Гемолитическая анемия

Астрид Лейтнер изучала ветеринарную медицину в Вене. После десяти лет ветеринарной практики и рождения дочери она переключилась - скорее случайно - на медицинскую журналистику. Быстро стало ясно, что ее интерес к медицинским темам и любовь к писательству были для нее идеальным сочетанием. Астрид Лейтнер живет с дочерью, собакой и кошкой в Вене и Верхней Австрии.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Гемолитическая анемия - это когда красные кровяные тельца разрушаются или разрушаются слишком рано. Причины разнообразны. Типичные симптомы - бледность, усталость, пожелтение кожи и слизистых оболочек и увеличение селезенки. Прочтите здесь, как действует гемолитическая анемия и что с ней делают врачи!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. D57D59D56D55D58

Краткий обзор:

Что такое гемолитическая анемия? Анемия из-за разрушения или преждевременного распада эритроцитов (эритроцитов)
Течение болезни и прогноз: течение и прогноз зависят от первопричины.
Симптомы: бледность, слабость, проблемы с кровообращением вплоть до обморока, головная боль, боль в животе, боль в спине, пожелтение кожи и слизистых оболочек (желтуха), увеличение селезенки (спленомегалия).
Причины: врожденные или приобретенные заболевания, лекарства, лекарства.
Диагностика: типичные симптомы, анализ крови, мазок крови, проба Кумбса, УЗИ, биопсия костного мозга.
Лечение: глюкокортикоиды (кортизон), иммунодепрессанты (препараты, снижающие иммунную систему), трансплантация костного мозга, удаление селезенки, введение фолиевой кислоты и железа.
Профилактика: Никаких специальных профилактических мер невозможно.

Что такое гемолитическая анемия?

Врачи называют гемолитической анемией анемию, которая вызвана разрушением или преждевременным распадом эритроцитов (эритроцитов). Распад и регенерация эритроцитов обычно подчиняются циклу: здоровые эритроциты имеют жизненный цикл около 120 дней (от 70 до 90 дней для новорожденных), прежде чем они расщепляются и регенерируются в костном мозге.

При гемолитической анемии этот цикл укорачивается: красные кровяные тельца разрушаются преждевременно (в среднем примерно через 30 дней), образование новых в костном мозге отстает. В целом в крови слишком мало эритроцитов, и продукты распада клеток крови откладываются в организме. Типичные признаки гемолитической анемии - бледность, усталость, головокружение, проблемы с кровообращением, пожелтение кожи и увеличение селезенки.

Гемолитическая анемия имеет множество возможных причин, некоторые из них являются врожденными (например, талассемия, серповидноклеточная анемия, сфероидно-клеточная анемия, фавизм), другие возникают только в течение жизни. Примерами приобретенной гемолитической анемии являются аутоиммунная гемолитическая анемия, непереносимость резуса, малярия, отравление свинцом, несовместимые переливания крови, значительно повышенный уровень меди и пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Врачи также различают, лежит ли причина гемолиза в самих эритроцитах (корпускулярная анемия) или вне клеток крови (экстракорпускулярная анемия).

Что такое гемолиз?

Гемолиз - это растворение красных кровяных телец. Это разрушает оболочку (клеточную мембрану), окружающую эритроциты. Гемолиз сам по себе не является заболеванием; он возникает постоянно в каждом организме: жизненный цикл эритроцитов составляет около 120 дней. Затем их демонтируют и заменяют на новые. Костный мозг отвечает за образование новых эритроцитов: именно здесь из клеток-предшественников (мегакариоцитов) возникают новые эритроциты. Распад и регенерация красных кровяных телец обычно идут рука об руку. Это гарантирует, что всегда доступно достаточное количество клеток крови.

Регулярный распад старых эритроцитов происходит с помощью так называемых клеток-мусорщиков (макрофагов) в селезенке и, в меньшей степени, в печени. Они растворяют и разрушают оболочку красных кровяных телец. Макрофаги встречаются в разных тканях, врачи называют их в целом «ретикулоэндотелиальной системой».

