Амавроз

и Мартина Файхтер, медицинский редактор и биолог Обновление

Марейке Мюллер - внештатный писатель в медицинском отделении и фельдшер нейрохирургии в Дюссельдорфе. Она изучала медицину в Магдебурге и приобрела большой практический медицинский опыт во время своего пребывания за границей на четырех разных континентах.

Подробнее об экспертах

Мартина Файхтер изучала биологию в аптеке по выбору в Инсбруке, а также погрузилась в мир лекарственных растений. Оттуда было недалеко до других медицинских тем, которые все еще увлекают ее по сей день. Она обучалась журналистике в Академии Акселя Шпрингера в Гамбурге и работает в с 2007 года - сначала редактором, а с 2012 года - писателем-фрилансером.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Амавроз (амавроз, слепота) - это когда один или оба глаза не могут воспринимать свет. Эта слепота может быть врожденной или результатом болезни. Соответственно, дальнейшие жалобы могут возникать в зависимости от причины амавроза. Кроме того, в зависимости от причины слепота может быть постоянной или кратковременной. Прочтите здесь все, что вам нужно знать об амаврозе.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. G45H54

Амауроз: описание

Технический термин амавроз (амавроз) означает слепоту, то есть полную неспособность воспринимать свет одним или обоими глазами. Это соответствует научному определению слепоты.

Что законодатель понимает под слепотой и нарушением зрения?

Согласно закону слепота естественным образом возникает у всех людей с амаврозом. Кроме того, однако, к слепым также относятся те люди, у которых острота зрения лучшим глазом менее 0,02 (нормальное значение: 1,0), даже в очках или контактных линзах - заинтересованные лица видят менее двух процентов того, что может воспринимать нормальный зрячий человек.

По закону слепыми считаются люди, у которых поле зрения меньше пяти градусов. Врачи относятся к области окружающей среды, которую можно увидеть, не двигая головой, как к полю зрения.

С другой стороны, законодательные органы говорят о нарушении зрения, если у кого-то острота зрения более 0,05 и максимум 0,30 в лучшем глазу, несмотря на очки или контактные линзы. Заинтересованный человек может воспринимать от пяти до 30 процентов того, что видит человек с нормальным зрением. Если острота зрения лучшего глаза более ограничена диапазоном от 0,02 до 0,05 (то есть от двух до пяти процентов), законодательный орган признает серьезное нарушение зрения.

Слепота: частота

В отличие от некоторых других стран, в Германии не ведется централизованный учет количества людей, страдающих слепотой или нарушением зрения, в этой стране. Обследование ВОЗ по распространенности слепоты и нарушений зрения за 2002 год позволяет сделать приблизительную оценку для Германии: согласно этому в 2002 году в этой стране было около 1,2 миллиона слепых и слабовидящих людей.

Трудно сказать, сколько из них следует отнести к слепым, а какое - к слабовидящим - ВОЗ классифицирует слепоту и нарушение зрения иначе, чем законодатель Германии. Таким образом, только общее количество может быть использовано для заключения о немецких условиях.

Заболеваемость слепотой в других регионах мира сильно различается. По сравнению с промышленно развитыми странами слепота чаще встречается в развивающихся странах, поскольку здесь широко распространены различные инфекционные заболевания, угрожающие зрению. Прежде всего, к ним относятся:

• Трахома: бактериальная глазная инфекция, вызванная определенными хламидиями. Самая частая причина слепоты во всем мире.
• Онхоцеркоз («речная слепота»): форма филяриоза (инфекции аскариды). Вторая ведущая причина слепоты в мире.

Два других заболевания, которые приводят к амаврозу, в основном будут рассматриваться следующим образом:

• Amaurosis fugax (мимолетная слепота, в том числе временная)
• Врожденный амавроз Лебера (Amaurosis congenita Leber)

Амауроз: симптомы

Если пациент страдает амаврозом, он больше ничего не видит в пораженном глазу. В зависимости от причины этой слепоты могут возникать различные другие симптомы.

Симптомы амавроза фугакс

При амаврозе фугакс человек внезапно слепнет на несколько минут, почти всегда на один глаз. Нет боли. Эта временная слепота может, среди прочего, предвещать инсульт и сопровождаться другими неврологическими нарушениями, такими как внезапная гемиплегия.

