Коарктация аорты

Астрид Лейтнер изучала ветеринарную медицину в Вене. После десяти лет ветеринарной практики и рождения дочери она переключилась - скорее случайно - на медицинскую журналистику. Быстро стало ясно, что ее интерес к медицинским темам и любовь к писательству были для нее идеальным сочетанием. Астрид Лейтнер живет с дочерью, собакой и кошкой в ​​Вене и Верхней Австрии.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Коарктация аорты возникает, когда естественно узкая область главной артерии (аорты) также сужается. Порок развития аорты врожденный. Это вызывает разные симптомы в зависимости от степени сжатия. Прочтите здесь, какова продолжительность жизни пострадавших и как лечатся коарктация аорты.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. Q25

Краткий обзор

• Что такое коарктация аорты? Врожденное сужение главной артерии (аорты)
• Течение болезни и прогноз: после успешного лечения порока развития прогноз очень хороший.
• Причины: мужское развитие основной артерии в первые недели эмбрионального развития.
• Факторы риска: в некоторых случаях коарктация аорты имеет семейный анамнез. Иногда в сочетании с другими синдромами, такими как синдром Тернера.
• Диагностика: типичные симптомы, УЗИ сердца, при необходимости рентген, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
• Лечение: хирургическое вмешательство (удаление увеличенного участка аорты и «анастомоз конец в конец»), наложение сосудистого трансплантата или пластикового протеза, расширение суженного сосудистого сегмента с помощью баллона и установка стента (стента).
• Профилактика: превентивные меры невозможны.

Что такое коарктация аорты?

Перешеек аорты - это естественное узкое место в главной артерии (аорте). Он расположен рядом с сердцем на переходе от дуги аорты к нисходящей артерии, снабжающей организм насыщенной кислородом кровью. Врачи называют патологическое сужение «стенозом». Коарктация основной артерии (Coarctatio aortae, CoA) - это когда также сужается перешеек аорты. Внутренний диаметр аорты иногда сокращается с обычных десяти миллиметров до одного-двух миллиметров.

Узкое место в артерии является препятствием для кровотока: крови уже не хватает для достижения нижней половины тела - органы брюшной полости и ноги недостаточно снабжены кислородом. Перед сужением кровь скапливается в левом желудочке сердца, и сердцу приходится сильнее перекачивать кровь, чтобы бороться с сопротивлением. Это приводит к огромному давлению в камере сердца. Результат: он увеличивается и уплотняется. Наконец, появляются первые симптомы сердечной недостаточности. Кроме того, артериальное давление повышается в тех сосудах, которые лежат выше сужения и питают голову и руки.

Возникающие симптомы зависят от того, насколько сужена аорта и где находится узкое место. У некоторых пациентов симптомы отсутствуют, у других главная артерия настолько сужена, что быстро развивается опасное для жизни состояние.

Что такое Ботальный артериальный проток?

До рождения будущий ребенок не дышит легкими, а получает необходимый ему кислород через пуповину. Поскольку легкие еще не работают, большая часть крови идет в обход малого круга кровообращения (который начинается в правом сердце, проходит через легкие и заканчивается в левом предсердии).

Кровь поступает - не проходя через легкие - из легочной артерии через открытое соединение (Боталлиный артериальный проток) непосредственно в аорту. Проток открывается прямо в область перешейка аорты. Как только новорожденный начинает самостоятельно дышать, артериальный проток начинает закрываться. Кровь направляется в малый круг кровообращения и насыщается кислородом в легких. Теперь ребенок может дышать самостоятельно.

Формы коарктации аорты

Существуют разные формы коарктации аорты. Врачи различают «критические» и «некритические» стенозы.

Некритическая коарктация аорты: в этой форме сужение возникает в месте соединения Ботальского артериального протока с аортой. Сердце будущего ребенка уже приспособилось к повышенному сопротивлению в утробе матери, и кровообращение в ногах ограничено. Для поддержания кровоснабжения вокруг сужения образуются кровеносные сосуды (коллатеральные сосуды). Если проток закрывается после рождения, симптомы обычно незначительны. Они могут не развиться до взрослого возраста.

Критическая коарктация аорты: при этой форме сужение обычно происходит перед слиянием Ботальского артериального протока. Поскольку кровь плода беспрепятственно протекает через сужение по протоку, все области тела снабжаются неограниченной кровью. Коллатеральные сосуды не образуются. Проблемы возникают только тогда, когда проток закрывается в первые дни после родов. В зависимости от того, насколько узка аорта до перешейка, закрытие протока может привести к внезапным симптомам: неподготовленное сердце внезапно перегружается, а органы брюшной полости и ноги перестают в достаточной мере снабжаться кровью. Новорожденный может быстро стать опасным для жизни. Без лечения большинство пораженных детей умирают в первые несколько дней после рождения.

частота

От трех до пяти процентов всех врожденных пороков сердца приходится на коарктацию аорты. Коарктация аорты поражает примерно одного из 3000–4000 новорожденных, мальчики страдают в два раза чаще, чем девочки.

В 70 процентах случаев коарктация аорты возникает как единственный порок развития сердца, в 30 процентах она возникает вместе с другими пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или незакрывающийся артериальный проток Боталли (постоянный артериальный проток Боталли).

Какова продолжительность жизни при коарктации аорты?

Если коарктация аорты распознана и своевременно лечится, прогноз очень хороший. После успешной коррекции продолжительность жизни сопоставима с продолжительностью жизни нормального населения. Однако важно проходить регулярные осмотры: в некоторых случаях аорта снова сужается, несмотря на успешное лечение. Иногда со временем на главной артерии образуются так называемые аневризмы: аорта расширяется баллоном и в худшем случае грозит разрывом.