Эритроциты должны связывать себе кислород и доставлять его по всему телу. Основным компонентом эритроцитов является гемоглобин красного пигмента крови. Когда клетки крови разрушаются, разрушается гемоглобин. Вырабатывается продукт распада билирубин, который достигает желчи через печень и выводится оттуда с калом и, в меньшей степени, с мочой.

При гемолитической анемии разрушается больше эритроцитов, чем обычно, в то время как костный мозг отстает в образовании новых клеток. В результате всего эритроцитов слишком мало.

Печень перегружена усиленным распадом эритроцитов: накапливается так много продуктов распада, как билирубин, что они уже не могут достаточно быстро выводиться с калом (и в меньшей степени с мочой). Вместо этого билирубин накапливается на слизистых оболочках и коже. Это приводит к типичному пожелтению кожи и слизистых оболочек.

Что такое анемия

Об анемии говорят, когда количество эритроцитов (а значит, и гемоглобина пигмента эритроцитов) ниже эталонного значения, зависящего от возраста и пола.

Анемия имеет много разных причин: она вызвана быстрым распадом эритроцитов (гемолизом), дефектами ферментов или мембран в кровяных тельцах, нарушением распределения (например, анемия беременных или гиперспленизм из-за увеличения селезенки) или аутоиммунной реакцией. при которой иммунная система ложно формирует защитные тела (антитела) против эритроцитов. Другими причинами анемии являются определенные хронические заболевания или рак.

Течение болезни и прогноз

Как течение, так и прогноз гемолитической анемии зависят от первопричины.

Например, аутоиммунная гемолитическая анемия имеет хороший прогноз, особенно после удаления селезенки. То же касается врожденной сфероидоклеточной анемии: после удаления селезенки симптомы заболевания значительно улучшаются. В целом, лечение врожденной анемии значительно улучшилось за последние несколько десятилетий. Вторичные заболевания и осложнения в значительной степени поддаются лечению, а ожидаемая продолжительность жизни резко возросла. В частности, у пожилых пациентов с дополнительными сердечно-сосудистыми заболеваниями прогноз менее благоприятен.

В любом случае важно проходить регулярные осмотры. В случае хронического гемолиза врач внимательно исследует кровь.

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Есть разные причины гемолитической анемии. Возникающие симптомы зависят от причины заболевания.

Все они имеют общие симптомы, вызванные чрезмерным распадом и разрушением эритроцитов. Степень ее тяжести зависит от того, насколько быстро развивается анемия: чем быстрее, тем более выражены симптомы. Если анемия врожденная или развивается медленно, организм адаптируется к анемии и иногда не проявляет никаких симптомов или проявляет только слабые симптомы.

На гемолитическую анемию указывают следующие симптомы:

бледность
усталость
Снижение производительности
Низкое кровяное давление (гипотония)
головокружение
Головная боль
шум в ушах
Проблемы с кровообращением вплоть до обморока
Сердцебиение
Затрудненное дыхание
Пожелтение слизистых оболочек и кожи (желтуха): вызвано расщеплением красного пигмента крови (гемоглобина), содержащегося в красных кровяных тельцах. Желтоватый цвет вызван билирубином, продуктом распада гемоглобина.
Увеличение селезенки (спленомегалия)

Возможные осложнения гемолитической анемии

Гемолитический кризис: гемолитический кризис возникает, когда большое количество эритроцитов растворяется за короткий период времени. Такие кризы возможны при фавизме, серповидно-клеточной анемии и переливаниях крови. Признаками гемолитического криза являются:

высокая температура
озноб
слабость
Проблемы с кровообращением вплоть до шока
боль в животе
Боль в спине
Головная боль
Красная или красновато-коричневая моча (когда с мочой выделяется гемоглобин)
Позднее пожелтение слизистых оболочек и кожи

Гемолитический криз требует неотложной медицинской помощи. Вызовите скорую помощь при первых признаках!

