест Шиллинга (тест на всасывание витамина B12)

При подозрении на фуникулерный миелоз иногда проводят тест Шиллинга (тест на абсорбцию витамина B12). Для этого пациенту необходимо принимать радиоактивно меченый витамин B12. В течение следующих 24 часов его моча собирается и анализируется, чтобы увидеть, сколько радиоактивно меченого витамина было выведено из организма. Если он ниже пяти процентов, это указывает на нарушение абсорбции.

Чтобы предотвратить накопление радиоактивно меченного кобаламина в организме, пациенту во время теста вводят немеченый витамин B12 в мышцу. Насыщает ткани тела кобаламином.

Если результат теста предполагает нарушение всасывания витамина B12, обследование можно повторить несколько другими способами для более точного уточнения. Помимо радиоактивно меченного кобаламина, пациент также получает внутренний фактор - транспортный белок витамина. Если выведение радиоактивного кобаламина все же снижено, всасывание витамина в тонком кишечнике нарушается. Если экскреция нормализуется, причиной снижения потребления витаминов было отсутствие внутреннего фактора.

Однако использование теста Шиллинга при подозрении на фуникулерный миелоз является спорным и иногда считается излишним.

Стернальная пункция

Для дальнейшего исследования анемии врач может провести так называемую стернальную пункцию. Для этого он берет немного костного мозга из грудины пациента с помощью тонкой иглы, чтобы проанализировать его в лаборатории.

Уточнение гастрита

Хронический гастрит может развиться при злокачественной анемии, например, при дефиците витамина B12. Это приводит к проблемам с пищеварением и, в свою очередь, к дефициту витаминов, поскольку в желудке секретируется недостаточное количество соляной кислоты для пищеварения («гистамин-рефрактерная анацидность»). Поэтому гастроэнтеролог должен обследовать гастроэнтеролог.

Исключение других заболеваний

Симптомы фуникулярного миелоза схожи с рядом других заболеваний, что необходимо учитывать при постановке диагноза. Самый важный альтернативный диагноз - рассеянный склероз. Другие так называемые дифференциальные диагнозы - это воспаление спинного мозга (миелит), красная волчанка, саркоид, мышечные заболевания (миелопатии) и инфекционные заболевания спинного мозга.

Фуникулярный миелоз: лечение

Фуникулярный миелоз неуклонно прогрессирует без лечения и может привести к необратимым повреждениям. Поэтому его следует лечить как можно раньше. Каким образом зависит причина заболевания.

Фуникулярный миелоз: терапия дефицита витамина B12

Фуникулярный миелоз обычно характеризуется тем, что все запасы витамина B12 в организме истощены. Таким образом, лечение начинается с так называемого насыщения, что означает: сначала необходимо не только покрыть острую суточную потребность кобаламина (от двух до пяти микрограммов), но и пополнить запасы. С этой целью в мышцу обычно вводят один миллиграмм витамина B12 ежедневно в течение первых двух недель терапии.

Впоследствии, в рамках длительной терапии, витаминная недостаточность (и, следовательно, фуникулярный миелоз) лечится инъекциями кобаламина один или два раза в неделю или даже один раз в месяц. В качестве альтернативы уколам также существуют таблетки витамина B12.

Фуникулярный миелоз: терапия дефицита фолиевой кислоты

Если фуникулерный миелоз вызван дефицитом фолиевой кислоты, в мышцу вводят 15 миллиграммов фолиевой кислоты в день. Через три-пять дней можно переходить на таблетки, которые нужно принимать два-три раза в день. Запасы фолиевой кислоты обычно пополняются примерно через две недели.

В дальнейшем для поддержания адекватного уровня фолиевой кислоты в организме часто бывает достаточно сбалансированной диеты. В противном случае или в ситуациях с повышенной потребностью в фолиевой кислоте (например, во время беременности) фолиевую кислоту можно принимать несколько раз в день.

Неотложное лечение фолиевой кислотой и витамином B12

Комбинированное введение фолиевой кислоты и витамина B12 следует применять только в острых случаях, если причина фуникулярного миелоза еще не известна. Введение фолиевой кислоты может улучшить симптомы, влияющие на кровь, но в случае дефицита витамина B12 оно не может предотвратить неврологические симптомы, вызванные фуникулерным миелозом. Следствием этого может быть то, что введение фолиевой кислоты маскирует дефицит витамина B12, и фуникулярный миелоз, вызванный дефицитом кобаламина, не распознается и не лечится на раннем этапе.

Фуникулярный миелоз: течение и прогноз

Раннее начало лечения имеет решающее значение, поскольку симптомы фуникулярного миелоза могут регрессировать только в том случае, если не будет необратимого повреждения удлинений нервных клеток (аксонов).

Первоначально симптомы могут ухудшиться сразу после начала лечения. Терапию по-прежнему следует продолжать.

Терапия почти всегда вызывает улучшение симптомов в течение нескольких дней или недель. Если, однако, через три месяца улучшения не наблюдается, необходимо проверить диагноз «фуникулерный миелоз».

Симптомы, которые существовали месяцами или даже годами, обычно не исчезают полностью. У значительного числа пациентов с фуникулярным миелозом остаточные симптомы - часто незначительные - сохраняются, несмотря на успешное лечение.

теги:  системы органов стресс анатомия