Заячья губа и нёбо

Мариан Гроссер изучал медицину человека в Мюнхене. Кроме того, доктор, которого интересовало многое, решился на несколько увлекательных обходных путей: изучал философию и историю искусств, работал на радио и, наконец, еще и на Netdoctor.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Расщелина губы и неба - один из наиболее распространенных врожденных пороков развития человека. У пострадавших верхняя губа, верхняя челюсть и небо частично или полностью пересекаются щелью. Заячья губа и нёбо нарушают внешний вид и могут затруднять дыхание и прием пищи. Однако его можно лечить в специализированных центрах. Узнайте больше о заячьей губе и нёбе.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. Q36Q35Q37

Расщелина губы и неба: описание

Термин «заячья губа и нёбо» охватывает группу врожденных пороков развития лица. Верхняя губа, верхняя челюсть и твердое и / или мягкое небо имеют щель. Это проходит либо через все эти лицевые структуры, либо только по их частям.

В верхней губе расщелина напоминает Y-образную выемку в сторону носа на верхней губе зайца. Вот почему заячья губа и нёбо в просторечии называют заячьей губой. Медицинский термин - хейлогнатопалатошизис.

Многие пациенты считают термин заячья губа дискриминационным. Поэтому он больше не используется в медицинском контексте.

Расщелина губы и неба: формы

Строго говоря, расщелина губы и неба возникает только в том случае, если расщелина постоянно присутствует на верхней губе, верхней челюсти и небе. Фактически, этот собирательный термин также включает формы зазоров, в которых затрагиваются только одна или две из этих структур:

• Расщелина губы: расщелина только на верхней губе.
• Расщелина губы и челюсти: расщелина верхней губы и верхней челюсти. Не бывает изолированной расщелины челюсти без заячьей губы, как не бывает расщелины челюсти и неба без заячьей губы.
• Расщелина неба: расщелина только на небе.

Расщелина неба либо проходит через все небо, то есть твердое (передняя область неба) и мягкое небо (задняя область), либо поражает только мягкое небо (расщелина мягкого неба, волчья пасть). Однако не существует единственной волчьей пасти.

Расщелина губы и неба: положение

На верхней губе, верхней челюсти и твердом небе расщелина не посередине, а немного правее или левее симметричного центра (парамедиана). Например, заячья губа всегда находится в области так называемого края желобка, то есть на краю вертикальной бороздки, идущей от середины верхней губы к носу (желобок). На верхней челюсти щель проходит в области бокового резца. Там он может доходить до носа. На твердом небе тоже всегда есть щель сбоку от оси симметрии, только на мягком небе - посередине.

Заячья губа и нёбо также могут присутствовать с обеих сторон. Затем у пациентов есть две колонки, одна справа и одна слева от центра. Только на мягком небе нет двусторонних щелей.

Расщелина губы и неба: степень тяжести

Расщелина губы и неба может быть по-разному выражена на всех участках. Полная заячья губа затрагивает все слои тканей (слизистую оболочку, мышцы, кожу) верхней губы и распространяется до носового входа. С другой стороны, в случае неполной (частичной) заячьей губы губа не прорезается до носа. Врачи также говорят здесь о выемке на губе.

Зазор в верхней челюсти также может различаться по ширине и протяженности (вверх, то есть по направлению к дну носа). Часто он расширяется в виде буквы V кверху. Соседние зубы часто смещены.

Как на твердом, так и на мягком небе расщелина может быть полной или неполной и разной ширины. В области волчьей пасти прерываются слизистая оболочка рта, костная пластинка неба и покрывающая слизистая оболочка полости носа. При этом полости рта и носа не отделены друг от друга. Слизистая оболочка рта и вышележащий мышечный слой поражаются вдоль волчьей пасти. В самой маленькой форме волчьей пасти раскрывается только язычок (uvula bifida).

Особой формой заячьей губы и неба является подслизистая расщелина неба. Слизистая оболочка рта сохраняется в мягком небе, но мышцы над ней и иногда язычок расщеплены. Затем наполненный воздухом носоглотка обычно мерцает черным сквозь слизистую оболочку.