Камни в желчном пузыре: камни в желчном пузыре образуются у некоторых пациентов в результате хронической гемолитической анемии. Они возникают из-за того, что билирубин накапливается при расщеплении красного пигмента крови (гемоглобина). Он накапливается в желчном пузыре и у некоторых пациентов образует так называемые «пигментные камни».

Дефицит фолиевой кислоты: костный мозг нуждается в фолиевой кислоте, чтобы производить новые здоровые эритроциты. Постоянно повышенное образование новых эритроцитов может привести к долгосрочному дефициту фолиевой кислоты.

Дефицит железа: если теряется слишком много красных кровяных телец, дефицит железа возникает в долгосрочной перспективе. Железо входит в состав гемоглобина красного пигмента крови.

Причины и факторы риска

Корпускулярная гемолитическая анемия

Причина корпускулярной гемолитической анемии заключается в самих эритроцитах. Эта форма гемолитической анемии обычно передается по наследству и проявляется в детстве или подростковом возрасте. Здесь различные дефекты клеток крови вызывают гемолитическую анемию:

Врожденное нарушение клеточной мембраны: сфероидно-клеточная анемия (наследственный сфероцитоз)
Приобретенное нарушение клеточных мембран: пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Нарушение обмена эритроцитов: фавизм (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)
Гемоглобинопатия: серповидно-клеточная анемия, талассемия.

Экстракорпускулярная гемолитическая анемия

Экстракорпускулярная анемия вызывается не самими эритроцитами, а внешними факторами. Эта форма гемолитической анемии обычно не врожденная, а развивается в течение жизни.

Возможные причины:

Лекарства: некоторые активные ингредиенты, такие как хинин и мефлохин (противомалярийные), пенициллин, антибиотики, такие как метронидазол, психотропные препараты, такие как бупропион, или болеутоляющие (НПВП), такие как ибупрофен, могут вызывать гемолитическую анемию.

Аутоиммунные заболевания: при аутоиммунном заболевании иммунная система ложно формирует защиту (антитела) против безвредных эндогенных веществ, например, против красных кровяных телец. Примерами являются иммунная тромбоцитопения (ИТП) и аутоиммунная гемолитическая анемия простудного типа.

Инфекции: в некоторых случаях инфекции вызывают гемолитическую анемию. Наиболее распространенные патогены включают Clostridium perfringens, стрептококки, менингококки, плазмодии, бартонеллы, вирус Эпштейна-Барра и микоплазмы.

Механические повреждения эритроцитов: эритроциты повреждаются и разрушаются механическими препятствиями в кровообращении (например, искусственными сердечными клапанами).

Увеличение и повышенная активность селезенки (гиперспленизм): когда селезенка увеличивается, разрушается больше клеток крови.

Яды (токсины): отравление свинцом или медью приводит к тому, что разрушается больше красных кровяных телец.

Наркотики: такие наркотики, как экстази или кокаин, могут вызывать гемолитическую анемию.

Обследование и диагностика

Врожденные гемолитические анемии, такие как серповидно-клеточная анемия или глобулярно-клеточная анемия, обычно диагностируются в детском или подростковом возрасте. Во многих случаях врачи обнаруживают приобретенную анемию случайно во время анализов крови, например, во время профилактического медицинского осмотра. Если гемолитическая анемия уже запущена, пожелтение кожи или кровь в моче обычно являются причиной первого визита к врачу. Первое контактное лицо, в зависимости от возраста пациента, - педиатр или семейный врач.

анамнез

Во время первичной консультации врач спрашивает о текущих симптомах и спрашивает, как долго они сохраняются. При подозрении на гемолитическую анемию на основании анализа крови врач спросит о дальнейших отклонениях. Это включает:

Семейный анамнез: Был ли в семейном анамнезе гемолитическая анемия (например, талассемия, серповидно-клеточная анемия или фавизм)?
У вас жар или другие симптомы?
Принимает ли пациент какие-либо лекарства? Если да, то какие?
Принимает ли пациент лекарства? Если да, то какие (особенно кокаин)?

