Синдром Конна

Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Синдром Конна - с медицинской точки зрения также называемый первичным альдостеронизмом - это заболевание, при котором надпочечники вырабатывают повышенное количество гормона альдостерона. Альдостерон участвует в поддержании артериального давления на определенном уровне. При синдроме Конна кровяное давление пациента постоянно слишком высокое. Узнайте больше здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. E26

Синдром Конна: описание

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм) - это заболевание надпочечников, при котором артериальное давление постоянно повышается (гипертония). Важную роль играет гормон альдостерон - один из гормонов, регулирующих концентрацию солей, таких как натрий и калий, в крови. При синдроме Конна кора надпочечников производит слишком много альдостерона. В результате с мочой выводится меньше натрия, но больше калия. Это также означает, что в кровотоке остается больше воды - развивается высокое кровяное давление, которое трудно лечить.

Первичный гиперальдостеронизм - выработка организмом слишком большого количества альдостерона - был впервые описан в 1955 году американским доктором Джеромом Конном. Долгое время специалисты считали синдром Конна очень редким заболеванием; но теперь предполагается, что это могло быть причиной до 13 процентов всех случаев высокого кровяного давления. Однако многие люди с синдромом Конна не распознаются, потому что у них нет заметно низкого уровня калия.

Синдром Конна является наиболее частой причиной вторичной гипертензии, то есть тех случаев высокого кровяного давления, которые связаны с конкретным основным заболеванием. Однако наиболее распространенной остается первичная гипертензия, которая объясняется неблагоприятным образом жизни и наследственными факторами.

Синдром Конна: симптомы

Главный симптом синдрома Конна - измеримое высокое кровяное давление. Первичный гиперальдостеронизм не обязательно вызывает заметные симптомы. Лишь некоторые из пострадавших жалуются на специфические симптомы повышенного артериального давления:

• Головная боль
• красное и теплое лицо
• Шум в ушах
• Носовые кровотечения
• Визуальные расстройства
• Сбивчивое дыхание
• снижение производительности

Однако постоянное высокое кровяное давление при синдроме Конна может привести к повреждению различных органов, особенно сердца, почек и глаз. У многих пациентов со временем развиваются проблемы с почками или сердечно-сосудистые заболевания. Ваш риск закаливания артерий (атеросклероза или атеросклероза), сердечных приступов и инсультов даже выше, чем у людей с первичной гипертонией, то есть «нормальным» высоким кровяным давлением без заболевания надпочечников.

Примерно каждый десятый пациент с синдромом Конна также имеет дефицит калия (гипокалиемию). Калий - это минерал, который выполняет многие важные функции в организме, включая мышцы, пищеварение и регулирование сердечного ритма. Слишком низкий уровень калия в крови может привести к мышечной слабости, судорогам, сердечным аритмиям, запорам, повышенной жажде (полидипсия) и частому мочеиспусканию (полиурия) при синдроме Конна.

Синдром Конна: причины и факторы риска

Синдром Конна вызван заболеванием коры надпочечников. Это внешняя часть надпочечников, двух маленьких органов, которые расположены над двумя почками. Кора надпочечников - одно из важнейших мест производства самых разных гормонов, сигнальных веществ организма. Помимо прочего, он производит противовоспалительный и метаболически активный кортизол, а также различные половые гормоны - и альдостерон.

Альдостерон работает вместе с другими гормонами - ренином и ангиотензином - для регулирования кровяного давления и водного баланса в организме. Поэтому врачи также говорят о ренин-ангиотензин-альдостероновой системе или сокращенно РААС.

Как работает РААС

Проще говоря, РААС работает следующим образом: если почки недостаточно хорошо снабжаются кровью по какой-либо причине (например, недостаточный уровень натрия, недостаточное потребление жидкости), определенные клетки в почках производят ренин, фермент с гормональным действием. Этот фермент расщепляет образовавшийся в печени ангиотензиноген - вырабатывается гормон ангиотензин I. Ангиотензин I превращается в ангиотензин II другим ферментом, ангиотензинпревращающим ферментом (АПФ). Это, в свою очередь, вызывает сокращение кровеносных сосудов. Это увеличивает кровяное давление. В то же время ангиотензин II стимулирует кору надпочечников вырабатывать альдостерон. Альдостерон гарантирует, что в организме остается больше воды и натрия. Это также увеличивает кровяное давление, поскольку увеличивается объем крови в сосудах. Почки снова получают лучшую кровь и снова выделяют меньше ренина.

Заболевания коры надпочечников

При синдроме Конна РААС становится несбалансированным, потому что надпочечники вырабатывают слишком много альдостерона. Это может иметь разные причины:

• доброкачественная опухоль (аденома) коры надпочечников, вырабатывающая альдостерон
• небольшое увеличение надпочечников с обеих сторон (двусторонняя гиперплазия надпочечников)
• одностороннее увеличение надпочечника (односторонняя гиперплазия)
• злокачественная опухоль (карцинома) коры надпочечников, вырабатывающая альдостерон

Однако односторонняя гиперплазия и карцинома надпочечников - очень редкие причины синдрома Конна.

