Нейробластома

Рикарда Шварц изучала медицину в Вюрцбурге, где также защитила докторскую диссертацию. После выполнения широкого круга задач в практической медицинской практике (PJ) во Фленсбурге, Гамбурге и Новой Зеландии она теперь работает в области нейрорадиологии и радиологии в университетской больнице Тюбингена.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Нейробластома - второй по распространенности рак у детей. Он образуется из нервных клеток и обычно располагается на позвоночнике или в надпочечниках. Часто жалоб нет или они неспецифичны. Нейробластому можно оперировать, облучать и лечить химиотерапевтическими препаратами. Даже после полного удаления у некоторых детей он возвращается. Здесь вы можете прочитать все, что вам нужно знать о нейробластоме.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. D43C71D33

Нейробластома: описание

Нейробластома - второй по распространенности вид рака у детей в Германии. Это опухоль так называемой симпатической нервной системы, которая контролирует непроизвольные задачи в организме. Например, он контролирует сердечно-сосудистую функцию, функции мочевого пузыря и кишечника, а также энергетический обмен. Симпатическая нервная система обеспечивает оптимальное функционирование нашего организма в стрессовых ситуациях. Поскольку нейробластома встречается в очень многих частях тела, она также может образовываться в самых разных местах:

Примерно в половине случаев нейробластома располагается в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, часто возникает в нервных сплетениях справа и слева от позвоночника, пограничные - чаще всего на уровне живота, но иногда и на уровне шеи, груди или таза.

Однако в головном мозге нейробластома возникает только тогда, когда клетки отделяются от исходной опухоли, достигают мозга и образуют там дочерние опухоли (метастазы). Но такое случается редко. Также не очень распространены поселения в легких. Обычно метастазы нейробластомы обнаруживаются в костном мозге, костях, лимфатических узлах, печени или коже. Около половины всех нейробластом уже распространились на момент постановки диагноза.

В зависимости от степени тяжести заболевания нейробластомы делятся на четыре стадии заболевания. Он учитывает размер опухоли, распространилась ли она и поражены ли лимфатические узлы. Также оценивается, в какой степени опухоль может быть удалена хирургическим путем. От этой классификации зависит как терапия, так и прогноз заболевания.

Нейробластома: заболеваемость

Нейробластома формируется из незрелых (эмбриональных) клеток. Поэтому заболевание возникает в основном в раннем детстве. Ежегодно нейробластома заболевает примерно у одного из 100 000 детей. Около 40 процентов из них заболевают на первом году жизни. 90 процентов детей младше шести лет. С возрастом вероятность развития нейробластомы снижается. Тем не менее, дети старшего возраста, подростки и взрослые тоже могут заболеть. В целом мальчики страдают несколько чаще, чем девочки.

Нейробластома: симптомы

Нейробластома не всегда вызывает симптомы. Поэтому опухоль часто обнаруживается случайно, например, в рамках планового осмотра педиатром. Если нейробластома вызывает симптомы, рак во многих случаях далеко продвинулся. Затем симптомы возникают, например, когда опухоль сужает окружающие структуры или когда функции органа нарушаются из-за метастазов. Поскольку нейробластома может расти во многих частях тела, признаки заболевания также различаются.

Опухоль в груди может вызвать одышку. В брюшной полости нейробластома может препятствовать оттоку мочи и, в крайних случаях, поражать почки (гидронефроз). Если же нейробластома растет в стволе вдоль позвоночника, она может сместить нервные корешки и вызвать паралич. Опухоль в области шеи может привести к так называемому синдрому Хорнера. Одно веко опускается, глазное яблоко западает, зрачок сужается. Почти у каждого пятого ребенка с нейробластомой развивается синдром Хорнера.

Пациенты с уже метастатической нейробластомой часто страдают от общих симптомов, таких как боль, ухудшение общего состояния, лихорадка или бледность. Метастазы в глазное яблоко иногда вызывают образование синяка на глазу (монокль или гематома очков). Менее чем у двух процентов пораженных нейробластома становится заметной из-за так называемого синдрома опсомиоклонуса. Больные непроизвольно подергивают глазами, руками и ногами.

Вялость или повышенное потоотделение также могут быть связаны с нейробластомой. Если опухоль поражает лимфатические узлы, иногда можно почувствовать небольшие шишки или припухлости в области живота или шеи. У малышей часто бывает вздутие живота, запор, диарея, тошнота или рвота. Иногда опухоль также повышает кровяное давление.

Нейробластома: причины и факторы риска

Нейробластома возникает, когда еще незрелые клетки симпатической нервной системы претерпевают злокачественные изменения. Это может случиться до родов. Однако до сих пор нет доказательств того, что определенные события во время беременности повышают риск нейробластомы. Хотя эта опухоль не является наследственным заболеванием, существуют отчеты об опыте нейробластомы, согласно которым заболевание возникает в семьях в очень редких случаях.

Нейробластома: обследования и диагностика

При подозрении на нейробластому врач сначала спрашивает о симптомах (тип, тяжесть и время возникновения), а также о других проблемах со здоровьем (сбор анамнеза = анамнез).

Физический осмотр и УЗИ

Затем он проводит медицинский осмотр. Также может быть полезно ультразвуковое исследование (сонография): врач может использовать его, чтобы проверить, есть ли образование (из-за роста опухоли) в области живота или шеи пациента.

