Склеродермия

Астрид Лейтнер изучала ветеринарную медицину в Вене. После десяти лет ветеринарной практики и рождения дочери она переключилась - скорее случайно - на медицинскую журналистику. Быстро стало ясно, что ее интерес к медицинским темам и любовь к писательству были для нее идеальным сочетанием. Астрид Лейтнер живет с дочерью, собакой и кошкой в ​​Вене и Верхней Австрии.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Склеродермия - заболевание соединительной ткани неизвестного происхождения. Обычно наблюдается утолщение и уплотнение кожи. Склеродермия возникает в двух формах: поражает только кожу (ограниченная склеродермия) или поражает все тело (системная склеродермия). Прочтите здесь, какие симптомы возникают и как прогрессирует болезнь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M34

Краткий обзор

• Что такое склеродермия?: Заболевание соединительной ткани, две формы: ограниченная и системная склеродермия.
• Симптомы: утолщение кожи, синдром Рейно, маскировка лица, боли в суставах и мышцах.
• Течение и прогноз: в зависимости от того, какие органы поражены.
• Лечение: неизлечимо, в зависимости от пораженного органа
• Причины и факторы риска: аутоиммунное заболевание неизвестной причины, генетическая предрасположенность.
• Обследование и диагностика: исследование кожи и ногтевых складок, анализы крови, УЗИ, рентген, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, электрокардиограмма.
• Профилактика: Нет известных превентивных мер.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это группа заболеваний, при которых кожа и соединительная ткань утолщаются и затвердевают. Если симптомы ограничиваются кожей, говорят о ограниченной склеродермии. Если внутренние органы, такие как легкие, кишечник, сердце или почки, также поражены, это известно как системная склеродермия (также: прогрессирующий системный склероз).

Формы склеродермии

Склеродермия - это сочетание греческих слов «склеро» (твердый) и «дерма» (кожа). Это название описывает основной симптом болезни: утолщенную и огрубевшую кожу.

Склеродермия возникает из-за заболевания соединительной ткани. Поскольку эта ткань встречается почти повсюду в организме, склеродермия обычно не только поражает кожу, но и распространяется по всему телу. В зависимости от того, какие органы поражены, различают два типа склеродермии.

Системная склеродомия

При системной склеродермии (также известной как прогрессирующий системный склероз) заболевание не ограничивается кожей, но также поражает другие органы.

Диффузная форма: изменения затрагивают все части тела, в том числе внутренние органы.

Ограниченная форма: изменения кожи обнаруживаются только от пальцев рук до локтя или от пальцев ног до колена. Другие части тела, такие как грудь, живот и спина, остаются открытыми, а голова поражается редко. Системная склеродермия может распространяться на внутренние органы.

Системный склероз синусоидальной склеродермии: это особая форма склероза, потому что изменения обнаруживаются в органах, а не на коже.

Синдром перекрытия: врачи говорят о синдроме перекрытия, если в дополнение к одной из упомянутых форм возникает другое (аутоиммунное) заболевание, такое как красная волчанка или ревматоидный артрит.

Ограниченная склеродомия

Ограниченная склеродермия также называется морфеей. Для этой формы характерно то, что изменения затрагивают только кожу. Внутренние органы не задействованы.

В зависимости от степени и глубины кожных изменений (бляшек) ограниченная склеродермия делится на четыре формы:

• Ограниченная форма
• Обобщенная форма
• Линейная форма
• Глубокая ограниченная склеродермия (глубокая морфея)

Заболеваемость склеродермией

Склеродермия - редкое заболевание: ежегодно ее заболевают менее 50 человек на 100 000 человек.

Ежегодно около 1 500 человек получают диагноз «системный склероз», и, по оценкам, в Германии проживает около 25 000 человек. Первые симптомы чаще всего появляются в возрасте от 50 до 60 лет, а в некоторых случаях - только после 65 лет. Вероятность развития склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин.

«Ограниченный склероз» встречается несколько чаще: ежегодно его заболевают около 27 человек на 100 000 жителей. У женщин вероятность этого заболевания в три раза выше, чем у мужчин. Первые симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 40 лет. Если поражены дети, первые симптомы появляются в возрасте восьми лет.

Как распознать склеродермию?