Семейный гиперальдостеронизм

Очень редко существует наследственная причина синдрома Конна, то есть хронически повышенная выработка альдостерона - тогда говорят о семейном гиперальдостеронизме типа I или типа II. При типе I возникает дефект генетического материала, в результате которого гипофиз железа производит слишком много другого вещества-посредника - адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ стимулирует кору надпочечников вырабатывать альдостерон. При семейном гиперальдостеронизме II типа генетическая причина еще не выяснена.

Синдром Конна: обследования и диагностика

Синдром Конна обычно начинается с диагноза высокого кровяного давления. Нередко больные проходят лечение в течение нескольких месяцев или лет до того, как будет диагностирован синдром Конна. Иногда они выделяются из-за того, что высокое кровяное давление сложно контролировать с помощью различных препаратов. Однако в большинстве случаев первичный гиперальдостеронизм диагностируется, если низкий уровень калия обнаруживается по типичным симптомам или случайно во время анализа крови. Другие показатели крови также изменяются при синдроме Конна: уровень натрия повышается, уровень магния падает, а значение pH крови немного смещается в основной диапазон (алкалоз).

Первичный гиперальдостеронизм можно точно диагностировать только путем специального исследования концентрации гормонов в плазме крови. Доказать синдром Конна врач может, если концентрация альдостерона повышена, а содержание ренина снижено. Эти два значения сравниваются с так называемым коэффициентом альдостерона / ренина. Значение выше 50 указывает на возможный синдром Конна. Однако значения могут колебаться и зависеть от лекарств, в том числе от лекарств от повышенного артериального давления, таких как диуретики, бета-блокаторы и ингибиторы АПФ, поэтому для постановки диагноза часто требуется несколько тестов на гормоны.

Для подтверждения диагноза синдрома Конна может быть полезен солевой стресс-тест. Пострадавший должен спокойно полежать около четырех часов, и в течение этого времени ему вводят солевой раствор. У пациентов со здоровым надпочечником это гарантирует, что организм ограничивает выработку альдостерона и уровень гормона падает вдвое, в то время как при синдроме Конна выработка альдостерона практически не затрагивается. Иногда также проверяется влияние других активных веществ на уровень альдостерона, например, с помощью теста подавления флудрокортизона и теста на каптоприл.

Дальнейшие исследования направлены на выяснение точных причин синдрома Конна, таких как аденома или увеличенная кора надпочечников. Для этого подходят такие методы визуализации, как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). На изображениях поперечного сечения врач может определить любые опухоли и другие аномалии коры надпочечников, вызывающие синдром Конна.

Тест на ортостаз также может быть полезен в поиске триггера синдрома Конна. Он измеряет, как изменяются значения ренина и альдостерона, если человек остается в постели или проводит несколько часов в вертикальном положении (ходьба и стоя). При увеличении надпочечников организм может регулировать выработку гормонов немного лучше, чем при аденоме, продуцирующей альдостерон.

Синдром Конна: лечение

В случае синдрома ноги Конна терапия зависит от его причины:

В случае двусторонней гиперплазии надпочечников, т. Е. Коры надпочечников, увеличенной с обеих сторон, полезны различные лекарства. Прежде всего, это спиронолактон, аналог альдостерона. Он блокирует «места стыковки» (рецепторы) альдостерона и, таким образом, предотвращает повышенную экскрецию калия и удержание натрия. Это также уменьшает объем жидкости в сосудах, уровень калия остается постоянным, а артериальное давление падает. Другие гипотензивные препараты также могут использоваться для контроля гипертонии.

Если синдром Конна вызван аденомой, продуцирующей альдостерон, врачи удаляют опухоль за одну операцию - обычно вместе со всем пораженным надпочечником. Тогда здоровый надпочечник берет на себя его функции. В то время как баланс калия обычно нормализуется сразу, артериальное давление снижается в долгосрочной перспективе, через несколько месяцев после операции. Даже если за синдромом Конна стоит злокачественная опухоль коры надпочечников, обычно требуется хирургическое вмешательство.

В редких случаях причиной синдрома Конна является семейный гиперальдостеронизм I типа. В этом случае гормон АКТГ обеспечивает выработку корой надпочечников большего количества альдостерона. Кортизоноподобные препараты (глюкокортикоиды) могут подавлять действие АКТГ при I типе; во II типе они неэффективны.

Синдром Конна: течение болезни и прогноз

Прогноз синдрома Конна зависит от первопричины, от того, насколько хорошо он поддается лечению и от того, возможно ли снизить артериальное давление до здорового диапазона в долгосрочной перспективе. Проблема в том, что синдром Конна часто не распознается, когда уровень калия все еще находится в пределах нормы - это часто бывает при двусторонней гиперплазии надпочечников. Правильная диагностика и лечение значительно улучшат прогноз.

Самая большая проблема с синдромом Конна - это не заболевание самой коры надпочечников, а его косвенное повреждение: увеличивается риск сердечно-сосудистых заболеваний, поражения глаз и почек. Поэтому синдром Конна обязательно нужно лечить.

теги:  лабораторные значения анатомия фитнес