Симптомы врожденного амавроза Лебера

В случае врожденного амавроза Лебера наблюдается слепота или серьезное нарушение зрения на оба глаза - у некоторых людей это заболевание уже с рождения, у других потеря зрения развивается в течение первого года жизни. Иногда дети с врожденным амаврозом Лебера постоянно нажимают пальцами на глаза, потому что, по крайней мере, так они воспринимают вспышки света. Это явление известно как окулодигитальный феномен.

Кроме того, пациенты часто страдают непроизвольным тремором глаз (нистагмом), косоглазием (косоглазием) и дальнозоркостью. Кроме того, врожденный амавроз Лебера может быть связан с катарактой (помутнение хрусталика глаза, также называемым катарактой) или кератоконусом (выпячивание роговицы глаза).

Амауроз: причины и факторы риска

Существуют различные заболевания, вызывающие амавроз. Факторы риска соответственно изменчивы. Наиболее частые причины слепоты в Европе:

• Сахарный диабет (диабетическая болезнь сетчатки)
• Возрастная дегенерация желтого пятна (потеря точки наиболее острого зрения на сетчатке)
• Глаукома (глаукома)
• Травмы
• Воспаления, например воспаление радужки (увеит)
• Отслойка сетчатки (ablatio retinae)

При этом есть определенные причины, которые могут привести к разным типам амавроза. Они описаны ниже.

Амауроз фугакс: причины

В основном причиной кратковременной слепоты является кратковременное снижение притока крови к сетчатке: вымытый сгусток крови может временно заблокировать центральную артерию сетчатки (arteria centralis retinae). В результате этой микроэмболии (закрытие небольшого сосуда сгустком, выброшенным на берег), пациент не может ничего видеть в пораженном глазу в течение нескольких минут.

Чаще всего тромб образуется из сонной артерии, суженной из-за затвердевания артерий (артериосклероз): при артериосклерозе жировые отложения (бляшки) образуются на внутренней стенке кровеносных сосудов. На этих бляшках могут легко образовываться сгустки крови, которые разрыхляются и могут переноситься с кровотоком в центральную артерию сетчатки. Если они забивают те или иные ветви, временная слепота приводит к поражению глаза. Это может быть предупредительный сигнал об инсульте или ТИА (предвестник инсульта) - отделившиеся сгустки крови из сонной артерии также могут закупорить сосуды головного мозга.

У людей с определенными сердечными заболеваниями также могут легко образовываться тромбы (внутри сердца), которые затем могут, среди прочего, закупорить сосуды сетчатки и, таким образом, вызвать временную потерю зрения. Эти заболевания включают, например, болезнь сердечного клапана и фибрилляцию предсердий.

Другими возможными причинами амавроза фугакс являются, например:

• Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), такое как узелковый полиартериит (воспаление артерий среднего размера) или височный артериит
• Заболевания соединительной ткани (коллагенозы), особенно красная волчанка.

Факторы риска амавроза фугакс

Наиболее частой причине амавроза фугакс - атеросклерозу с микроэмболией сетчатки - могут способствовать, среди прочего, следующие факторы:

• курение
• высокое кровяное давление
• повышенный холестерин
• Избыточный вес или ожирение

Врожденный амавроз Лебера: причины

Как следует из названия, врожденный амавроз Лебера является врожденным (= врожденным). Таким образом, он передается по наследству от родителей ребенку. К настоящему времени обнаружено несколько генов, модификация (мутация) которых может вызывать этот тип слепоты. В некоторых случаях генетической информации одного из родителей достаточно, чтобы привести к врожденному амаврозу печени у ребенка (аутосомно-доминантное наследование). Однако в большинстве случаев ребенок должен унаследовать генную мутацию от обоих родителей, чтобы ее развить ( аутосомно-рецессивное наследование).

Амауроз: обследования и диагностика

Если вы ничего не видите в одном или обоих глазах, вам следует обратиться к офтальмологу. Сначала он изучит вашу историю болезни, задав вам различные вопросы, такие как:

• Как долго существует потеря зрения?
• Потеря зрения влияет на оба глаза?
• У вас болят глаза?
• Известны ли вам о каких-либо основных заболеваниях, например о сосудистых заболеваниях?
• Есть ли в вашей семье наследственные заболевания?

Затем врач осмотрит ваши глаза с помощью различных методов и устройств. Он определяет остроту зрения (остроту зрения) каждого глаза. Для этого вы должны распознавать определенные буквы или цифры на стене на заданном расстоянии, попеременно закрывая левый и правый глаз.

