ХОБЛ: эффективная помощь при генетических причинах
Весь контент проверяется медицинскими журналистами.МюнхенПомимо мучительного кашля, частым осложнением прогрессирующей ХОБЛ является эмфизема легких. Альвеолы постепенно разрушаются, а легкие расширяются. В основном это влияет на курильщиков, но иногда и на людей с генетическим дефектом. Исследования показывают, что для них существует эффективная терапия.
У некоторых людей имеется генетический дефицит белка альфа-1-антитрипсина (ААТ). Обычно он вырабатывается в печени, и его задача - защищать легочную ткань. Белок крови инактивирует так называемые протеазы. Это ферменты, которые все чаще образуются при воспалении и хроническом раздражении и разрушают ткани, особенно в легких. Если защитное влияние ААТ отсутствует, легкие постепенно повреждаются. Типичная судьба пациентов - усиливающаяся одышка, приводящая к необходимости трансплантации легкого, и значительное сокращение продолжительности жизни.
Защитный протеин при инфузии
Уже давно подозревали, что им может помочь искусственный запас защитного альфа-1-антитрипсина. Дефицит восполняется на протяжении всей жизни путем внутривенного введения - и чем раньше вы начнете, тем ниже риск тяжелой эмфиземы легких.
Но долгое время было неясно, действительно ли лечение защищает. Поскольку первые небольшие изменения в легочной ткани до сих пор было трудно измерить, используемые тесты респираторной функции помогают в диагностике только тогда, когда болезнь прогрессирует.
Теперь исследователи Кеннета Чепмена впервые смогли продемонстрировать эффективность введения альфа-1-антитрипсина. Для этого с помощью компьютерной томографии проверили состояние легких пострадавших. Это обследование позволило им точно определить плотность легочной ткани. «Это позволило нам обнаружить изменения намного раньше, чем это было бы возможно с помощью функционального теста легких», - говорит руководитель исследования Чепмен.
Замедленная усадка
Исследователи набрали 200 пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина для исследования. Они получали либо препарат, либо плацебо в течение 24 месяцев. В конце исследования ученые смогли показать, что введение альфа-1-антитрипсина фактически замедляет постепенное разрушение легочной ткани.
Результаты исследования могут побудить лечащих врачей и их пациентов своевременно и последовательно проводить соответствующее заместительное лечение. «Терапия не только сохраняет легочную ткань, но и, вероятно, может продлить жизнь пациентам», - говорит Чепмен.
Препарат можно использовать только для помощи тем пациентам, легкие которых атакованы из-за отсутствия АТТ. Если человек заболевает хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) с эмфиземой в результате употребления табака, лечение не сработает.
Дефицит ААТ не редкость: он примерно так же распространен в Европе, как диабет 1 типа. По оценкам экспертов, им страдают до пяти процентов пациентов с ХОБЛ. Только примерно каждый 20-й пострадавший знает о своем генетическом дефекте. (ср)
Источник:
Chapman, Kenneth R et al.: Лечение внутривенного увеличения и плотность легких при тяжелой недостаточности антитрипсина a1 (RAPID): рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. The Lancet, 28 мая 2015 г.
теги: уход за ногами поганки ядовитые растения женское здоровье