Симптомы системной склеродермии

При системной склеродермии возможны симптомы по всему телу. Обычно возникают следующие симптомы:

• Синдром Рейно:

Первым симптомом системной склеродермии почти у всех пациентов (90 процентов всех случаев) является так называемый синдром Рейно. Кончики пальцев (реже пальцев ног) бледнеют, становятся холодными и немеющими. Синдром Рейно возникает, прежде всего, в холодную погоду, но также и при стрессе: спазмы мелких кровеносных сосудов в кончиках пальцев, что означает, что пальцы перестают снабжаться достаточным количеством крови. Если спазмы снова проходят, больные часто испытывают сильную боль.

Синдром Рейно часто является первым симптомом системной склеродермии. При появлении этих симптомов как можно скорее обратитесь к врачу!

• Изменения кожи:

Затвердение и рубцевание можно обнаружить почти у всех пациентов с системной склеродермией, в принципе, на всех участках кожи.

Особенно часто страдают руки. На пальцах появляется припухлость и покраснение, которые иногда приобретают синеватый оттенок. Кожа утолщается, особенно вокруг суставов пальцев, и пальцы перестают так легко двигаться. Кожа становится все более подтянутой, чешется и приобретает восковой блеск. Кожные складки отрываются с трудом. Пострадавшие сообщают об ощущении, что они носят слишком тугую перчатку.

Кожные изменения часто затрагивают и лицо: если кожа на лице утолщается при склеродермии, мимика сильно ограничивается (замаскированное лицо). Рубцы на лице часто поражают и веки. Кроме того, наблюдается сужение рта. Постепенно он открывается лишь в ограниченной степени, вокруг рта появляются продольные складки (так называемые кисетные складки). Губы становятся тонкими, уздечка укорачивается из-за рубцов. У трех четвертей всех пациентов лицо и зона декольте заметно покраснели (телеангиэктазии).

• Вовлечение суставов:

Иногда около мелких суставов наблюдаются болезненные обызвествления, которые ощущаются как твердые узлы. Это вызвано скоплением солей кальция под кожей.

• Вовлечение мышц:

Если мышцы также поражены склеродермией, боль обычно возникает при движении. Больные сообщают, что их мышцы быстро устают и они чувствуют себя бессильными.

• Повреждение внутренних органов:

Легкие: после кожи чаще всего поражаются легкие. Наращивание соединительной ткани может повредить легкие. У пораженных развивается, например, легочный фиброз или легочная гипертензия (высокое давление в легочной артерии, ЛАГ). Симптомы таких заболеваний - одышка и кашель.

Сердце: склеродермия повреждает сердце в 15 процентах всех случаев. Чаще всего воспаление сердечной мышцы или перикарда. Если не лечить, это может привести к опасной для жизни сердечной недостаточности или сердечной аритмии.

Типичными признаками поражения сердца являются боль в груди, сильное учащенное сердцебиение, обмороки или опухшие ноги.

Почки: поскольку почки регулируют кровяное давление, среди прочего, высокое кровяное давление является частым побочным эффектом склеродермии. В тяжелых и очень редких случаях возникает почечная недостаточность.

Пищеварительный тракт: симптомы, возникающие в пищеварительном тракте при склеродермии, включают газы или запор. Другие возможные жалобы - сухость во рту и изжога.

• Больше симптомов

Системная склеродермия может поражать все тело. Соответственно, симптомы разнообразны и неспецифичны: от усталости до проблем со сном и охриплости.

Симптомы ограниченной склеродермии

При ограниченной (отграниченной) склеродермии поражается только кожа. Внутренние органы не поражены. В отличие от системного склероза, синдрома Рейно тоже не бывает.

• Ограниченная форма:

Кожные изменения больше двух сантиметров и располагаются в одном-двух местах на теле, обычно на туловище (грудь, живот, спина).

• Обобщенная форма:

Поражения появляются как минимум в трех местах, часто на туловище и бедре, и часто симметричны.

• Линейная форма:

Кожные изменения имеют ленточную форму и проходят в продольном направлении тела. Самая известная форма называется «En coup de saber»: здесь кожа утолщается от бровей до линии роста волос. На пораженных участках выпадают волосы и образуются рубцы. Часто поражается и нижний мозг.

• Глубокая ограниченная склеродермия (Deep morphea):

В этой очень редкой форме уплотнения обнаруживаются в жировой ткани и в мышцах. Это происходит симметрично на руках и ногах и часто начинается в детстве. Типичный симптом - мышечные боли.

Как долго вы можете жить со склеродермией? Смертельна ли склеродермия?

Склеродермия поражает всех по-разному. Заболевание обычно медленно развивается в течение многих лет, иногда начинается быстро и бурно. У одного пациента оно постоянно, у другого - скачкообразно. В этом случае после многих лет бессимптомных фаз всегда происходит обострение, при котором симптомы ухудшаются. Трудно предсказать, как будет прогрессировать склеродермия индивидуально.

Ограниченная склеродермия

Лекарства от склеродермии нет, но симптомы можно лечить. При ограниченной склеродермии уплотнения ограничены кожей. Таким образом, ожидаемая продолжительность жизни у заболевших такая же, как у людей, не страдающих этим заболеванием. В некоторых случаях болезнь проходит сама по себе.

Системная склеродермия

При системном склерозе прогноз зависит от того, какие органы поражены и насколько серьезно. Заболевание редко бывает опасным для жизни. Успехи лечения в последние годы достигли больших успехов, так что часто можно замедлить течение болезни. Таким образом часто можно вообще избежать серьезных обострений.

По статистике, так называемая 10-летняя выживаемость при системной склеродермии в настоящее время составляет от 70 до 80 процентов. Это означает, что от 70 до 80 процентов пациентов живы через десять лет после постановки диагноза.

Если легкие поражены склеродермией, прогноз обычно хуже. Наиболее частыми причинами смерти при склеродермии являются легочная гипертензия и легочный фиброз.

Легкие пациентов со склеродермией тщательно исследуются один раз в год, чтобы принять контрмеры как можно раньше. Кроме того, врач регулярно проверяет кровь и сердце.

Что делать со склеродермией?

Согласно современным данным, склеродермия неизлечима. В зависимости от того, какой орган поражен, врач использует разные методы лечения. Это замедляет прогрессирование заболевания и облегчает симптомы.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию пока невозможно. Однако он может облегчить симптомы заболевания и замедлить его прогрессирование. Поэтому врачи также говорят о симптоматическом лечении (в отличие от лечения причинно-следственной связи).

Терапия зависит в первую очередь от того, какие органы поражены склеродермией и какие симптомы необходимо облегчить.

При наличии синдрома Рейно руки и ноги следует беречь от холода. Кроме того, при необходимости врач назначит сосудорасширяющее или разжижающее кровь лекарство.Так называемые блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин при легких симптомах и илопрост при тяжелых симптомах, улучшают кровообращение. Они расширяют кровеносные сосуды и уменьшают тяжесть и частоту сосудистых спазмов при синдроме Рейно.

Если легкие поражены склеродермией, часто применяется цитостатик циклофосфамид. При поражении почек применяют ингибиторы АПФ.

Световая терапия (ПУВА), а также лимфодренаж, физиотерапия и физиотерапия помогают уменьшить скованность пальцев при склеродермии.

Что ты умеешь делать сам?

• Регулярно ухаживайте за кожей, чтобы избежать рубцов. Спросите у врача, какие средства по уходу вам подходят.

• Избегайте никотина и алкоголя.

• Делайте достаточно упражнений. Регулярные упражнения поддерживают форму и способствуют хорошему самочувствию.

• Соблюдайте здоровую диету: диета также помогает облегчить симптомы склеродермии. Ешьте немного красного мяса, вместо этого ешьте много фруктов и овощей, а также ненасыщенные жирные кислоты омега-3 (например, в рыбе). Так вы поможете своему организму минимизировать воспаление.

Лечение ограниченной склеродермии

Мази, содержащие кортизон, обладают противовоспалительным действием и особенно полезны в активной фазе склеродермии. Они назначаются врачом и обычно применяются один раз в день. При тяжелых формах врач назначает таблетки кортизона.

Светотерапия (фототерапия) с использованием света УФА - наиболее эффективное лечение ограниченной склеродермии. Это должно помочь против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Вместе с активным ингредиентом из группы псораленов, делающим кожу более чувствительной к свету, эта процедура называется ПУВА. ПУВА можно использовать в виде крема (крем ПУВА), ванны (ПУВА для ванн) или таблеток (ПУВА для системного действия). Затвердевшие участки кожи обычно становятся значительно мягче.

