Синдром Черджа-Стросса

Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Синдром Чарджа-Стросса, также известный как «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (EGPA), является редким и серьезным заболеванием. Избыток определенных лейкоцитов приводит к воспалению мелких и средних кровеносных сосудов. Вначале бронхиальная астма и другие аллергические заболевания проявляются симптомами. Позже, помимо легких, воспаление поражает другие важные органы, такие как сердце или почки. При правильной терапии многие больные люди ведут нормальную жизнь. Узнайте больше о причинах и вариантах лечения здесь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M30

Краткий обзор

Описание: Редкое тяжелое заболевание, первоначально характеризующееся в первую очередь аллергическими заболеваниями, такими как бронхиальная астма, если его не лечить, оно приводит к серьезным функциональным нарушениям важных органов.
Причины: неизвестны
Прогноз: неизлечимый, но в основном хорошо поддающийся лечению.
Лечение: лечится препаратами, ослабляющими чрезмерную реакцию иммунной системы.
Симптомы: астма, сенная лихорадка, полипы носа, в дальнейшем возможны серьезные симптомы, в зависимости от пораженного органа (сердце, легкие, почки, кожа, нервы).
Диагностика: на основании симптомов, анализов крови, различных комплексных обследований пораженных органов, доказательств с помощью образцов тканей.
Профилактика: синдром Черга-Стросса предотвратить невозможно.

Что такое синдром Чарджа-Стросса?

Синдром Черга-Стросса - одно из редких заболеваний. Это происходит примерно у двух-четырех человек на миллион в Западной Европе и Соединенных Штатах. С 2012 года врачи больше не называют это заболевание синдромом Чарджа-Стросса, гранулематозом Чарджа-Строса или васкулитом Чарджа-Строса после его первооткрывателей, а называют эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или сокращенно ЭГПА.

Синдром Черджа-Стросса - серьезное заболевание, при котором воспаляются мелкие и / или средние кровеносные сосуды. Помимо астмы, у людей, страдающих астмой, повышается количество определенных белых кровяных телец - эозинофилов. Синдром хорошо лечится соответствующими лекарствами.

Синдром Черджа-Стросса часто протекает в разные фазы: сначала появляются аллергические заболевания (например, бронхиальная астма, аллергический насморк), затем повышается уровень определенных лейкоцитов, что, в свою очередь, приводит к воспалению легких или органов пищеварения. Наконец, кровеносные сосуды воспаляются, что приводит к серьезным нарушениям важных органов, таких как сердце, нервы, почки или легкие.

Обычно врачам требуется время, чтобы диагностировать синдром Чарджа-Стросса, в среднем десять лет. Обычно поражаются пациенты в возрасте от 40 до 50 лет. Синдром Черга-Стросса, как и гранулематоз с полиангиитом (ГПА), который ранее назывался гранулематозом Вегенера, является одним из так называемых ANCA-ассоциированных системных васкулитов.

Что такое ANCA-ассоциированный системный васкулит?

Согласно определению, синдром Черга-Стросса относится к группе ANCA-ассоциированных системных васкулитов. Это означает, что он относится к группе заболеваний, приводящих к воспалению сосудов в различных органах. Аббревиатура ANCA означает «антинейтрофильные цитоплазматические антитела» - на английском языке: антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Эти особые антитела играют роль в аутоиммунных заболеваниях. Аутоиммунные заболевания - это заболевания, при которых иммунная система атакует собственные структуры организма (органы, ткани) из-за неисправности.

Эти связанные с ANCA системные васкулиты включают:

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиангиит (МПА)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), ранее известный как синдром Черга-Стросса

В чем причина синдрома Чарджа-Стросса?

Причина синдрома Чарджа-Стросса или эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (EGPA) неизвестна. Считается, что определенные генетические факторы и астма увеличивают вероятность развития болезни. Синдром Черджа-Стросса может быть вызван инфекциями, веществами, вызывающими аллергию (аллергенами), или лекарствами.

Врачи подозревают, что синдром Чарджа-Стросса - аутоиммунное заболевание. Это означает, что происходит чрезмерная реакция иммунной системы со здоровыми клетками организма. При нормальной иммунной реакции собственная защита организма направлена только против чужеродных веществ, таких как патогены, такие как бактерии или вирусы.

Есть ли лекарство от синдрома Черга-Стросса?

Синдром Черджа-Стросса невозможно вылечить. Однако при соответствующей терапии во многих случаях симптомы исчезают. Однако без лечения продолжительность жизни снижается, а качество жизни ограничивается симптомами. Если синдром Чарджа-Стросса лечить соответствующим образом в специальной клинике, можно предположить нормальную продолжительность жизни.

В зависимости от того, насколько серьезен эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) и когда болезнь диагностирована, он может поражать различные органы, такие как легкие, органы пищеварения, сердце, нервы или почки. В некоторых случаях препараты, важные для лечения, также вызывают вторичные заболевания. Осложнения, которые возникают в результате этого, варьируются от сахарного диабета, ожирения, остеопороза (потеря костной массы) и бесплодия до повышенного риска рака мочевого пузыря. Наиболее частой причиной смерти при синдроме Черга-Стросса являются сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность или инфаркт миокарда.

