Синдром Кавасаки

Фабиан Дюпон - внештатный писатель в медицинском отделе Специалист по медицине человека уже работал над научной работой в Бельгии, Испании, Руанде, США, Великобритании, Южной Африке, Новой Зеландии и Швейцарии, среди других. В центре его докторской диссертации была тропическая неврология, но его особый интерес - международное здравоохранение и понятное сообщение медицинских фактов.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Синдром Кавасаки - это воспаление кровеносных сосудов, которое чаще всего поражает детей в возрасте от двух до пяти лет. Если не лечить, коронарные артерии серьезно повреждаются почти в трети случаев, что может привести к сердечному приступу, кровотечению и, в конечном итоге, к смерти. Однако, если вы вовремя распознаете и вылечите синдром Кавасаки, шанс на выживание составит 99,5 процента. Прочтите все о симптомах и лечении синдрома Кавасаки здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M30

Синдром Кавасаки: описание

Синдром Кавасаки - это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, которое может поражать все тело и все органы. Именно поэтому болезнь может скрываться за самыми разнообразными симптомами.

Педиатры считают синдром Кавасаки ревматическим заболеванием в более широком смысле. Точнее, он относится к группе васкулитов (воспаление сосудов). Другое название синдрома Кавасаки - «синдром кожно-слизистых лимфатических узлов».

Синдром Кавасаки получил свое название от японца Кавасаки, который впервые дал определение болезни в 1967 году. Он описал случаи, когда у детей в течение нескольких дней держалась высокая температура, которую невозможно было уменьшить, и которые выглядели серьезно больными.

В большинстве случаев синдром Кавасаки развивается у маленьких детей. Точно неизвестно, почему возникает воспаление. Считается, что это чрезмерная реакция иммунной системы, которая ранее была активирована патогенами. При воспалении сосудов синдрома Кавасаки возникает воспалительная реакция без патогенов, поражающих сосудистую стенку. Это воспаление проявляется в различных частях тела, но сердце особенно подвержено риску.

Опасности синдрома Кавасаки

Воспаление коронарных артерий может привести к повреждению стенки сосуда. Если происходит кровотечение или закупорка сосудов, пациенту грозят серьезные последствия. Для раннего выявления возможных осложнений необходимо тщательное медицинское наблюдение. Даже спустя годы после болезни сердечный приступ все еще возможен из-за повреждения коронарных артерий синдромом Кавасаки. Взрослые, которые в детстве страдали синдромом Кавасаки, все еще могут подвергаться смертельной опасности спустя годы после болезни из-за тяжелых сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: симптомы

Синдром Кавасаки может скрываться за множеством симптомов. Потому что болезнь в принципе может поразить практически любой орган. Тем не менее, есть пять основных симптомов, которые очень типичны и, если их объединить, всегда должны наводить на мысль о синдроме Кавасаки.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры выше 39 ° C более пяти дней. Особенность этой лихорадки заключается в том, что ее причину установить невозможно. Бактерии или вирусы часто являются причиной лихорадки, но при синдроме Кавасаки патоген не обнаруживается. Антибактериальная терапия также не может снизить температуру.
Слизистая оболочка рта, язык и губы ярко-красные у 90% больных. Врачи называют эти симптомы лакированными губами и клубничным или малиновым языком.
В 80 процентах случаев появляется сыпь на груди, животе и спине. Это может выглядеть по-разному и напоминать скарлатину или корь. Также появляется сыпь на ладонях и подошвах ног. Через две-три недели кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться. Шелушение кожи - признак очень поздней стадии синдрома Кавасаки.
очень часто возникает двусторонний конъюнктивит (конъюнктивит). Оба глаза красные, и в белке глаз видны маленькие красные сосуды. При синдроме Кавасаки гной не образуется, потому что в воспалении не участвуют бактерии. Следовательно, гнойный конъюнктивит говорит против синдрома Кавасаки.
Примерно у двух третей пациентов увеличиваются лимфатические узлы на шее. Это часто является признаком воспалительной реакции в организме и активации иммунной системы.

По пострадавшим детям быстро видно, что они серьезно больны. Они вялые, малоподвижные и в плохом состоянии. Синдром Кавасаки может поражать любой орган тела, позволяя болезни скрываться за широким спектром симптомов. В дополнение к упомянутым выше пунктам также могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди.

Безусловно, наиболее опасным осложнением является воспаление сосудов сердца. Если сердечная мышца недостаточно снабжается кислородом или происходит сердечный приступ, могут возникать типичные симптомы, такие как боль в груди, иррадиирующая в руку, ощущение стеснения в груди и одышка. Поэтому в каждом случае необходим интенсивный мониторинг сердца, чтобы своевременно обнаружить серьезные осложнения.