Физиотерапия также является важной частью лечения. Он предотвращает скованность суставов и поддерживает мышечную силу. Также могут помочь лимфодренаж или массаж соединительной ткани.

Причины и факторы риска

причины

Склеродермия - аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения. В случае аутоиммунного заболевания иммунная система работает неправильно: она неправильно определяет свою ткань как чужеродную и атакует ее. Образовавшиеся при этом защитные вещества (антитела) попадают с кровью во все тело и вызывают воспаление в различных органах. В ответ на склеродермию образуется слишком много клеток соединительной ткани. Они откладываются на коже и в органах и вызывают затвердевание тканей. Кроме того, повреждается внутренний слой кровеносных сосудов.

Неизвестно, почему иммунная система не работает должным образом. Медицинские работники предполагают, что роль играют несколько факторов.

Возможные триггеры аутоиммунного заболевания:

• Генетическая предрасположенность
• Гормоны (женщины болеют чаще мужчин)
• Факторы окружающей среды, такие как инфекции вирусами и бактериями (Borrelia) или курение.
• Лекарства, такие как блеомицин, пентазоцин
• Химические вещества, такие как органические растворители, бензин, формальдегид

Факторы риска

Наиболее важным фактором риска развития склеродермии является соответствующая генетическая предрасположенность: в пораженных семьях обычно бывает несколько случаев склеродермии. Однако генетическая предрасположенность к склеродермии не означает, что люди, страдающие склеродермией, действительно ею болеют. Поэтому не рекомендуется проверять на антитела близких родственников до появления симптомов.

Обследования и диагностика

Первыми заметными являются изменения кожи, которые при системной склеродермии часто связаны с синдромом Рейно. При подозрении на склеродермию в первую очередь обращаются к терапевту или дерматологу. Сначала он спрашивает о симптомах, а затем проводит подробный физический осмотр.

Не существует тестов, с помощью которых врач мог бы однозначно диагностировать склеродермию. Поэтому это так называемый исключительный диагноз. Это означает, что врач проведет множество анализов, чтобы исключить другие заболевания.

Осмотр кожи

Врач обращает внимание на типичные изменения кожи, указывающие на склеродермию. В зависимости от того, где они возникают, он может еще больше сузить диагноз. Синдром Рейно, например, не встречается при ограниченной склеродермии. Если он присутствует, это больше говорит о системной склеродермии.

Обследование мелких грызущих сосудов

Расширенные кровеносные сосуды в ногтевом валике - небольшой промежуток между ногтевой стенкой и ногтевым ложем - еще один признак склеродермии. Врач с помощью микроскопа или небольшой камеры (дерматоскопа) проверяет состояние мелких кровеносных сосудов на ногтях.

Анализ крови

При подозрении на системный склероз врач исследует кровь. Почти у всех больных склеродермией в крови присутствуют определенные антитела, так называемые антинуклеарные антитела (АНА). Анализ крови также дает первые подсказки о том, поражены ли органы.

рентген

С помощью рентгеновского обследования врач может, например, определить костные изменения на кончиках пальцев или кальцификаты в тканях. Легкие и сердце также можно оценить с помощью рентгена грудной клетки.

Компьютерная томография (КТ)

Если врач подозревает поражение внутренних органов, таких как легкие, почки или сердце, он назначает компьютерное томографическое обследование.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Некоторые изменения лучше видны с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Например, если врач распознает «en coup de saber», он использует МРТ головы, чтобы проверить, поражен ли мозг склеродермией.

Дальнейшие исследования

Чтобы определить, были ли внутренние органы повреждены склеродермией и в какой степени, могут потребоваться дополнительные обследования, например, УЗИ, электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиография сердца, функциональный тест легких или пищевод, желудок и колоноскопия.

профилактика

Поскольку точный триггер склеродермии неизвестен, конкретных мер по предотвращению заболевания нет. При первых признаках склеродермии тем важнее обратиться к врачу на ранней стадии. Таким образом можно положительно повлиять на течение аутоиммунного заболевания.

теги:  здоровье мужчины ткм больница