Болезнь Педжета

Доктор мед. Мира Зайдель - внештатный писатель медицинской команды

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, деформирующая остеодистрофия) - заболевание костей: в некоторых местах образуются утолщенные и деформированные кости.Причина болезни Педжета пока неизвестна; генетические факторы и вирусная инфекция могут сыграть свою роль. Поскольку у многих пациентов симптомы отсутствуют, болезнь обычно обнаруживается поздно или вообще не обнаруживается. Бисфосфонаты - подходящие препараты для терапии. Узнайте больше о болезни Педжета здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. M88

Болезнь Педжета: описание

Болезнь Педжета названа в честь британского хирурга сэра Джеймса Педжета (1814-1899).

Этот термин на самом деле является синонимом различных клинических картин: под «болезнью Педжета» ортопеды подразумевают деформирующую остеодистрофию. Гинекологи называют «болезнь Педжета соска» редкой формой рака соска. Также существует «болезнь Педжета вульвы», патологическое изменение тканей в области лобка. Однако ниже лечится только болезнь Педжета.

Болезнь Педжета обычно начинается после 40 лет и является вторым по распространенности заболеванием костей после остеопороза. От одного до двух процентов людей старше 40 лет в Западной Европе страдают от этого заболевания. Чаще всего встречается в Англии, но очень редко у азиатов и африканцев. Мужчины получают это больше, чем женщины.

Лишь около 30 процентов случаев болезни Педжета диагностируются при жизни, поэтому существует значительное количество недиагностированных пациентов. Лишь одному из 25 000 жителей нужна терапия.

Болезнь Педжета: симптомы

Только у десяти процентов людей, страдающих болезнью Педжета, проявляются такие симптомы, как местная боль, в то время как у 90 процентов симптомы отсутствуют. Поэтому в большинстве случаев болезнь даже не диагностируется.

Болезнь Педжета: боли в костях, суставах и мышцах

Снижение стабильности и деформации костей при болезни Педжета приводит к болезненным трещинам и переломам в костях. Пострадавшие жалуются на боли в костях. Кроме того, измененная статика костей может вызвать неправильное напряжение с мышечным напряжением и стойкую мышечную боль.

Если болезнь Педжета прогрессирует, деформации развиваются в результате переломов костей. Часто могут возникать сильные деформации пораженных костей, которые также видны снаружи. Типичными примерами являются изогнутые и, таким образом, укороченные голени («саблевидные берцовые кости») или увеличенная окружность головы. Часто их шляпы больше не подходят пострадавшим.

В соседних суставах из-за несоосности может образоваться так называемый вторичный артроз: деформированные кости создают чрезмерную нагрузку на суставы, что приводит к их износу.

Болезнь Педжета: перегрев

Болезнь Педжета ускоряет метаболизм костей. Это создает новые кровеносные сосуды, которые приводят к усилению кровотока. Сосуды расширяются и воспламеняются. Если кость находится непосредственно под кожей, например на голени, усиление кровотока может ощущаться как перегрев.

Болезнь Педжета: сдавление нерва

Неконтролируемое костеобразование при болезни Педжета также может повредить нервы. Например, нервы или даже ткань мозга могут сдавливаться по мере увеличения размера черепа.

Болезнь Педжета: потеря слуха

При поражении нервов в области черепа потеря слуха возникает в 30-50% случаев. Это связано с нарушением звуковой чувствительности и, реже, с нарушениями звуковой проводимости, которые могут быть связаны с костными перемычками в косточках или сдавлением слуховых нервов.

Болезнь Педжета: злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли развиваются менее чем у одного процента пациентов с болезнью Педжета с симптомами. Остеосаркома - злокачественная опухоль кости, широко известная как рак кости, - развивается на костях, пораженных болезнью. Особенно страдают тазовые, бедренные и плечевые кости. Пострадавшие пациенты замечают, что симптомы внезапно ухудшаются и деформация кости увеличивается. В крови может быть обнаружено повышение щелочной фосфатазы (фермента печени).

Болезнь Педжета: причины и факторы риска

Кости - это не статичные структуры, они постоянно модифицируются. В этом в первую очередь участвуют два разных типа клеток: остеокласты разрушают костное вещество, а остеобласты снова их накапливают. У здорового человека этот процесс происходит согласованно - образование и разрушение костей находятся в равновесии.

Болезнь Педжета: дисбаланс

В отличие от здоровых костей, процесс построения и разрушения костей при болезни Педжета не происходит единообразно и скоординированно, но без какой-либо системы и регионально различен. Виноваты в этом патологически измененные остеокласты. На измененных участках кости обнаруживаются так называемые гигантские остеокласты - они имеют до ста ядер клеток, в то время как нормальный остеокласт имеет всего от трех до 20 ядер. Эти остеокласты значительно более активны, чем здоровые варианты, и поэтому расщепляют больше костного вещества.

В ответ тела пациентов с болезнью Педжета пытаются создать новый костный материал. Зоны с более прочными костями находятся рядом с зонами с пониженным содержанием карбоната кальция. Кость меняет свою форму, выглядит опухшей, утолщенной или деформируемой или быстрее ломается в местах с пониженным содержанием кальция. Процессы ремоделирования особенно влияют на кости, которые интенсивно используются. К ним относятся таз (примерно у двух третей больных болезнью Педжета), бедра, голени, кости черепа (из-за жевательной активности) и поясничный отдел позвоночника.

Точно неизвестно, почему эти гигантские остеокласты образуются при болезни Педжета. Считается, что в этом играет роль генетическая предрасположенность. Эксперты также обсуждают, участвует ли инфекция определенными вирусами (медленное заражение вирусом) в развитии болезни Педжета. С помощью электронного микроскопа вы можете найти включения в ядрах клеток гигантских остеокластов, напоминающих вирусы. Эти включения обнаруживаются только в остеокластах болезни Педжета, но не в каких-либо других костных клетках.

Болезнь Педжета: обследования и диагностика

Люди с болезнью Педжета не всегда обращаются к врачу по поводу своих симптомов. Заболевание часто обнаруживают случайно, например, при изменении показателей крови или на рентгеновском снимке. Если вы подозреваете болезнь Педжета, вам следует обратиться к специалисту по внутренним болезням и эндокринологии. Однако сначала вы можете обратиться к семейному врачу, который при необходимости назначит вам дополнительные обследования.

Болезнь Педжета: история болезни

Сначала врач изучает историю болезни (анамнез). Потому что, основываясь на симптомах, которые описывает человек, врач может приблизительно оценить, является ли болезнь Педжета возможной причиной. При сборе истории болезни он может задать следующие вопросы:

• У тебя что-то болит? Где возникает эта боль?
• Локализуется ли боль в определенной области, например, в спине, голове или суставах?
• Как долго была эта боль?
• Вы заметили повышение температуры кожи на пораженных участках?
• Размер вашей головы изменился или увеличился? Тебе все еще подходит шляпа?
• Есть ли у вас другие жалобы, такие как паралич, нарушение чувствительности, зрения или слуха?

Болезнь Педжета: физикальное обследование

После записи вашей истории болезни врач кратко вас осмотрит. Он тщательно сканирует пораженные участки, чтобы оценить интенсивность боли. Он также проверит, есть ли неправильные позы, такие как деформации, контрактуры или укорочение. При сравнении боковых сторон (правая и левая стороны тела) врач может увидеть, уменьшилась ли мышечная масса. Он также попросит вас пройти в очередь, чтобы проверить, плавная ли ваша походка или хромает. Он также проведет некоторые функциональные тесты суставов и диапазон движений.

Также может потребоваться несколько неврологических обследований, чтобы проверить, не сужен ли спинной канал или сдавлен спинной мозг.

Болезнь Педжета: лабораторное обследование

Анализ крови обычно показывает повышенный уровень фермента щелочной фосфатазы (ЩФ) у людей с болезнью Педжета. Это показатель повышенной активности остеобластов, то есть клеток, образующих кость.

Активность остеокластов, клеток, разрушающих кость, также можно определить путем измерения количества аминокислоты гидроксипролина в моче.

Болезнь Педжета: рентген

Для достоверной диагностики болезни Педжета необходимо рентгенологическое обследование. Как правило, ее проводят только на костных участках с жалобами. Течение болезни Педжета делится на три фазы, которые видны на рентгеновских снимках. Однако они также могут быть обнаружены у одного пациента одновременно:

• На первом этапе заметна потеря костной массы (остеолиз).
• Во второй и наиболее распространенной фазе видна смешанная картина областей с потерей костной массы и областей с затвердевшим костным материалом (остеосклероз).
• В третьей фазе можно увидеть преимущественно затвердение с опухолью и деформацией пораженных костей. Трабекулярная система (губчатая кость) огрублена и перемежается отдельными очагами растворения кости.

Болезнь Педжета: сцинтиграфия

Чтобы найти другие поражения костей, выполняется сцинтиграфия костей - ядерное медицинское обследование, которое может обнаружить до 50 процентов больше пораженных участков кости, чем рентгеновское обследование. Вещество с радиоактивной меткой вводится в кровоток пациента. Вещество откладывается в кости, особенно там, где оно имеет высокую метаболическую активность и особенно хорошо снабжается кровью. На последующем рентгеновском снимке можно продемонстрировать накопление вещества в кости и, следовательно, области с повышенным ремоделированием кости.

Болезнь Педжета: компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

В зависимости от истории болезни и результатов медицинского осмотра и лабораторных тестов последуют дальнейшие технические обследования. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут использоваться, чтобы выяснить, поражен ли позвоночник болезнью Педжета.

Болезнь Педжета: биопсия кости

Диагноз «болезнь Педжета» обычно может быть поставлен однозначно из-за типичных изменений рентгеновского изображения и аномальных лабораторных показателей. Однако в сомнительных случаях для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия кости (удаление и исследование образца ткани пораженной кости). Кроме того, другие заболевания костей можно дифференцировать от болезни Педжета и исключить возможную злокачественную опухоль кости.

Болезнь Педжета: лечение

Цели лечения болезни Педжета заключаются, с одной стороны, в облегчении боли, а с другой - в остановке ремоделирования костей и, следовательно, распространения болезни Педжета. Для достижения этих целей бисфосфонаты используются в качестве препарата выбора в лекарственной терапии болезни Педжета. В некоторых случаях также назначают кальцитонин. Обе группы активных ингредиентов подавляют повышенный метаболизм костей и, прежде всего, чрезмерное разрушение костей остеокластами. Таким образом можно избежать деформаций и переломов костей. Кроме того, при болезни Педжета используются и другие лечебные мероприятия.

Болезнь Педжета: бисфосфонаты

Бисфосфонаты принимают либо в виде пероральных препаратов (например, ризедроновая кислота), либо в виде инфузий (например, памидроновой кислоты и золедроновой кислоты).

Однако в таблетированной форме кишечник плохо усваивает активные ингредиенты. Поэтому их нужно принимать натощак, запивая большим стаканом воды. Чтобы не препятствовать всасыванию в кишечнике, в течение примерно часа после этого не следует ничего есть. Примерно от двух до десяти процентов пациентов с болезнью Педжета испытывают побочные эффекты, такие как тошнота, боль в животе, рвота или диарея, после перорального приема бисфосфонатов. Этого можно избежать, если вводить бисфосфонаты в виде инфузии.

Лечение болезни Педжета бисфосфонатами проходит циклами. Таблетки принимают ежедневно или раз в неделю в течение от двух до шести месяцев. Время настаивания составляет от 15 минут до четырех часов, в зависимости от вещества. Настои назначают либо с интервалом от четырех недель до трех месяцев, либо в виде короткой инфузии один раз в год. Последнее относится к золедронату бисфосфоната.

Болезнь Педжета: кальцитонин

В качестве альтернативы болезнь Педжета можно лечить гормоном кальцитонином, который также подавляет активность остеокластов. Однако он менее эффективен, чем бисфосит.

Пациенты получают кальцитонин в виде шприца или через нос с помощью назального спрея. Пероральное применение невозможно, так как желудочная кислота разрушит гормон. У относительно большого числа пациентов кальцитонин приводит к побочным эффектам и реакциям непереносимости, в первую очередь к покраснению кожи, но также к тошноте и рвоте.

Болезнь Педжета: обезболивание и хирургическое лечение

Если пациенты с болезнью Педжета страдают от постоянной боли, нарастающей деформации костей, переломов и вторичного артроза, особенно в ногах, могут потребоваться обезболивающие и хирургическое лечение.

Парацетамол - препарат первого выбора для медикаментозной терапии боли. Симптомы также можно облегчить с помощью физических мер, таких как физиотерапия, массаж, электрическая и бальнеотерапия, а также местные инъекции.Применение тепла не рекомендуется, так как кости при болезни Педжета уже перегреты.

При переломах бедра и запущенном остеоартрозе тазобедренных и коленных суставов может помочь операция. Если неврологические симптомы, такие как паралич или нарушение походки, возникают из-за сдавления нерва в результате деформации костей в области позвоночного канала, необходимо провести операцию на позвоночнике.

Болезнь Педжета: другие лечебные мероприятия

Также необходимо обеспечить достаточное потребление кальция и витамина D, поскольку они играют важную роль в метаболизме костей. Кальций следует принимать с бисфосфонатами с интервалом в два часа, иначе их всасывание ухудшится.

Болезнь Педжета: течение болезни и прогноз

Пациенты с болезнью Педжета имеют повышенный риск развития злокачественной опухоли кости (остеосаркомы). Поэтому регулярные медицинские осмотры являются обязательными при болезни Педжета. Для наблюдения за прогрессом необходимо определять уровень щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови через три месяца после начала терапии, а затем каждые шесть месяцев. При повторном появлении болей при необходимости следует провести еще раз рентген, чтобы исключить другие возможные заболевания.

Прогноз при болезни Педжета хороший, но он также зависит от степени тяжести заболевания. У некоторых пациентов поражается только ограниченная область костей. Рак костей (саркома Педжета) развивается примерно в 1% случаев. В этом случае операция требуется как можно раньше.

Несмотря на более или менее серьезные физические ограничения, продолжительность жизни при болезни Педжета обычно не сокращается.

теги:  спать системы органов журнал