Лимфатический лейкоз

и Мартина Файхтер, медицинский редактор и биолог

Мартина Файхтер изучала биологию в аптеке по выбору в Инсбруке, а также погрузилась в мир лекарственных растений. Оттуда было недалеко до других медицинских тем, которые все еще увлекают ее по сей день. Она обучалась журналистике в Академии Акселя Шпрингера в Гамбурге и работает в с 2007 года - сначала редактором, а с 2012 года - писателем-фрилансером.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Термин «лимфоцитарный лейкоз» охватывает две формы рака, при которых определенные клетки крови бесконтрольно размножаются: острый лимфобластный лейкоз (ALL) и хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL). ОЛЛ является наиболее распространенным лейкозом в детском возрасте, тогда как ХЛЛ встречается почти исключительно у пожилых людей. Узнайте больше о лимфолейкозе!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. C91

Так развивается лимфолейкоз

«Лимфатический лейкоз» - это то, что врачи называют раком, который возникает из так называемых лимфатических клеток-предшественников кроветворения:

Все клетки крови (красные и белые кровяные тельца и тромбоциты) имеют общее происхождение - стволовые клетки крови в костном мозге. Из этих стволовых клеток развиваются два типа клеток-предшественников: лимфатические и миелоидные клетки-предшественники. Лимфоциты развиваются из первых в несколько этапов. Эта подгруппа белых кровяных телец (лейкоцитов) является важной частью иммунной системы. Все остальные белые и красные кровяные тельца и тромбоциты возникают из миелоидных клеток-предшественников.

При лимфолейкозе образование лимфоцитов нарушается: создается большое количество незрелых лимфоцитов, которые бесконтрольно размножаются. В результате они все больше отталкивают зрелые здоровые клетки крови. Это означает: все меньше и меньше других подгрупп белых кровяных телец. Также наблюдается нехватка эритроцитов и тромбоцитов.

В зависимости от течения болезни врачи различают:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) начинается довольно внезапно и быстро прогрессирует.
  • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), напротив, развивается медленно и медленно.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ)

Острый лимфобластный лейкоз - самый распространенный тип лейкемии у детей. Около 80 процентов всех детей, больных лейкемией, имеют ОЛЛ. Чаще всего поражаются ростки в возрасте до пяти лет. ВСЕ довольно редко встречается у взрослых. Заболевание здесь чаще встречается у людей старше 80 лет.

В целом, острый лимфобластный лейкоз встречается очень редко: в Германии примерно у 1 из 100 000 человек развивается эта форма рака крови. Среди прочего, люди с трисомией 21 (синдром Дауна) имеют повышенный риск заболевания.

Симптомы ВСЕХ

Острый лимфобластный лейкоз проявляется различными симптомами, которые обычно развиваются в течение нескольких дней: возрастающая нехватка эритроцитов вызывает анемию. Поэтому у пациентов заметно бледность кожи и слизистых оболочек и учащенное сердцебиение. Они также менее эффективны и быстро устают. Иногда бывает также одышка и головокружение.

Поскольку раковые клетки также вытесняют тромбоциты крови, развивается кровотечение (например, кровотечение из десен и носа). У пациентов также легко появляются синяки (синяки). Часто также наблюдаются точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Врачи называют их петехиями.

Другими распространенными симптомами ОЛЛ являются лихорадка, плохой аппетит и склонность к инфицированию. У многих пациентов также увеличиваются лимфатические узлы и увеличенная селезенка (спленомегалия).

Если раковые клетки атаковали центральную нервную систему (головной и спинной мозг), это может привести к головным болям, рвоте, безразличию и нервной недостаточности, а также к параличу.

Диагностика ВСЕХ

Все упомянутые симптомы возникают и при многих других заболеваниях. Таким образом, они не являются явным признаком острого лимфобластного лейкоза. В любом случае вам следует как можно скорее обратиться к врачу, если вы испытываете такие симптомы. Сначала он соберет историю болезни, подробно описав симптомы. Например, он спрашивает о предыдущих или предшествующих заболеваниях, а также о возможных случаях рака в семье.

После этого следует медицинский осмотр. Он предназначен для предоставления информации об общем состоянии пациента.