Расщелина губы и неба: частота

Расщелина губы и неба - распространенный порок развития. В Центральной Европе примерно каждый 500-й ребенок рождается с этим заболеванием, причем 60 процентов мальчиков страдают чуть больше, чем девочки. В 40–65% случаев наблюдается сплошная расщелина губы и неба. Почти треть - чистая волчья пасть. Изолированная заячья губа, заячья губа и челюсть вместе составляют от 20 до 25 процентов. Односторонние столбцы слева появляются в два раза чаще, чем справа. Причина этого неизвестна.

Расщелина губы и неба: симптомы

Расщелина губы и неба может привести к различным симптомам и осложнениям, как прямо, так и косвенно. Симптомы также различаются в зависимости от формы и тяжести порока развития. Прежде всего, расщелины с поражением неба часто связаны с многочисленными функциональными нарушениями. Возможные симптомы заячьей губы и неба включают:

Нарушение дыхания

В случае волчьей пасти у языка отсутствует небный свод в качестве опоры.Это может привести к тому, что он упадет обратно в новорожденного и заблокирует дыхательные пути. Серьезные проблемы с дыханием у младенцев с заячьей губой и нёбом возникают редко.

Затрудненный прием пищи

Причиной тому также является отсутствие прилегания к нёбу. Младенцы не сосут сосок, они доят его, массируя между языком и небом. Без небного свода вы не получите достаточно молока. С другой стороны, сама по себе заячья губа практически не влияет на прием пищи.

Нарушение языкового развития

Поскольку в случае волчьей пасти между ротовой и носовой полостями нет закрытия, формирование звука часто нарушается. Пораженные дети грызут при разговоре (ринофония). Заячья губа мало влияет на речь. Только очень широкие формы, оставленные без лечения, вызывают нарушения речи.

Отсутствие вентиляции среднего уха

Есть соединение между средним ухом и ротовой полостью, евстахиевой трубой. При глотании он открывается автоматически на короткое время и, таким образом, вентилирует среднее ухо или обеспечивает выравнивание давления. Этот механизм часто нарушается в случае волчьей пасти, и тогда евстахиева труба больше не открывается должным образом. Это часто приводит к таким проблемам, как скопление секрета и воспаление в среднем ухе.

Задержка роста

Расщелина губы и неба часто вызывает несбалансированное распределение сил на лице. Например, в случае заячьей губы или неба некоторые мышцы прерываются, а затем начинают работать неправильно. Это создает мышечный дисбаланс, который может привести к задержке роста.

Поэтому многие дети с расщелиной губы и неба также имеют пороки развития носа, такие как искривленная носовая перегородка или слишком маленькие ноздри. В ярко выраженных случаях это затрудняет носовое дыхание и вынуждает пострадавших дышать через рот. Росту челюсти также может препятствовать щель. Тогда верхняя челюсть становится слишком короткой по сравнению с нижней (верхнечелюстная ретрогнатия).

Повреждения и пороки на зубах

Расщелина губы и неба часто влияет как на положение, так и на правильное количество верхних зубов. Особенно страдают соседние зубы. Боковой резец часто низкорослый или даже отсутствует. Кроме того, зубы, расположенные близко к щели, часто имеют небольшую эмаль, что делает их более склонными к кариесу.

Сухой воздух для дыхания

Если у вас волчья пасть, значит, воздух, которым вы дышите, недостаточно увлажнен в носу. Сухой воздух, в свою очередь, способствует развитию кариеса и инфекций во рту, носу и горле.

Расщелина губы и неба: причины и факторы риска

Развитию заячьей губы и неба способствуют различные факторы - как внешние (экзогенные), так и внутренние (генетические). Считается, что большинство пороков развития расщелины вызвано внешними факторами. К ним относятся:

• высокоэнергетическое излучение (например, рентгеновское или гамма-излучение)
• определенные химические вещества и лекарства, такие как противоэпилептический гидантоин
• Вирусные инфекции матери и ребенка (например, краснуха) во время беременности
• Злоупотребление алкоголем и / или курение во время беременности
• тяжелые физические и / или эмоциональные нагрузки будущей мамы

Невозможно точно сказать, насколько велико влияние отдельных факторов. Считается несомненным только то, что они способствуют порокам развития у будущего ребенка в целом и, таким образом, также приводят к расщелине губы и неба.

Генетические влияния

Определенная часть заячьей губы и неба является наследственной, то есть вызванной неправильной генетической структурой. Однако пусковым механизмом является не один ген, а несколько генов (полигения). Чем больше у родственников порок развития и чем теснее отношения, тем больше вероятность того, что у ребенка также разовьется заячья губа и нёбо.

Например, если у одного из родителей уже есть ребенок с расщелиной губы и неба, другой ребенок также страдает с вероятностью от четырех до шести процентов. Если у одного из родителей также есть заячья губа и нёбо, риск увеличивается до 17 процентов.

Сочетание с другими пороками развития

Расщелина губы и неба часто возникает вместе с другими пороками развития как часть определенных синдромов. Синдром - это клиническая картина, состоящая из различных типичных симптомов. Около половины всех расщелин губы и неба являются частью более сложного синдрома. Всего известно более 400 синдромов, которые могут быть связаны с расщелиной губы и неба.

Некоторые из этих синдромов передаются по наследству, тогда как происхождение других неясно. Примерами синдромов с образованием расщелины являются трисомия 13 и синдром Пьера Робена. В последнем случае у пораженных детей имеется U-образная расщелина неба и, кроме того, слишком маленькая нижняя челюсть (микрогнатия) и часто слишком большой язык, смещенный в горло (глоссоптоз).

Расщелина губы и неба: обследования и диагностика

Расщелина губы и неба обычно проявляется сразу при первом осмотре новорожденного. Только подслизистая расщелина неба не всегда распознается сразу. ЛОР-врач или педиатр могут узнать о них только в том случае, если ребенок необычно часто болеет средним отитом.

Поскольку у пораженных детей часто есть другие пороки развития, имеет смысл тщательно обследовать их в первые несколько дней жизни. Например, более внимательно проверяются сердце, глаза и слух.

Пренатальная диагностика

Вы можете заметить расщелину губы и неба на ультразвуковых изображениях еще до рождения. Хотя в Германии в рамках дородового ухода за беременными женщинами проводятся три ультразвуковых обследования, точное изображение лица будущего ребенка обычно не включается.

Это обследование лица проводится только в специализированных центрах. Опытный врач с большой долей вероятности может обнаружить заячью губу и нёбо. Изолированную волчью нёбо выявить труднее. Даже в специализированных домах обнаруживается только каждый пятый.

Ультразвуковое исследование лица плода обычно проводится, если семье уже известно о пороках развития расщелины. Если диагностирована расщелина губы и неба, форму разрыва можно более точно определить с помощью так называемого объемного ультразвука. Если порок развития является частью наследственного синдрома, возможно, это можно определить с помощью определенных тестов генетического материала (кариограмма, молекулярно-генетическое исследование).

Расщелина губы и неба: лечение

Лечение заячьей губы и неба длительное и сложное. Обычно это происходит в специализированных центрах расщепления. Челюстно-лицевые хирурги, ортодонты, ЛОР-специалисты и логопеды работают вместе и составляют подходящий план лечения для каждого пациента.

Как правило, лечение заячьей губы и неба начинают вскоре после постановки диагноза. Основные шаги происходят в первые годы жизни детей. Лечение взрослых пациентов в Германии очень редко.

Основная цель - восполнить пробелы во всех разделах (первичное лечение). Следует избегать функциональных ограничений и последующих нарушений роста. Кроме того, уделяется внимание косметическому удовлетворительному результату. Помимо собственно операций по закрытию разрыва, это обычно требует некоторых подготовительных мероприятий и, возможно, хирургических вмешательств в дальнейшем курсе терапии (вторичное лечение).

Не существует единого стандарта лечения заячьей губы и неба. Различные лечебные центры иногда работают по-разному, особенно во времени. Основная процедура обычно такая же.

Ортодонтическое лечение

Прежде всего, важно, чтобы ребенок с заячьей губой и нёбом мог есть, не беспокоя его. Как и других детей, его следует по возможности кормить грудью. Обычно это не проблема с чистой заячьей губой, но детям с волчьей пастью нужна специальная пластинка для нёба. Он сделан из пластика на основе гипсовой повязки и вставлен в ребенка. Итак, у него есть упор для языка.

Нёбную пластину необходимо регулярно подогнать под растущую кость. Это не только позволяет ребенку есть, но и контролирует рост челюсти. Таким образом можно сузить расщелину челюсти и неба. Это, в свою очередь, облегчает дальнейшую операцию. Если это невозможно с помощью одной только небной пластины, для этой цели существуют и другие ортодонтические методы.

