Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)

и Сабина Шрёр, медицинский журналист

Софи Мацик - внештатный писатель медицинской команды

Подробнее об экспертах

Сабина Шрёр - внештатный писатель медицинской команды Она изучала бизнес-администрирование и связи с общественностью в Кельне. Как внештатный редактор, она более 15 лет работает в самых разных отраслях. Здоровье - один из ее любимых предметов.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Гранулематоз с полиангиитом (ранее: болезнь Вегенера) - хроническое воспалительное заболевание кровеносных сосудов с небольшими узловыми утолщениями кожи (гранулемы). Если его не лечить, он распространяется по всему телу и может быть смертельным. Симптомы можно облегчить, но редкое заболевание неизлечимо. Прочтите здесь все, что вам нужно знать о гранулематозе с полиангиитом (болезнь Вегенера).

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M31

Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера): определение

Гранулематоз с полиангиитом (ранее: болезнь Вегенера) - это редкое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), сопровождающееся образованием небольших тканевых узелков на пораженных участках. Это приводит к нарушению кровообращения в пораженных органах и недостаточному снабжению тканей кислородом и питательными веществами.

Термин «гранулематоз» относится к образовавшимся тканевым узелкам (= гранулемам). «Полиангиит» означает воспаление многих сосудов.

Гранулематоз с полиангиитом - системное заболевание. Это означает, что в принципе могут быть затронуты несколько систем органов. Как правило, болезнь Вегенера сначала распространяется на верхние дыхательные пути, а на более поздних стадиях - на внутренние органы. Кроме того, гранулематоз с ангиитом может поражать уши и глаза.

Это становится опасным, как только поражаются легкие или почки. В крайних случаях возникает острое легочное кровотечение или острая почечная недостаточность. Оба осложнения могут быть фатальными.

Новое имя

Гранулематоз с полиангиитом до 2011 года носил название болезни Вегенера (также гранулематоз Вегенера или гранулематоз Вегенера). Изменение названия, рекомендованное американскими и европейскими ассоциациями ревматистов, основано на неоднозначной роли бывшего тезки Фридриха Вегенера во времена нацизма.

частота

В Германии ежегодно в среднем 0,9 из 100 000 жителей заболевают гранулематозом и полиангиитом. Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины. В принципе болезнь Вегенера может возникнуть в любом возрасте. Однако дети от него заболевают редко. Большинство заболеваний возникает в возрасте около 40 лет.

Гранулематоз с полиангиитом: симптомы и течение

Гранулематоз с полиангиитом может поражать разные системы органов. Какие органы поражены и в какой степени, варьируется от пациента к пациенту.

Кроме того, симптомы болезни Вегенера развиваются по мере прогрессирования болезни: на начальной стадии симптомы в основном проявляются в области ушей, носа и горла. Если не лечить, гранулематоз позже распространяется на другие, иногда жизненно важные органы.

Симптомы на ранних стадиях

В начале болезни обычно поражаются слизистые оболочки носа. В частности, сопутствующие симптомы включают:

• (Кровавый) насморк с постоянным насморком или хронической заложенностью носа
• Носовые кровотечения
• коричневатые корочки на носу
• Седловидный нос: постоянные воспалительные процессы могут изменить носовую перегородку таким образом, что образуется седловидный впалый нос.

Начиная с носа, гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) может распространяться дальше в придаточные пазухи носа и вызывать там воспаление (синусит, синусит). Об этом может свидетельствовать трудно локализуемая боль в области челюсти или лба.

Если болезнь распространится дальше, может развиться инфекция среднего уха (отит). Это проявляется в первую очередь в виде сильной боли в ухе, иногда связанной с головокружением. В крайних случаях гранулематоз при полиангиите может даже привести к онемению.

Общие жалобы, такие как жар, ночная потливость, потеря веса, общее недомогание и слабость, а также повышенная утомляемость, также возникают на ранних стадиях заболевания.

Симптомы в дальнейшем течении

По мере прогрессирования болезни симптомы воспаления продолжают распространяться по организму. В основном пострадали:

• Горло: охриплость, затрудненное глотание или сухой кашель возникают, когда гранулематоз с полиангиитом распространяется на горло и глотку.
• Мышцы и суставы: суставы, особенно ноги и руки, имеют болезненные опухоли и болезненность. Также может возникнуть мышечная боль.