В некоторых случаях повышенное артериальное давление сохраняется даже после операции. Эти пациенты получают гипотензивные препараты пожизненно.

При отсутствии лечения критическая коарктация аорты приводит к смерти новорожденного в девяти из десяти случаев. Из детей с менее тяжелыми формами, доживших до первых двух лет, 25 процентов умирают без лечения. Среднее время выживания пострадавших составляет 32 года.

Каковы симптомы коарктации аорты?

Симптомы коарктации аорты зависят от того, насколько и где сужена аорта.

Симптомы некритической коарктации аорты

В случае некритической коарктации аорты организм уже адаптировался к повышенному сопротивлению сосудистой системы в утробе матери. В зависимости от того, насколько узка аорта, различают разные симптомы:

У пациентов с незначительным сужением могут отсутствовать или проявляться только легкие симптомы. Например, вы очень быстро устаете.

Если сужение более выражено, обычно возникают следующие симптомы:

• Повышенное артериальное давление в верхней половине тела: головная боль, головокружение, носовое кровотечение, шум в ушах.
• Низкое или нормальное артериальное давление в нижней части тела: снижение пульса в ногах и паху, боль в животе, хромота, боль в ногах, холодные ступни
• Хроническая нагрузка на левый желудочек: у детей появляются признаки слабости сердца через один-два дня после рождения, а затем обычно снова стабилизируются.

Симптомы критической коарктации аорты

При критической коарктации аорты кровь плода беспрепятственно текла в утробе матери. Проблемы возникают только тогда, когда закрывается Боталлиевый артериальный проток. Теперь кровь должна течь через суженную аорту. Правый желудочек внезапно перегружается, так как кровь накапливается перед сужением. В то же время нижняя половина тела недостаточно или недостаточно снабжается кислородом. Пульс падает в ногах, и развивается быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с типичными симптомами, такими как плохое питье, учащенное дыхание, увеличенная печень и бледно-серая кожа. Если не лечить, полиорганная недостаточность возникает в течение короткого периода времени.

Причины и факторы риска

Причина коарктации аорты кроется в пороке развития главной артерии в первые несколько недель эмбрионального развития. Как это происходит, неясно. В большинстве случаев порок развития развивается спонтанно.

Факторы риска

Коарктация аорты часто встречается в некоторых семьях. Вероятна генетическая предрасположенность, но она еще не доказана окончательно. В случае семейного накопления риск коарктации аорты несколько выше: если поражена сама мать, риск для прямого потомства увеличивается до пяти-семи процентов, риск рецидива для братьев и сестер составляет два-три процента.

В некоторых случаях коарктация аорты возникает в сочетании с другими врожденными синдромами: около 30 процентов всех девочек, рожденных с синдромом Тернера, страдают сужением перешейка аорты. Реже страдают пациенты с другими заболеваниями, такими как синдром Вильямса-Бёрена или нейрофиброматоз.

Обследование и диагностика

Физическое обследование

Во время медицинского осмотра врач обращает внимание на типичные изменения, такие как шум в сердце (часто не слышный до конца четвертой недели жизни), посинение кожи, учащенное дыхание или различные значения артериального давления в руках и ноги.

УЗИ сердца

Методом выбора для диагностики коарктации аорты является ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография). Это длится недолго, безвредно и безболезненно для пациента. С помощью современных методов ультразвукового исследования (2D-изображение, цветной допплер и CW-допплер) можно с достоверностью 95 процентов диагностировать коарктацию аорты, определить ее степень и выявить возможные сопутствующие пороки развития сердца.

Дальнейшие исследования

При необходимости врач проведет дополнительные обследования. К ним относятся, например, рентгенологическое обследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

лечение

Лечение коарктации зависит от ее степени тяжести. Критическая коарктация аорты всегда требует интенсивного лечения. Пораженные новорожденные проходят искусственную вентиляцию легких и получают лекарства для поддержания жизненно важных функций. Простагландин E (PGE) сохраняет проток открытым и восстанавливает кровоток, аналогично тому, что он делал до рождения. Кроме того, сердечные препараты, такие как дофамин, помогают укрепить сердце. Целью медикаментозного лечения является стабилизация маленького пациента до такой степени, чтобы его можно было прооперировать в течение первых 28 дней жизни.

Коарктация аорты

Для хирургической коррекции коарктации аорты доступны различные процедуры. У новорожденных и младенцев врач чаще всего выполняет анастомоз конец в конец: он перерезает основную артерию, удаляет сужение (резекцию) и повторно соединяет два конца аорты (анастомоз конец в конец).

Для взрослых предпочтительным методом лечения является так называемый протезный протез: суженная часть аорты перекрывается сосудистым трансплантатом или пластиковым протезом.

Интервенционное лечение

При интервенционном лечении коарктации аорты доступ к аорте осуществляется не операцией, а сердечным катетером, который продвигается через паховую вену к аорте.После того, как врач расширил суженную область аорты с помощью баллона (баллонная ангиопластика), он помещает небольшую трубку из металлической сетки (имплантация стента). Стент постоянно держит сосуд открытым.

Не допустить

Коарктация аорты - врожденный порок развития главной артерии. Нет никаких мер по предотвращению болезни. Если в семье часто возникает коарктация аорты, в случае беременности рекомендуется сообщить об этом лечащему врачу. Они проводят обследование новорожденного, чтобы выявить коарктацию аорты и начать ее лечение на ранней стадии. Пренатальный диагноз коарктации аорты (пренатальная диагностика) затруднен, но также возможен.

теги:  здоровое рабочее место глаза прививки