Полимиозит

и Сабина Шрёр, медицинский журналист

Мариан Гроссер изучал медицину человека в Мюнхене. Кроме того, доктор, которого интересовало многое, решился на несколько увлекательных обходных путей: изучал философию и историю искусств, работал на радио и, наконец, еще и на Netdoctor.

Подробнее об экспертах

Сабина Шрёр - внештатный писатель медицинской команды Она изучала бизнес-администрирование и связи с общественностью в Кельне. Как внештатный редактор, она более 15 лет работает в самых разных отраслях. Здоровье - один из ее любимых предметов.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Полимиозит - редкое воспалительное заболевание мышц. Он похож на дерматомиозит, но не вызывает никаких изменений кожи. С другой стороны, симптомы в мышцах охватывают тот же спектр, поэтому на первый план выходят мышечная слабость и боль. Здесь вы узнаете все, что вам нужно знать о полимиозите.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M33

Краткий обзор

• Определение: полимиозит - редкое воспалительное заболевание мышц, относящееся к группе ревматических заболеваний. В основном он поражает взрослых женщин.
• Симптомы: утомляемость, общая слабость, лихорадка, мышечная слабость (особенно в области плеч и таза), мышечные боли, боли в суставах, возможно другие симптомы (например, нарушения глотания, проблемы с дыханием, синдром Рейно, опухшие десны)
• Причины: аутоиммунное заболевание, причина которого до конца не выяснена. Предположительно генетический и вызванный внешними факторами (например, инфекциями).
• Диагностика: анализы крови, электромиография (ЭМГ), УЗИ, магнитно-резонансная томография, биопсия мышц.
• Лечение: медикаменты (кортизон, иммунодепрессанты), физиотерапия и целенаправленная тренировка мышц.
• Прогноз: правильное лечение обычно может значительно облегчить симптомы или полностью их устранить. Однако часто остается небольшая мышечная слабость. Осложнения и сопутствующие опухолевые заболевания могут ухудшить прогноз.

Полимиозит: определение и частота

Термин «полимиозит» происходит от греческого языка и описывает воспаление («-ит») многих («поли») мышц («миоз»). Полимиозит - ревматическое заболевание, очень похожее на дерматомиозит. Однако, в отличие от них, он влияет только на мышцы, а не на кожу.

И полимиозит, и дерматомиозит часто связаны с другими заболеваниями, такими как другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции или рак. Злокачественная опухоль у пациентов с полимиозитом встречается гораздо реже, чем у пациентов с дерматомиозитом.

Полимиозит встречается примерно от пяти до десяти новых случаев на миллион человек в год во всем мире, чем дерматомиозит. Он почти исключительно поражает взрослых, в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины страдают значительно чаще, чем мужчины.

Миозит с включенными тельцами

В течение некоторого времени миозит с включенными тельцами дифференцировали от полимиозита. Это воспалительное заболевание мышц, которое возникает в основном у мужчин старше 50 лет. Миозит с включенными тельцами вызывает те же симптомы, что и полимиозит, но развивается медленнее. В отличие от полимиозита, он не влияет на другие органы, а мышечная боль, типичная для полимиозита, не возникает при миозите одного тела.

Есть отличия и в диагностике. Мышечные ферменты при миозите с тельцами включения - в отличие от полимиозита - не увеличиваются. Однако обычно исследование тонких тканей (биопсия) выявляет так называемые тельца включения на пораженных мышцах. Это небольшие частицы внутри клеток или ядер клеток, которые можно увидеть под световым микроскопом. Обычно они состоят из дефектных белков.

Несмотря на все различия, миозит с тельцами включения лечится так же, как и полимиозит.

Полимиозит: симптомы

При полимиозите, как и при дерматомиозите, часто обнаруживаются неспецифические начальные симптомы. К ним относятся, например, усталость и общее чувство слабости. Возможна лихорадка. Поскольку такие симптомы могут возникать и при многих других заболеваниях (начиная с простуды), они изначально не указывают на полимиозит.

С другой стороны, он характеризуется симметричной мышечной слабостью, которая прогрессирует в течение недель или месяцев, особенно в области таза, бедер, плеч и предплечий. Боль в мышцах тоже возникает, но реже, чем при дерматомиозите. Многие пациенты с полимиозитом также сообщают о боли в суставах.