• Легкие, плевра, сердце: примерно у 60 процентов пациентов с болезнью Вегенера болезнь через некоторое время поражает легкие. Частое последствие - пневмония с кровавым кашлем. Из легких воспаление может распространиться на плевру (плеврит, плеврит). Также возможно воспаление перикарда (перикардит) с последующим выпотом в перикард (тампонада перикарда).
• Глаза: Около 50 процентов пострадавших страдают гранулематозом с полиангиитом (болезнью Вегенера) из-за боли в глазах, жжения в глазах, воспаления глаз или нарушений зрения (потеря зрения). Иногда снаружи можно увидеть кровотечение в глазу, а также красные пятна на коже и небольшие кожные узелки вокруг глаза.
• Почки: примерно у 50 процентов людей, страдающих гранулематозом, сосуды почек воспаляются (гломерулонефрит). Классическими признаками этого являются видимые следы крови в моче (макрогематурия). Кроме того, наблюдается повышенное артериальное давление (гипертония) и так называемый нефротический синдром с задержкой воды в тканях (отек).
• Кожа: на коже могут появиться пузырьки и точки или обширное обесцвечивание. Они возникают в результате отмирания (некроза) ткани. Если вовлекаются и более крупные кровеносные сосуды под кожей, врачи говорят о гангрене. Такие кожные симптомы встречаются примерно в 20% случаев гранулематоза.
• Нервная система: примерно в 10% случаев гранулематоз распространяется на центральную или периферическую нервную систему. Возможные последствия - онемение и ненормальные ощущения в пальцах рук и ног (полинейропатия). Неустойчивая походка, головные боли и слабость в мышцах конечностей встречаются реже. Также может развиться менингит.

Гранулематоз при полиангиите: терапия

То же самое и со многими другими заболеваниями: чем раньше обнаружен гранулематоз с полиангиитом, тем выше шанс на успешное лечение.

Острая терапия

Стадия заболевания оказывает значительное влияние на то, как выглядит терапия в острых случаях при болезни Вегенера - решающим фактором является поражение жизненно важных органов и / или острая опасность для жизни:

Нет опасности для жизни и поражения жизненно важных органов

В таких случаях болезнь Вегенера состоит из комбинированного приема лекарств, подавляющих иммунную систему (комбинированная иммуносупрессивная терапия): пациенты получают преднизолон (кортизон) и либо метотрексат (MTX), либо мофетил микофенолата.

Опасность для жизни или поражение жизненно важных органов

Если такие органы, как легкие или почки, уже поражены заболеванием, показана агрессивная комбинированная иммуносупрессивная терапия. Преднизолон в высоких дозах сочетается либо с циклофосфамидом, либо с ритуксимабом.

В тяжелых случаях при необходимости также может быть проведен плазмаферез:

В этой сложной процедуре кровь выводится из тела пациента через инфузионную трубку в устройство для плазменной обработки. Это устройство использует центрифугу для отделения жидкой части крови (плазмы крови или плазмы для краткости) от твердых частей (эритроцитов и т. Д.) И заменяет ее жидкостью-заменителем - смесью электролитов и гидрокарбоната. Затем кровь возвращается в тело пациента.

Цель всего этого: при плазмаферезе удаляются и антитела в плазме, которые участвуют в воспалительных процессах при гранулематозе с полиангиитом (болезнь Вегенера).

Поддерживающая терапия (поддержание ремиссии)

Если улучшение симптомов (ремиссия) было достигнуто с помощью неотложной терапии, следует поддерживающая терапия продолжительностью не менее 24 месяцев. Цель состоит в том, чтобы сохранить избавление от симптомов, достигаемое с помощью неотложного лечения в течение длительного времени. Предпочтительно используют иммунодепрессант азатиоприн (альтернативно ритуксимаб, метотрексат или микофенолятмофетил) и глюкокортикоид преднизолон. Также можно назначить ко-тримоксазол.

Повторное лечение

Важно, чтобы все лечебные мероприятия только облегчали симптомы. Болезнь Вегенера неизлечима. Более чем у половины всех пациентов симптомы возвращаются в течение двух лет после успешной терапии. Затем их можно лечить так же, как и при первой терапии. По ходу болезни рецидивы с тяжелыми симптомами могут повторяться снова и снова.