Анализы крови и пункция костного мозга особенно важны при подозрении на острый лимфобластный лейкоз (или любую другую форму лейкемии). В последнем случае врач берет образец костного мозга и детально исследует его в лаборатории. Таким образом, ВСЕ может быть надежно доказано. Кроме того, можно определить, от какого подтипа острого лимфатического лейкоза страдает пациент (например, Common ALL, Pro-B ALL, Cortical T ALL и т. Д.). Эти подформы различаются по течению и прогнозу. Они также по-разному реагируют на разные методы лечения.

Кроме того, обычно ожидаются дальнейшие обследования, например, ЭКГ, процедуры визуализации (такие как рентген, ультразвук) и исследование нервной воды (люмбальная пункция). Они используются либо для лучшей оценки физического состояния пациента, либо для проверки распространения раковых клеток в организме. Подробнее об этом можно прочитать в разделе «Лейкемия: диагностика и обследования».

Терапия ВСЕХ

Люди с острым лейкозом (например, ALL) нуждаются в лечении как можно скорее. Цель состоит в том, чтобы болезнь полностью исчезла (ремиссия).

То, как выглядит точное планирование терапии в каждом отдельном случае, зависит от возраста пациента и точного подтипа ОЛЛ. Как правило, пациенты получают интенсивную химиотерапию в несколько циклов. Он должен устранить все раковые клетки в организме, насколько это возможно. Обычно за этим следует дальнейшая химиотерапия, но она менее интенсивна. Они служат для борьбы с оставшимися раковыми клетками и предотвращения их рецидива.

Другими подходами к лечению острого лимфобластного лейкоза являются трансплантация стволовых клеток и лучевая терапия. При трансплантации стволовых клеток стволовые клетки крови передаются пациенту. Это должно производить новые здоровые клетки крови. Лучевая терапия при ОЛЛ в основном используется для предотвращения или лечения рака головного мозга.

У некоторых пациентов в раковых клетках обнаруживаются определенные генетические изменения (филадельфийская хромосома). Именно из этой хромосомы организм производит аномальный вариант фермента тирозинкиназы. Этот тип ферментов стимулирует рост лейкозных клеток. Поэтому пациенты иногда получают так называемые ингибиторы тирозинкиназы (например, иматиниб). Они подавляют рассматриваемый фермент.

Подробнее о вариантах лечения рака крови читайте в разделе «Лейкемия: лечение».

Прогноз ВСЕХ

За последние несколько десятилетий число излечимых пациентов с ОЛЛ увеличилось, и шансы на выздоровление обычно хорошие, особенно у детей. Через пять лет после постановки диагноза около 70 процентов взрослых пациентов и 95 процентов затронутых детей все еще живы при надлежащем лечении. По прошествии десяти лет выживаемость составляет около 33 процентов у взрослых и 70 процентов у детей.

Однако в отдельных случаях прогноз острого лимфобластного лейкоза зависит от множества различных факторов. К ним относятся точная форма ОЛЛ, стадия заболевания на момент постановки диагноза, а также возраст и общее состояние пациента.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз - это медленно прогрессирующее лейкозное заболевание; он обычно развивается в течение многих лет и может сохраняться в течение длительного времени, не вызывая заметных симптомов.

Внимание: несмотря на название, хронический лимфолейкоз больше не считается лейкемией («рак крови»), а является формой рака лимфатических узлов (точнее: неходжкинской лимфомой).

Хронический лимфолейкоз - наиболее распространенная форма лейкемии в западных промышленно развитых странах. В Германии ежегодно им заболевают около 3000 мужчин и 2000 женщин. В основном это пожилые пациенты: средний возраст начала заболевания составляет от 70 до 75 лет. Хронический лейкоз, подобный ХЛЛ, у детей встречается очень редко.

Симптомы и диагностика

Хронический лимфолейкоз обычно долгое время протекает бессимптомно. Иногда возникают неспецифические жалобы, такие как снижение работоспособности, усталость и потеря аппетита. По мере прогрессирования заболевания развиваются безболезненные увеличенные лимфатические узлы, печень и селезенка. У некоторых людей повышается температура, они потеют по ночам, склонны к инфекциям и синякам (синякам). Также есть признаки анемии (бледность кожи и слизистых оболочек, легкая утомляемость, головокружение и т. Д.).