ЛОР лечение

Выделения скапливаются в среднем ухе, особенно в связи с волчьей пастью. Это может привести к потере слуха, что, в свою очередь, в дальнейшем препятствует развитию речи. Поэтому перед первой операцией специализированный врач уха, носа и горла проверяет, присутствует ли такое скопление секретов и не нарушен ли слух.

В этом случае он прорежет небольшую щель в барабанной перепонке во время первой операции, чтобы секрет мог стекать (парацентез). Слот снова закрывается сам по себе. Чтобы секрет снова не скапливался в среднем ухе через некоторое время, врач может также вставить в щель так называемую вентиляционную трубку. Это позволяет секреции постоянно стекать.

Закрытие оперативного разрыва

Различные участки сплошной заячьей губы и неба обычно закрываются не сразу, а в разное время. Для закрытия доступны различные хирургические методы.

Заячья губа: обычно начинается с закрытия заячьей губы, предпочтительно между 4-м и 6-м месяцем жизни. Некоторые центры расщелины проводят процедуру уже на 3-м месяце.

Расщелина неба: Расщелина мягкого неба также должна быть закрыта как можно раньше, самое позднее к первому дню рождения, но в идеале, как и заячья губа, уже через несколько месяцев после рождения, чтобы обеспечить хорошую вентиляцию среднего уха. время.

Вы ждете немного дольше, чтобы закрыть твердое небо, чтобы избежать возможных хирургических рубцов, которые нарушают рост челюсти. С другой стороны, важно, чтобы полость носа была отделена от полости рта, чтобы ребенок мог научиться правильно говорить. Таким образом, трещина на твердом небе закрывается примерно ко второму дню рождения, самое позднее через два с половиной года после рождения.

Расщелина челюсти: узкая расщелина челюсти может быть закрыта вместе с расщелиной твердого неба. Однако, если расщелина на челюсти слишком велика, обычные хирургические методы не закостенят щель, и потребуется остеопластика расщелины. Для этого хирург берет у пациента костный материал, например, из бедренной кости или голени, и вставляет его в щель. Через некоторое время он срастается с краями щели и, таким образом, закрывает щель.

Закрытие щели челюсти с помощью остеопластики обычно проводится в возрасте от 7 до 11 лет, предпочтительно до прорезывания клыка. Потому что затем клык можно ортодонтически переместить в щель, где у него теперь есть костный абатмент.

Последующие операции и сопутствующее лечение

Даже если хирургическое закрытие заячьей губы и неба проходит по плану, функциональные и эстетические проблемы часто остаются. Иногда они также являются результатом хирургических рубцов.

Чтобы исправить эти дефекты, могут потребоваться дальнейшие вмешательства, такие как операции по улучшению языка, коррекция носа или закрытие оставшихся отверстий на небе. Вы должны сделать это как можно скорее. Однако для коррекции носа обычно нужно ждать, пока кончик носа вырастет, иначе пороки развития могут возникнуть снова.

Помимо хирургических вмешательств, пациенты регулярно проходят ортодонтическое обследование и при необходимости проходят лечение. Прежде всего, когда прорезываются молочные зубы, а затем и постоянные зубы, вы должны остерегаться перекосов.

Также важна логопедическая поддержка детей. Это следует начинать в первый год жизни и, среди прочего, контролировать развитие мышц губ, языка и неба. На 2-м и 3-м году жизни логопед контролирует звукообразование и при необходимости принимает терапевтические меры.

Расщелина губы и неба: течение заболевания и прогноз

Расщелина губы и неба - сложные пороки развития, которые, если их не лечить, приводят к многочисленным осложнениям. Для устранения всех эстетических и функциональных ограничений требуется специализированная медицинская бригада и много времени. Основные операции по поводу расщелины губы и неба обычно проводятся в течение первых трех лет жизни, но иногда могут потребоваться последующие корректирующие хирургические вмешательства в молодом возрасте.

Проверки также проводятся через регулярные промежутки времени в нерабочие периоды. Так что пациентам приходится много терпеть. Для них это может быть психологическим стрессом. Таким образом, дети и их родители могут получить психотерапевтическую поддержку в рамках лечения. Существуют также группы самопомощи и родительские инициативы, которые предлагают поддержку.

Но долгая процедура того стоит, ведь по окончании терапии обычно хороший результат. Пациенты живут без симптомов, а из-за бывшей заячьей губы и неба можно увидеть лишь небольшой шрам на верхней губе.

теги:  симптомы профилактика Стоматологическая уход