Как лечится синдром Чарджа-Стросса?

В основном EGPA лечат препаратами, ослабляющими чрезмерную реакцию иммунной системы (иммунодепрессанты). Врачи обычно следуют соответствующим рекомендациям по лечению. Это сводки врачей и врачей по отдельным заболеваниям, в которых перечислены текущие рекомендации по лечению и диагностике.

Терапия синдрома Чарджа-Стросса зависит от тяжести заболевания и от того, поражены ли органы или нет. Если это не так - болезнь протекает легче - врач назначит глюкокортикоиды и метотрексат. Оба средства обладают сильным действием против воспалительных процессов в организме. Если поражены органы или синдром уже опасен для жизни, врачи применяют другие иммунодепрессанты.

Если болезнь регрессирует и симптомы улучшатся, врачи называют это ремиссией. Если это происходит при синдроме Чарджа-Стросса (обычно после примерно трех-четырех месяцев лечения), врачи корректируют лекарство и его дозировку в течение следующих двух лет. Если состояние остается стабильным, по возможности медленно уменьшайте дозу.

Если симптомы появятся снова или состояние ухудшится, врач соответствующим образом скорректирует прием лекарства. Поддерживает ли реабилитация при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (EGPA) выздоровление, необходимо индивидуально обсудить с лечащим врачом.

Лекарства, применяемые для лечения синдрома Черга-Стросса, могут привести к осложнениям и вторичным заболеваниям. По этой причине рекомендуется регулярно посещать врача.

Каковы симптомы синдрома Черга-Стросса?

Симптомы, которые вызывает синдром Чарджа-Стросса, зависят от тяжести заболевания. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) часто протекает в разные фазы.

Аллергическая фаза синдрома Черга-Стросса

В начале болезни проявляются, в частности, аллергические заболевания, в том числе:

бронхиальная астма
Аллергический ринит (сенная лихорадка)
Аллергический гайморит (аллергическое воспаление носовых пазух)
Полипы в носу

Эта фаза обычно длится несколько лет.

Эозинофильная фаза синдрома Чарджа-Стросса

В эозинофильной фазе синдрома Чарджа-Стросса так называемые эозинофилы сильно повышаются в крови. Эозинофилы или эозинофилы являются лейкоцитами и указывают на аллергию. На этой фазе они также могут откладываться в ткани и вызывать там воспаление, например, в легких или в органах пищеварения. Симптомы очень разные и варьируются от сухого кашля или одышки до различных желудочно-кишечных жалоб и общих симптомов, таких как нежелательная потеря веса, усталость или ночная потливость.

Фаза васкулита с поражением органов при синдроме Черга-Стросса

В последней фазе синдрома Чарджа-Стросса мелкие и / или средние кровеносные сосуды воспаляются и приводят к серьезным заболеваниям важных органов. В зависимости от того, какой орган поражен, часто появляются следующие серьезные симптомы:

Легкие: часто поражаются, основными симптомами являются астма.
Сердце: У 45 процентов пациентов в связи с заболеванием возникают различные сердечные заболевания. Наиболее частыми являются воспаление перикарда (перикардит) и различные заболевания сердечной мышцы (кардиомиопатии).
Почки: поражаются до 26 процентов пациентов, возможно нарушение функции почек или даже почечная недостаточность (иммунный гломерулонефрит Паучи).
Кожа: примерно у половины пациентов наблюдаются небольшие точечные кровоизлияния (петехии). Другие кожные изменения, такие как узелки, также возникают примерно у каждого третьего пострадавшего.
Нервы: часто поражаются, воспаление поражает нервы, возникают слабость и боль в руках и / или ногах, возможны симптомы паралича.

Как диагностируется синдром Чарджа-Стросса?

Диагностика EGPA очень обширна. Сначала врач спрашивает о симптомах. Основное внимание здесь уделяется аллергическим заболеваниям. Он также осматривает пациента физически. Лечащий врач может провести неврологическое обследование для проверки повреждения нервов.

На основании различных лабораторных анализов, особенно крови, а также мочи, можно обнаружить признаки наличия синдрома Чарджа-Стросса или эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (EGPA). Анализы крови - это в основном лабораторные показатели, которые предоставляют информацию о воспалении, а также тесты на определенные антигены.

Проводится комплексное обследование, чтобы выяснить, насколько далеко зашло заболевание и ограничены ли важные функции органов. Врач осматривает сердце, легкие, почки и, возможно, желудок и кишечник, и ищет аномалии или функциональные нарушения.

Функцию сердца проверяют с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и / или ультразвукового исследования сердца. Проверка функции легких и рентген грудной клетки могут рассказать врачам о состоянии легких. Также могут быть выполнены компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

При необходимости врачи проводят эндоскопию (зеркальное отображение желудочно-кишечного тракта), чтобы исследовать желудок и кишечник на предмет показаний. Врач подтверждает диагноз синдрома Черга-Стросса, исследуя образец ткани. Образец ткани берется в рамках определенных обследований, например, при помощи желудочно-кишечного зеркала. В большинстве случаев это обследование безболезненно, и пациент не подозревает об удалении.