Подробнее о признаках и течении хронического лейкоза читайте в разделе Лейкемия: Симптомы.

Врач часто обнаруживает хронический лимфолейкоз случайно, например, потому что количество лейкоцитов заметно велико. Помимо точных анализов крови, основными диагностическими шагами при подозрении на ХЛЛ являются сбор анамнеза (анамнеза) и физикальное обследование.

В некоторых случаях необходимо взять образец ткани (биопсию) из лимфатических узлов и проанализировать его в лаборатории. Таким образом можно определить, распространилась ли болезнь и насколько далеко она распространилась. По той же причине может быть выполнено, например, ультразвуковое сканирование брюшной полости. В некоторых случаях также полезно исследование костного мозга.

Вы можете прочитать больше о различных обследованиях в разделе «Лейкемия: обследования и диагностика».

Терапия ХЛЛ

Многие люди с ХЛЛ не чувствуют себя больными и не имеют симптомов в течение многих лет, потому что болезнь медленно прогрессирует. Тогда обычно не требуется никакой терапии: вместо этого врачи ждут и проводят только регулярные осмотры («смотри и жди»).

Если показатели крови ухудшаются или рак вызывает симптомы, назначается терапия.Как это выглядит, зависит от общего состояния пациента, его функции почек и перенесенных ранее заболеваний.

Затем часто начинается так называемая химиоиммунотерапия (или иммунохимиотерапия). То есть пациенты получают химиотерапию в сочетании с иммунотерапией:

Лекарства от рака (цитостатики), используемые в химиотерапии, принимают в виде таблеток или инфузий. Кроме того, в рамках иммунотерапии пациенты получают так называемые моноклональные антитела. Это особые, искусственно созданные антитела, которые специфически распознают раковые клетки пациента и могут связываться с ними. Тогда иммунная система может принять меры конкретно против злокачественных клеток.

У некоторых пациентов хронический лимфолейкоз лечится только химиотерапией или иммунотерапией. Дополнительная лучевая терапия или хирургическое вмешательство требуется редко. Это может иметь место, например, когда лимфатические узлы инфицированы раковыми клетками и вызывают осложнения.

У некоторых пациентов с ХЛЛ со временем в раковых клетках развиваются определенные генетические изменения (см. Выше: Терапия для ОЛЛ). Пострадавшие больше не реагируют на стандартную химиотерапию и иммунотерапию. Тогда лечение так называемыми ингибиторами тирозинкиназы (такими как ибрутиниб) может быть более эффективным.

Если первое лечение рака безуспешно или рак регрессирует, в некоторых случаях может быть вариантом трансплантации стволовых клеток. Во-первых, химиотерапия в высоких дозах убивает весь костный мозг и (будем надеяться) все раковые клетки. Затем стволовые клетки крови от донора передаются пациенту, из которых появляются новые здоровые клетки крови. Трансплантация стволовых клеток - это очень стрессовое и рискованное лечение. Поэтому он подходит только для молодых или здоровых пациентов. И вместе с ними преимущества и риски лечения должны быть заранее тщательно сопоставлены друг с другом.

Прогноз ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это «наиболее доброкачественная» форма лейкемии. Заболевание обычно прогрессирует медленно и часто в течение многих лет не вызывает никаких симптомов или почти не проявляет их. Если лечение необходимо, оно обычно может подавить ХЛЛ и замедлить его прогрессирование. Согласно нынешнему уровню знаний, только рискованная трансплантация стволовых клеток дает шанс на излечение.

Продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом в значительной степени зависит от стадии заболевания и генетического состава раковых клеток (формы и структуры хромосом, возможных генетических изменений и т. Д.). Любые предшествующие и сопутствующие заболевания, а также общее состояние пациента также влияют на прогноз.

Для пациентов особенно опасно то, что ослабленная иммунная система делает их восприимчивыми к инфекциям. Таким образом, инфекции, которые невозможно контролировать, также являются наиболее частой причиной смерти людей с хроническим лимфолейкозом (или другой формой лейкемии).

теги:  Менструация курение лабораторные значения 

Интересные статьи

add