Узелковый полиартериит

Астрид Лейтнер изучала ветеринарную медицину в Вене. После десяти лет ветеринарной практики и рождения дочери она переключилась - скорее случайно - на медицинскую журналистику. Быстро стало ясно, что ее интерес к медицинским темам и любовь к писательству были для нее идеальным сочетанием. Астрид Лейтнер живет с дочерью, собакой и кошкой в ​​Вене и Верхней Австрии.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Узелковый полиартериит (также известный как узелковый периартериит, болезнь Куссмауля-Майера, PAN) - очень редкое заболевание мелких и средних артерий. Воспаление вызывает повреждение кровеносных сосудов. Причина пока неизвестна. Прочтите здесь, какие существуют факторы риска, какие возникают осложнения и как лечится ПАН.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M30

Краткий обзор

• Что такое узелковый полиартериит? Аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление мелких и средних артерий. Если кровеносные сосуды заблокированы тромбом, существует риск серьезных осложнений, таких как сердечный приступ или инсульт.
• Причины: неизвестны
• Факторы риска: вирусные инфекции, такие как гепатит В или С.
• Симптомы: повышение температуры тела, повышенная утомляемость, похудание, поражение кожных покровов и внутренних органов.
• Диагностика: образец ткани (биопсия), исследование сосудов (артериальная ангиография).
• Лечение: кортизон (кортикостероиды) и препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты).
• Профилактика: вакцинация против гепатита.

Что такое ПАН

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый панартериит, PAN) - заболевание, связанное с воспалением мелких и средних артерий. Он может поражать многие органы и вызывать различные жалобы. Название «болезнь Куссмауля-Майера» восходит к именам врачей, впервые описавших болезнь в 1866 году.

Воспаление кровеносных сосудов обобщается термином «васкулиты». Это относится к ряду воспалительных ревматических заболеваний, при которых иммунная система направлена ​​против собственных веществ организма (аутоиммунное заболевание). При васкулите поражаются сосуды, что приводит к нарушению кровообращения. Причина этого неясна.

При ПАН особенно поражаются артерии малого и среднего размера: воспаление затрагивает все слои стенок кровеносных сосудов и со временем разрушает их. В результате образуются выпуклости (аневризмы) и сужения сосудов (стенозы). Если в этой области образуются тромбы (тромбозы), ткань за очагом воспаления плохо снабжается кровью и может погибнуть.

В принципе, узелковый полиартериит поражает все органы, иногда даже несколько органов одновременно. Однако ПАН обычно в основном приводит к повреждению артерий желудочно-кишечного тракта, мышц и нервной системы. Если изменение происходит в сосудах кожи, становятся видны выровненные воспалительные узелки, обычно на голенях и предплечьях. Для ПАН характерно щадящее повреждение легочных сосудов.

Без лечения заболевание опасно для жизни. Однако при соответствующей терапии большинство пациентов постоянно живут без симптомов.

частота

PAN - очень редкое заболевание: каждый год у 1,6 из миллиона человек развивается узелковый полиартериит. Заболевания PAN, связанные с инфекциями гепатита, значительно уменьшились в последние годы. Причина этого в том, что гепатит всегда можно лучше вылечить.

PAN возникает в основном у людей среднего возраста, которым на момент постановки диагноза в среднем 46 лет. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины.

Причины и факторы риска

Причина PAN до сих пор полностью не выяснена. Врачи предполагают, что в развитии болезни взаимодействуют несколько факторов.

Примерно у 20 процентов всех пациентов с PAN врач находит доказательства предшествующей инфекции вирусом гепатита B, значительно реже также гепатитом C. В результате этой инфекции возникают так называемые «иммунные комплексы» (соединения компонентов вируса). и антитела) образуются отложения в стенке сосудов малого и среднего размера и вызывают там воспаление (иммунный комплексный васкулит).

Ткань сильно повреждается, в результате происходит сужение или выпячивание стенок сосуда. Если пораженный сосуд полностью закрывается, подлежащая ткань больше не снабжается кровью и умирает (инфаркт).

Другими - очень редкими - триггерами образования таких иммунных комплексов являются вирус HI (ВИЧ) и парвовирус B19.

Еще реже заболевание связано с приемом определенных лекарств или с врожденными иммунодефицитами (ослабление или отсутствие иммунной защиты).

Однако у большинства пациентов причина остается неясной. Затем врачи говорят об идиопатическом узелковом полиартериите (ранее также известном как классический PAN или cPAN).

Симптомы

В начале узелкового полиартериита обычно заметны неспецифические симптомы, такие как потеря веса, лихорадка и утомляемость. Другие частые жалобы - ночная потливость и потеря аппетита. Каждый третий пациент жалуется на боли в суставах или мышцах. На коже появляются красные пятна или голубоватые прожилки в форме гирлянды. Пострадавшие обычно очень плохо себя чувствуют.

Остальные симптомы зависят от того, какие кровеносные сосуды поражены и какие органы повреждены в результате. Поскольку панартериит в основном может возникать в любом месте тела, инфаркты возможны во всех областях или органах тела.

Нервная система: повреждение нервов вызывает боль и паралич. Это происходит от 50 до 70 процентов всех пациентов с ПАН. Признаками нарушения кровообращения в головном мозге являются паралич, нарушения речи, головокружение, головные боли, рвота, судороги (эпилепсия) или психозы. Если поражены кровеносные сосуды головного мозга, может возникнуть инсульт.

Мышцы и кожа: в 50% случаев также поражаются мышцы и кожа. На коже, обычно размером с горошину, можно почувствовать синевато-красноватые комочки (узелки) в области локтей, а также голеней и щиколоток. Они являются одноименными для узелкового полиартериита.