Анализ крови

Если текущих результатов крови нет, врач возьмет кровь у пациента и уделит особое внимание следующим значениям:

Низкое количество эритроцитов (эритроцитов) и пигмента эритроцитов (гемоглобина)
Повышенное количество ретикулоцитов (ретикулоцитоз, клетки-предшественники эритроцитов в костном мозге)
Низкий гаптоглобин (транспортный белок для гемоглобина пигмента красной крови)
Повышенный билирубин (пигмент желчи, признак повышенного распада гемоглобина)
Повышенный ЛДГ (признаки повышенного распада клеток)
Фолиевая кислота или дефицит железа

Мазок крови

Для мазка крови врач помещает каплю крови на предметное стекло и исследует отдельные клетки крови под микроскопом на предмет изменений. Определенные изменения формы красных кровяных телец указывают на определенные заболевания, вызывающие гемолитическую анемию. Например, при сферической анемии эритроциты имеют сферическую форму, а не плоские.

Общий анализ мочи

Основная часть красного пигмента крови - или продукта его распада билирубина - выводится с калом, небольшая часть - с мочой. Если в моче обнаружен билирубин, это признак усиленного распада эритроцитов. Врачи говорят об «уробилиногене».

Тест Кумбса

Тест Кумбса - это анализ крови, который выявляет антитела против эритроцитов. Врач использует это, чтобы проверить, есть ли в крови пациента антитела против эритроцитов.

Ультразвуковое обследование

Ультразвуковое сканирование брюшной полости покажет, увеличены ли селезенка и / или печень.

лечение

Как врач лечит гемолитическую анемию, зависит от первопричины. Независимо от причины заболевания, цель лечения - искоренить анемию и контролировать заболевание.

Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты: глюкокортикоиды (кортизон) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие чрезмерную реакцию собственной иммунной системы организма) помогают при аутоиммунной гемолитической анемии.

Удаление селезенки (спленэктомия): при удалении селезенки разрушается меньше эритроцитов. Это помогает облегчить симптомы, но делает людей более восприимчивыми к инфекциям. По этой причине пациенты вакцинируются от некоторых заболеваний (таких как грипп, пневмококковая инфекция, менингококковая инфекция и инфекции Haemophilus influenzae) за несколько недель до операции.

Избегание препаратов-триггеров: если причина гемолитической анемии кроется в определенном активном ингредиенте, врач заменит препарат и, при необходимости, переключится на другой, эквивалентный препарат.

Фолиевая кислота: при гемолитической анемии организму требуется больше фолиевой кислоты, чтобы стимулировать выработку эритроцитов в костном мозге. Врачи рекомендуют диету с высоким содержанием фолиевой кислоты, включая шпинат, салат, капусту, фрукты, цельнозерновые, зародыши пшеницы, соевые бобы, бобовые и печень. Если этого недостаточно, есть смысл принять добавку фолиевой кислоты.

Пересадка костного мозга: серповидно-клеточную анемию и талассемию можно вылечить с помощью трансплантации костного мозга. Костный мозг передается от здорового донора пациенту.

Фототерапия: младенцам, рожденным с непереносимостью фавизма или резуса, может помочь фототерапия. Младенцев облучают коротковолновым светом, который преобразует билирубин в коже, а затем выводит его с желчью и почками.

Защита от холода: при хронической аутоиммунной гемолитической анемии простудного типа наиболее важной мерой является защита пострадавших от холода.

Не допустить

Поскольку гемолитическая анемия имеет различные причины, ее можно предотвратить лишь в ограниченной степени. В любом случае важно противодействовать симптомам дефицита питания. Соблюдайте сбалансированную диету и потребляйте достаточно фолиевой кислоты, содержащейся в шпинате, фасоли, капусте и печени. То же самое и с витамином B12: он содержится в рыбе, молочных продуктах, мясе и яйцах. Врачи рекомендуют женщинам во время менструации употреблять продукты, содержащие железо. Идеально подходят красное мясо, цельнозерновые продукты, бобовые и орехи.

теги: менопауза спать Диагностика