Используя щелевую лампу, врач может более внимательно изучить различные участки глаза. Офтальмоскопия (глазное дно) также может быть информативной. Это позволяет более внимательно изучить глазное дно. Электроретинография (ЭРГ) помогает диагностировать врожденный амавроз. Регистрируется электрический ответ сетчатки на вспышки света.

Результаты при амаврозе

При амаврозе фугакс в сосудах сетчатки часто можно увидеть небольшие ярко мерцающие отложения, которые блокируют их. Чтобы подтвердить подозрение на эту форму слепоты и своевременно распознать возможные узкие места в кровоснабжении головного мозга, следует вызвать невролога и сосудистого хирурга. Они исследуют артерии, снабжающие мозг кровью, с одной стороны, с помощью стетоскопа, а с другой стороны, с помощью ультразвука (сонографии). Таким образом можно определить возможные сужения.

Амавроз, вызванный кровотоком, следует отличать от других возможных причин острого ухудшения зрения (например, мигрени, воспаления зрительного нерва).

В случае врожденного амавроза Лебера офтальмолог обычно может сделать следующие выводы в дополнение к потере зрения:

• Нистагм (тремор глаз)
• Косоглазие (косоглазие)
• отсутствие реакции зрачков на падающий свет
• изначально незаметная сетчатка, позже дефекты пигментации сетчатки и ее сосудов

В случае наследственной слепоты педиатр должен исключить другие возможные заболевания, которые часто возникают дополнительно. К ним относятся, среди прочего, заболевание почек, эпилепсия и умственная отсталость.

Амауроз: лечение

Слепота значительно усложняет повседневную жизнь. С помощью различных приспособлений слепые люди могут ориентироваться в окружающей среде. Это включает:

• Компьютерные программы, читающие информацию на экране вслух
• Бытовая техника, которая общается со слепыми посредством звуков, например, когда кастрюля наполнена до краев.
• белая трость для определения препятствий при ходьбе

Кроме того, собаки-поводыри могут повысить безопасность во время движения, потому что они также могут обнаруживать более высокие препятствия, такие как висячие почтовые ящики, которые пропускает трость-поводырь.

Терапия амавроза фугакс

Мимолетная слепота (амавроз fugax) обычно заживает только в течение нескольких минут, прежде чем зрение самопроизвольно возвращается в норму. Поскольку это всегда следует рассматривать как предупреждающий сигнал о надвигающемся инсульте, важно обеспечить приток крови к артериям, снабжающим мозг в долгосрочной перспективе. Это часто требует так называемого разжижения крови: пациенту вводят лекарства (например, ацетилсалициловую кислоту), которые предотвращают свертывание крови и, таким образом, сужают кровеносные сосуды.

Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни, чтобы избежать возможного инсульта. Среди прочего он включает:

• Воздержитесь от никотина
• регулярное упражнение
• хороший контроль сахара в крови при сахарном диабете
• Снижение артериального давления при высоком артериальном давлении
• здоровое питание

Если диагностирован височный артериит как причина амавроза фугакс, пациента необходимо немедленно лечить препаратом кортизона. В противном случае существует опасность необратимой слепоты!

Терапия врожденного амавроза Лебера

Если врожденная слепота вызвана мутацией в гене RPE65, существует возможность генной терапии: активный ингредиент Voretigen Neparvovec вводится ниже сетчатки. Это сделано для того, чтобы пациенты могли лучше ориентироваться в условиях плохого освещения.

Дальнейшие варианты терапии (в том числе против других генных мутаций) все еще являются предметом исследований.

Амауроз: течение болезни и прогноз

В зависимости от причины амавроза он может быть постоянным или снова исчезнуть через короткое время. Мимолетная слепота (amaurosis fugax) обычно длится от одной до пяти минут, а затем проходит сама по себе.Однако как возможный предупреждающий сигнал о надвигающемся инсульте всегда следует воспринимать серьезно!

Врожденный амавроз печени - неизлечимое заболевание. Больные дети часто рождаются слепыми или слепнут в течение первого года жизни. В некоторых случаях остается небольшая часть поля зрения, чтобы пациенты могли даже научиться читать с соответствующими наглядными пособиями.

теги:  стресс профилактика лабораторные значения