Нарушения кровообращения могут вызвать серьезное повреждение тканей в пораженной области (раны, отмирание пальцев рук или ног). Еще одна особенность - сетчатая, светло-пурпурная окраска кожи (livedo racemosa).

Почки: почти в 50% случаев поражаются почки. Если кровеносные сосуды в почках повреждены, у пациентов часто бывает повышенное кровяное давление. Длительные нарушения кровообращения или полная окклюзия почечных артерий часто приводят к полной потере функции (почечная недостаточность).

Сердце: у большинства пациентов болезнь поражает коронарные артерии, кровоснабжающие сердце. Сужения здесь заметны по таким жалобам, как боль в груди или сердечная аритмия. Если его полностью закрыть, грозит инфаркт.

Желудочно-кишечный тракт: если PAN поражает желудочно-кишечный тракт, наиболее частыми жалобами являются боли в животе, диарея, кровотечение в кишечнике или желтуха (желтуха).

Легкие. Для узелкового полиартериита характерно то, что легкие поражаются редко. Однако сгустки крови могут попадать в легкие и вызывать закупорку там легочных сосудов (инфаркт легкого, тромбоэмболия легочной артерии).

Репродуктивные органы: мужчины с ПАН часто испытывают боль в яичках.

диагноз

Узелковый полиартериит - очень редкое заболевание, вызывающее различные симптомы. Из-за этого диагноз часто ставится поздно. При подозрении на ПАН в первую очередь обращаются к терапевту или ревматологу.

Во время подробной первичной консультации врач интересуется текущими симптомами (анамнезом) и осматривает пациента на предмет физических признаков заболевания. При подозрении на узелковый периартериит врач проведет дополнительные анализы.

Это включает:

Анализ крови

В PAN кровь обычно имеет высокий уровень воспаления, такой как повышенная скорость оседания и повышенное значение CRP (C-реактивный белок). Также типично повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитов) и тромбоцитов (тромбоцитов), в то время как пигмент гемоглобина крови низкий. Если органы поражены узелковым полиартериитом, возможны соответствующие изменения (например, показатели печени, почек).

Чтобы исключить или подтвердить заражение вирусами гепатита, врач исследует кровь на наличие соответствующих антител.

Обследование сосудов (ангиография)

С помощью ангиографии можно визуализировать такие повреждения кровеносных сосудов, как выпуклости или сужения. Для этого врач вводит пациенту контрастное вещество. Изменения становятся видны при последующем рентгенологическом исследовании. Однако нельзя полностью исключить заболевание, даже если аневризмы не видно.

Образец ткани (биопсия)

Если есть изменения в органах, врач проведет биопсию. Он берет образец ткани пораженного органа и исследует его под микроскопом на предмет типичных изменений.

Критерии ACR для классификации узелкового полиартериита

Все упомянутые обследования дают врачу первые признаки того, что это может быть ПАН. Однако не существует специальных тестов, позволяющих врачу поставить четкий диагноз болезни. Если исключить другие заболевания, вызывающие похожие симптомы (например, ревматоидный артрит или системная красная волчанка), подозрение на ПАН усиливается.

Основываясь на так называемых критериях ACR (названных в честь Американского колледжа ревматологии), врач еще больше сужает диагноз PAN. Для этого он анализирует десять критериев, говорящих в пользу PAN. Если применимы три из этих десяти критериев, диагноз узелкового полиартериита по крайней мере очень вероятен.

• Снижение веса более чем на четыре килограмма с момента начала заболевания, не связанное с другими заболеваниями.
• Типичные изменения кожи (livedo racemosa)
• Боль в яичках или опухоль неизвестной причины
• Мышечная боль (миалгия), тяжесть в ногах
• Невралгия
• Повышение диастолического артериального давления> 90 мм рт.
• Повышение уровня креатинина в сыворотке> 1,5 мг / дл
• Обнаружение вируса гепатита в сыворотке крови
• Нарушения ангиограммы (аневризма, окклюзии)
• Типичные изменения в образце ткани (биопсия)

лечение

Как лечить узелковый полиартериит, зависит от того, какой орган поражен.

При остром заболевании терапия первоначально проводится с применением высоких доз кортизона (обладает сильным противовоспалительным действием) и так называемых иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид. Они замедляют чрезмерно работающую иммунную систему. В тяжелых случаях иногда необходимо лечение плазмой. Иммунные комплексы фильтруются из крови пациента.

После острой терапии пациенты получают более мягкие препараты, такие как азатиоприн или метотрексат (МТ), которые также подавляют избыточную иммунную систему.

Если есть также инфекция вирусами гепатита, пациенты получают низкие дозы кортизона и противовирусные препараты, такие как интерферон-альфа, видарабин, ламивудин или фамцикловир, для подавления размножения вируса.

Ингибиторы АПФ обычно используются при повышенном артериальном давлении, которое часто возникает при узелковом полиартериите.

прогноз

Без лечения узелковый полиартериит обычно протекает сложно, и прогноз в этих случаях неблагоприятный.

При соответствующей терапии прогноз значительно улучшился в последние годы. Хотя около 25 лет назад болезнь была в основном смертельной, выживаемость через пять лет в настоящее время составляет около 90 процентов. Прогноз PAN зависит, прежде всего, от того, какой орган поражен. Если поражены почки, сердце, желудочно-кишечный тракт или нервная система, прогноз несколько хуже.

В целом, чем раньше диагностируется и лечится ПАН, тем легче предотвратить повреждение органа. Во многих случаях симптомы полностью проходят.

Не допустить

Поскольку причины узелкового полиартериита до конца не изучены, никакая специфическая профилактика невозможна. Однако вакцинация против гепатита В может снизить риск развития ПАН.

теги:  женское здоровье первая помощь нетрадиционная медицина