Как и при дерматомиозите, при полимиозите возможно поражение внутренних органов. Это может привести, например, к нарушениям глотания, сердечным аритмиям, сердечной недостаточности и / или фиброзу легких.

Другие возможные симптомы - синдром Рейно (посинение кончиков пальцев) и опухшие десны.

В целом полимиозит варьируется от пациента к пациенту. Всегда возникает главный симптом мышечной слабости. Но насколько серьезны симптомы, как быстро они прогрессируют и насколько серьезным является заболевание в целом, очень индивидуально.

Излечим ли полимиозит?

Примерно у 50 процентов пострадавших правильное лечение приводит к полному выздоровлению в течение пяти лет, так что прием лекарства можно прекратить. Однако часто в пораженном участке тела остается небольшая, но не мешающая мышечная слабость. К тому же болезнь может вернуться.

Лечение может остановить полимиозит у 30 процентов пациентов. У 20 процентов терапия не работает - болезнь продолжается.

Факторы риска для сильных градиентов

Полимиозит часто протекает тяжелее у пожилых пациентов, а также у пациентов мужского пола. То же самое применимо, если поражены сердце или легкие. Сопутствующий рак также является фактором риска тяжелого течения полимиозита. В таких случаях можно сократить продолжительность жизни.

Полимиозит: причины

Как именно развивается полимиозит, окончательно не выяснено. Однако бесспорно, что это аутоиммунное заболевание. Это означает: иммунная система атакует собственные структуры тела из-за нарушения регуляции - в случае полимиозита - мышцы.

Дерматомиозит также является аутоиммунным заболеванием. Однако если присмотреться, становится ясно, что аутоиммунная реакция при полимиозите протекает иначе, чем при дерматомиозите:

• При дерматомиозите антитела, вырабатываемые так называемыми В-лимфоцитами, в первую очередь ответственны за повреждение мышц - и косвенно: они повреждают мелкие кровеносные сосуды в мышцах (и коже) и, таким образом, вызывают типичные симптомы.
• С другой стороны, при полимиозите повреждаются не кровеносные сосуды, а сами мышечные клетки. Виновник тоже в другом: здесь действуют особые Т-лимфоциты (Т-киллеры) иммунной системы.

Но почему защитная система пациентов с полимиозитом внезапно борется с собственными структурами тела? На этот вопрос (до сих пор) нет окончательного ответа. Однако эксперты подозревают, что неправильная иммунная реакция является генетической и может быть вызвана внешними воздействиями, такими как инфекции.

Полимиозит: диагностика

Полимиозит диагностируется теми же методами диагностики, что и дерматомиозит:

• Анализы крови: как и при дерматомиозите, некоторые показатели крови повышены (например, мышечные ферменты, СРБ, осаждение крови) и часто обнаруживаются аутоантитела (например, ANA).
• Электромиография (ЭМГ): изменения электрической активности мышц указывают на повреждение мышц.
• Визуализация: такие методы, как ультразвуковая или магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография, МРТ) подтверждают подозрение.
• Биопсия мышц: образец, взятый из пораженной мышечной ткани, показывает разрушенные мышечные клетки под микроскопом. Кроме того, становятся видны Т-лимфоциты, которые накапливаются между мышечными клетками во время полимиозита.

Исключение других заболеваний

Для достоверного диагноза важно исключить другие заболевания со схожими симптомами (дифференциальный диагноз). Полимиозит легко спутать с другими мышечными заболеваниями, особенно если симптомы слабы и болезнь прогрессирует медленно.

Сюда входит, например, мышечная дистрофия. Это группа наследственных заболеваний мышц, основным симптомом которых является мышечная слабость, и некоторые из них приводят к смерти в молодом возрасте.

Полимиозит: лечение

Как и дерматомиозит, полимиозит сначала лечат глюкокортикоидами («кортизоном»). Они обладают противовоспалительным действием и подавляют иммунные реакции (иммунодепрессивный эффект). Позже добавляются другие иммунодепрессанты, например азатиоприн, циклоспорин или метотрексат.

Как и в случае дерматомиозита, специалисты также рекомендуют регулярную физиотерапию и целенаправленную тренировку мышц. Это помогает пациентам с полимиозитом сохранять подвижность и предотвращать атрофию мышц.

теги:  алкогольные наркотики волосы совет по книге