Лабораторные тесты

Также важны лабораторные исследования: в образцах крови и мочи ищут онкомаркеры - вещества, которые могут присутствовать в высоких концентрациях при раке. Опухолевые маркеры нейробластомы - это продукты распада определенных гормонов (катехоламинов) и фермента NSE (нейрон-специфическая энолаза). Кроме того, исследуются показатели крови, которые могут указывать на повышенный метаболизм клеток и, следовательно, на злокачественную опухоль.

МРТ, КТ и др.

Если в результате этих первичных обследований устанавливается диагноз нейробластома, пациента обычно направляют в центр онкологических заболеваний. Здесь проводятся дальнейшие исследования для определения точного размера и местоположения опухоли и выявления метастазов. Например, могут помочь магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), исследования костного мозга и тканей и так называемая сцинтиграфия.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия - это исследование ядерной медицины, при котором радиоактивное вещество вводится в кровоток через вену и затем накапливается в определенных органах. Затем они могут быть представлены графически, поскольку излучение, исходящее от радиоактивного вещества, можно регистрировать и делать видимым с помощью специальной камеры.

Радиоактивно меченное вещество MIBG (метилйодобензилгуанидин) используется для маркировки и обнаружения клеток нейробластомы. Практически все опухоли накапливают это вещество (MIBG-положительные нейробластомы), только некоторые нет (MIBG-отрицательные нейробластомы).

Исследование костного мозга

Раковые клетки в костном мозге легко не заметить при сцинтиграфии, когда их количество невелико. Поэтому некоторым пациентам будет делаться анализ костного мозга. Под местной анестезией врач удалил из кости небольшое количество костного мозга с помощью длинной полой иглы. Часто это обследование проводится в нескольких местах. Полученную ткань исследуют на наличие раковых клеток под микроскопом.

Другие тесты

Для более поздней терапии также иногда необходимо проверить работу сердца, слуха и почек.

Нейробластома: лечение

Нейробластому можно оперировать, облучать или лечить специальными противораковыми препаратами (химиотерапевтическими средствами). Эти три метода часто сочетаются друг с другом. Кроме того, у некоторых пациентов используется терапия MIBG, трансплантация стволовых клеток и препараты, содержащие ретиноевую кислоту. Какое лечение рекомендуется в каждом конкретном случае, зависит, прежде всего, от стадии заболевания и возраста пациента.

Нейробластома: операция

Во время операции хирург старается удалить нейробластому как можно более полно, не повреждая другие структуры. Если опухоль очень большая или находится в неблагоприятном положении, ее иногда уменьшают с помощью химиотерапии перед операцией (неоадъювантная химиотерапия). Даже если опухоль не может быть удалена полностью, за операцией часто следует химиотерапия или лучевая терапия (адъювантная терапия).

Нейробластома: химиотерапия

Если нейробластому нельзя удалить полностью или уже есть метастазы, обычно проводят химиотерапию. Чтобы обеспечить регистрацию как можно большего количества злокачественных клеток, комбинируют различные химиотерапевтические средства. Их вводят в вену через равные промежутки времени.

Нейробластома: трансплантация стволовых клеток

Если нейробластома поражает костный мозг, может потребоваться пересадка стволовых клеток. Для этого здоровые стволовые клетки сначала удаляются из костного мозга пациента и безопасно хранятся. Затем следует высокодозная химиотерапия, предназначенная для уничтожения всех злокачественных клеток. Оставшиеся здоровые клетки костного мозга также погибают. Чтобы кровь могла снова образоваться в костном мозге, пациент получает обратно стволовые клетки, взятые перед химиотерапией, в виде инфузии. Предполагается, что они снова поселяются в костном мозге и производят клетки крови. Пациенты очень восприимчивы к болезнетворным микроорганизмам на протяжении всего лечения. Поэтому необходимо соблюдать специальные меры защиты.

Нейробластома: MIBG-терапия

Радиоактивно меченное вещество MIBG, используемое в сцинтиграфии (см. Выше), также может применяться для лечения пациентов с нейробластомой. Выбранная доза радиоактивного излучения настолько высока, что клетки нейробластомы, прикрепляющие MIBG, разрушаются. MIBG-терапию можно использовать, например, если после химиотерапии в организме все еще остаются злокачественные опухолевые клетки.

Нейробластома: течение болезни и прогноз

Течение болезни при нейробластоме зависит в первую очередь от возраста пациента и стадии заболевания. Таким образом, прогноз лучше у молодых пациентов и пациентов на ранних стадиях заболевания. Около 75 процентов пациентов с нейробластомой выживают в следующие 15 лет. У пациентов с низким риском выживаемость составляет более 95 процентов. Однако через пять лет после постановки диагноза только от 30 до 40 процентов пациентов из группы высокого риска все еще живы.

Даже если опухоль была удалена полностью, у некоторых пациентов она возвращается через определенное время (рецидив). Большинство рецидивов возникает в первые несколько лет после терапии. Вот почему следует проводить регулярные осмотры, особенно в первые десять лет: рецидивирующую нейробластому можно обнаружить на ранней стадии с помощью медицинского осмотра, лабораторных тестов и процедур визуализации.

теги:  желание иметь детей интервью беременность