Гранулематоз с полиангиитом: прогноз

При своевременном лечении можно противодействовать распространению воспаления при гранулематозе с полиангиитом. У 75 процентов пострадавших симптомы полностью регрессируют. Однако со временем болезнь часто повторяется, и тогда каждый раз требуется комбинированная иммуносупрессивная терапия. Однако при оптимальном лечении 85 процентов всех пациентов с болезнью Вегенера живы и через пять лет.

Напротив, прогноз без лечения выглядит очень плохим. Чем дальше распространяется воспаление в организме, тем больше потенциальный ущерб. К ним относятся, например, глухота или фиброз легких. Если поражены почки, смерть от почечной недостаточности обычно наступает в течение шести месяцев. Обычно применяется следующее: если болезнь Вегенера не лечить, средняя продолжительность жизни составляет менее года.

Гранулематоз при полиангиите: причины

Точная причина гранулематоза с полиангиитом (болезнь Вегенера) до сих пор неизвестна. Ученые подозревают, что болезнь возникает из-за сбоя в работе иммунной системы (аутоиммунное заболевание): из-за сбоя иммунная система вырабатывает антитела против собственных клеток организма, в данном случае клеток крови.

Инфекция слизистой оболочки носа бактериями, такими как Золотистый стафилококк обсуждали. Части бактерий могут активировать определенные иммунные клетки, которые затем вызывают чрезмерную иммунную реакцию против собственных клеток организма.

Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера): диагностика

Если есть подозрение на болезнь Вегенера, это следует выяснить как можно быстрее и тщательнее. Это позволяет быстро вылечить, если гранулематоз с полиангиитом действительно присутствует.

При подозрении на гранулематоз в первую очередь обращаются к семейному врачу или терапевту.

анамнез

Сначала врач запишет вашу историю болезни (анамнез). Здесь у вас есть возможность подробно описать свои симптомы. Вы должны спокойно относиться ко всему, что заметили. Даже мелочи, которые могут показаться вам несущественными или несущественными, могут помочь врачу выяснить причину симптомов. Врач также может задать такие вопросы, как:

• Когда вы впервые заметили изменения (например, тканевые узелки)?
• Вы заметили какие-нибудь другие симптомы?
• Вы заметили кровь в моче?
• Боль при кашле или затрудненном дыхании, например, во время тренировки?

Анализ крови

Как правило, для уточнения подозреваемого диагноза сначала делают анализ крови.

Обнаружение c-ANCA является почти верным признаком гранулематоза Вегенера. Аббревиатура означает цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это определенные аутоантитела против определенных клеток крови. C-ANCA может быть обнаружен у подавляющего большинства всех пациентов с болезнью Вегенера. Однако эти аутоантитела также обнаруживаются при некоторых других заболеваниях (например, туберкулезе) в крови больных. Следовательно, одного только повышенного значения c-ANCA недостаточно для диагностики гранулематоза с полиангиитом.

Повышенная скорость оседания (СОЭ, оседание крови) также является признаком болезни Вегенера, если она сопровождается повышенным количеством лейкоцитов (лейкоцитоз). Однако, взятые по отдельности, ни одно из этих значений не свидетельствует о болезни Вегенера.

Общий анализ мочи

Врачи могут использовать анализ мочи, чтобы выяснить, поражены ли почки. Если почки слабы (почечная недостаточность), в моче можно определить повышенный уровень креатинина. При гломерулонефрите в моче обнаруживается кровь (гематурия): на первых стадиях болезни есть крошечные следы крови, которые можно увидеть только под микроскопом (микрогематурия). На более поздних стадиях кровь также можно увидеть невооруженным глазом (макрогематурия).

Образцы тканей

Например, образцы тканей (биопсии) слизистой оболочки носа очень информативны. Если врач подозревает, что внутренние органы (например, легкие, почки) также поражены, у них также могут быть взяты образцы тканей. Если в образцах обнаружены соответствующие воспалительные изменения, это подтверждает диагноз гранулематоза с полиангиитом (болезнь Вегенера).

теги:  больница женское здоровье цифровое здоровье