Синдром Кавасаки: причины и факторы риска

Причины синдрома Кавасаки во многом необъяснимы. Исследователи подозревают, что это связано с чрезмерной реакцией собственной защитной системы организма. Это вызывает воспалительную реакцию в кровеносных сосудах и повреждает стенку сосуда. Генетический компонент также должен играть роль. Некоторые эксперты, с другой стороны, предполагают, что клетки самих кровеносных сосудов слишком остро реагируют и таким образом развивается воспаление.

В Германии у 9 из 10 000 детей ежегодно развивается синдром Кавасаки. В Японии заболеваемость более чем в 20 раз выше. Причина этого не известна. Четверо из пяти заболевших - дети в возрасте от двух до пяти лет. Мальчики чаще страдают синдромом Кавасаки, чем девочки.

Кроме определенной генетической предрасположенности, другие факторы риска неизвестны. Возможный генетический компонент был обнаружен, потому что братья и сестры пациентов с синдромом Кавасаки с большей вероятностью сами разовьются синдромом Кавасаки.

Синдром Кавасаки: исследования и диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки в первую очередь ставится клинически. Специфических тестов на заболевание нет. Врач должен подумать о синдроме Кавасаки, если есть четыре из пяти симптомов, более подробно описанных выше.

высокая температура
кожная сыпь
Покраснение слизистой оболочки рта
Конъюнктивит
Опухоль лимфатических узлов

При подозрении на синдром Кавасаки следует внимательно осмотреть сердце. Электрокардиограмма (ЭКГ) и УЗИ сердца особенно необходимы для выявления возможных повреждений сердечной мышцы на ранней стадии. Если у ребенка температура держится несколько дней, и врач не может найти причину повышения температуры, ему всегда следует думать о синдроме Кавасаки.

В крови также есть некоторые признаки, которые могут помочь лечащему врачу поставить диагноз. Так называемые показатели воспаления (лейкоциты, С-реактивный белок и скорость оседания) увеличиваются и указывают на воспалительный процесс. В крови не обнаруживаются бактерии или вирусы, иначе было бы больше подозрений на заражение крови (сепсис).

При подозрении на синдром Кавасаки следует обследовать и другие органы. Здесь особенно помогает ультразвуковая техника, так как с ее помощью можно изобразить все органы брюшной полости.

Синдром Кавасаки: лечение

Лечение синдрома Кавасаки значительно улучшилось за последние несколько лет. Сегодня стандартным является лечение антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно произведенные белки, которые сдерживают воспалительную реакцию и могут вернуть иммунную систему в нормальное русло. При своевременном применении в значительной степени можно избежать повреждения сосудов сердца, и поэтому осложнения встречаются гораздо реже.

Как правило, ацетилсалициловая кислота (АСК) также применяется для снижения температуры и подавления свертывания крови. Считается, что это еще больше снизит количество сердечных приступов.

Если через день или два после начала терапии ребенок не почувствует себя лучше, в дополнение к иммуноглобулинам и АСК можно назначить так называемые стероиды.Стероиды, такие как кортизон, подавляют иммунную систему и тем самым останавливают воспалительные реакции в организме. В настоящее время в Соединенных Штатах проводятся исследования, чтобы узнать больше о том, какое лекарство и когда работает лучше всего. При необходимости стероидная терапия вместе с иммуноглобулинами имеет смысл в начале лечения.

Если коронарные артерии уже разорваны или заблокированы, может потребоваться восстановить кровоснабжение сердца с помощью катетера или хирургическим путем. Однако это случается редко. Для этого возможна имплантация здоровых сосудистых срезов или сосудистых протезов, а также стентов. Это небольшие плетеные трубки, которые поддерживают пораженную артерию изнутри.

Даже после острого, хорошо вылеченного синдрома Кавасаки сердце необходимо исследовать на предмет повреждений. В некоторых случаях необходимо подавить свертывание крови с помощью АСК на несколько месяцев, чтобы избежать поздних осложнений для сердца.

Синдром Кавасаки: течение болезни и прогноз

Поскольку все органы при синдроме Кавасаки могут быть поражены сосудистым воспалением, течение болезни может сильно отличаться. В острой фазе также может возникнуть воспаление сердечной мышцы (миокардит), которое может в долгосрочной перспективе повредить сердце и сердечную мышцу. Инфаркты и выпячивание стенок сосудов (аневризмы) обычно возникают не ранее чем через несколько недель после начала лихорадки.

Также существуют атипичные течения синдрома Кавасаки, при которых диагноз поставить сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Подозрение на синдром Кавасаки часто возникает очень поздно.

На прогноз синдрома Кавасаки положительно влияет, прежде всего, скорейшее начало терапии. Чем меньше повреждение сосудов, тем меньше вероятность отдаленных последствий от болезни. Чтобы оценить отдаленное повреждение, нужно искать неровности внутри коронарных артерий. Это обследование показывает, могут ли и где развиваться аневризмы в стенке сосуда. Около половины аневризм проходят самостоятельно. Другие мешочки сохраняются на всю жизнь и представляют опасность для жизни. К осложнениям синдрома Кавасаки относятся: