Акромегалия

Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Акромегалия - это состояние, при котором организм вырабатывает слишком много гормона роста. Он характеризуется необычайно сильным увеличением размера тела или определенных частей тела, таких как руки, ноги или нос. В большинстве случаев пусковым механизмом является доброкачественная опухоль гипофиза (гипофиза). Можно хорошо лечить акромегалию. Если не лечить, это сократит продолжительность жизни. Узнайте больше о симптомах, лечении и последующем уходе здесь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. E22

Краткий обзор

• Описание: гиперпродукция гормона роста, приводящая к нарушению роста; в основном вызвано доброкачественной опухолью головного мозга
• Симптомы: гигантизм, увеличение акра (конечностей) на лице, а также на руках и ногах, высокое кровяное давление, сахарный диабет.
• Прогноз: если не лечить акромегалию, продолжительность жизни сокращается примерно на десять лет.
• Диагностика: анализы крови (IGF-1, GH), МРТ.
• Лечение: хирургическое, лекарственное или лучевая терапия.
• Причины: в 99% случаев причиной является доброкачественная опухоль гипофиза (соматотропная аденома гипофиза).
• Последующее наблюдение: акромегалия может иметь много сопутствующих заболеваний, при которых важно проводить регулярное наблюдение.

Что такое акромегалия?

Акромегалия - редкое заболевание, вызванное перепроизводством гормона роста соматотропина. В 99 процентах случаев причина - доброкачественная опухоль гипофиза. Врачи называют эту опухоль соматотропной аденомой гипофиза. Появление акромегалии зависит от возраста и приводит как к внешним изменениям организма, так и к другим сопутствующим заболеваниям.

Если болезнь проявляется уже в детстве, до того, как закрылись пластинки роста костей, развивается так называемый гигантизм. При этой форме акромегалии, в просторечии также называемой гигантским ростом, люди, страдающие этой формой акромегалии, выше среднего. Если пластинки роста закрываются заранее - акромегалия возникает только после 20 лет - только определенные части тела, так называемые акры (конечности, кончики тела), продолжают расти на лице, руках и ногах.

Акромегалия также в некоторой степени влияет на внутренние органы (например, сердце, толстый кишечник). Сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет 2 типа, высокое кровяное давление или остеоартрит, также распространены у людей с акромегалией.

Как выглядит акромегалия?

Симптомы акромегалии сильно различаются. Будет ли расти все тело или только отдельные части тела, сильно зависит в первую очередь от возраста, в котором у человека развивается болезнь. Есть и другие типичные побочные симптомы и сопутствующие заболевания.

Наиболее частые симптомы акромегалии в порядке убывания включают:

• Увеличенные акры, такие как нос, подбородок, пальцы рук и ног (у 86 процентов пострадавших)
• Изменена челюсть и лицевой череп (74%).
• Обильное потоотделение (48%)
• Боль в суставах (в 46%)
• Головная боль (40 процентов)
• Признаки гормональных нарушений в половых железах, таких как яичники или яички (в 38%)
• Зрительные расстройства (в 26%)

Гигантизм: акромегалия в детстве

Акромегалия в детстве приводит к гигантизму. У людей, у которых акромегалия развивается до закрытия пластинки роста (эпифизарной пластинки) длинных костей, появляется так называемый гигантский рост или гигантизм. Пластинка роста обычно закрывается к 20 годам. К длинным костям относятся, например, кости плеча или бедра. Они отвечают за рост в длину.

У гигантизма длина тела увеличивается полностью и пропорционально. Врачи определяют гигантизм на основе кривых роста, которые описывают измерения роста в определенном возрасте (процентиль) и определяют, когда есть отклонения. Гигантский рост определяется как рост выше 97-го процентиля.

При тяжелом течении акромегалии изменяется и форма позвоночника. У пораженных развивается - особенно если акромегалия развивается в молодом возрасте - горбатая спина и деформированная грудная клетка.

Акромегалия в зрелом возрасте

Если акромегалия возникает после закрытия пластинки роста костей, то есть после 20 лет, увеличиваются только определенные части тела, акры. Это конечности или кончики тела, такие как пальцы рук, ног, подбородок и нос. Здесь размножаются хрящевые и костные клетки.

Кисти и стопы становятся шире, пальцы обычно короткие и толстые. Например, пострадавшим часто приходится расширять кольца со временем. Размер обуви также увеличивается в зрелом возрасте.

Акромегалия меняет лицо: типичными являются широкий утолщенный нос и выступающие скулы. Лоб выпирает наружу. Верхняя и / или нижняя челюсть растут, что приводит к смещению зубов. С годами зубы раздвигаются, и между ними остаются промежутки. Также могут быть поражены внутренние органы.

Побочные симптомы и сопутствующие заболевания акромегалии

Акромегалия связана с изменениями кожи. Большинство из них больше страдают от пота, особенно в ночное время. Увеличивается выработка коллагена в коже, она часто бывает утолщенной и жирной. Головные боли встречаются часто, независимо от размера опухоли гипофиза.

Кроме того, со временем голос становится более глубоким и звучным. Это связано с тем, что хрящ в гортани утолщается, а звуковые пространства голоса, носовых пазух и лобной пазухи увеличиваются.

Акромегалия и сердечно-сосудистая система

Акромегалия приводит к различным заболеваниям сердечно-сосудистой системы. До 50 процентов пациентов имеют высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Это происходит чаще, чем дольше сохраняется болезнь. Повышенное давление вызвано повышенным объемом крови и другими сопутствующими заболеваниями.

У людей с акромегалией сердце также со временем изменяется: например, оно увеличивается или сердечные клапаны перестают работать должным образом. В результате возникают все более серьезные проблемы с сердцем, в том числе одышка, сначала только при стрессе, а затем и в состоянии покоя. Также возникают сердечные аритмии.

Даже если акромегалия успешно вылечена, рекомендуется проводить регулярные осмотры, особенно сердца. Врач проверяет артериальное давление, пульс и общую функцию сердца.

Влияние на дыхание

По крайней мере, половина людей с акромегалией, особенно мужчины, страдают синдромом апноэ во сне. Это характеризуется кратковременными и бессознательными паузами дыхания во время сна. Люди часто сильно храпят. Дневная сонливость и головные боли по утрам - признаки апноэ во сне.

У людей с акромегалией меняется челюсть, а мягкие ткани в горле утолщаются и становятся более негибкими. Язык тоже растет. Все это способствует развитию этого нарушения дыхания. Поскольку апноэ во сне связано с повышенным уровнем смертности, рекомендуется проконсультироваться с врачом и обратиться за лечением, если у вас есть симптомы. Иногда апноэ во сне улучшается после лечения акромегалии, а иногда симптомы не исчезают. Симптомы апноэ во сне (особенно паузы дыхания) можно контролировать с помощью дыхательного аппарата (CPAP).

Воздействие на скелет

У людей с акромегалией часто возникают боли в суставах, потому что суставные пространства в коленях, плечах, кистях и бедрах иногда расширяются. По всему телу кости и хрящи утолщаются, а сухожилия и связки окостеневают. Помимо суставов, грудь твердеет и в целом становится более негибкой, что, в свою очередь, вызывает затруднения дыхания.

Позвоночник также поражается у 40-50 процентов пациентов. Боль в спине, особенно в пояснице, является обычным явлением. Кроме того, часто возникают переломы (переломы) отдельных тел позвонков.

Метаболические заболевания при акромегалии

Акромегалия часто сопровождается сахарным диабетом (от 20 до 56 процентов) и непереносимостью глюкозы (от 16 до 46 процентов). Кроме того, часто повышается уровень липидов в крови. Оба связаны с тем фактом, что повышенное высвобождение гормона роста влияет на уровень сахара в крови и липиды крови.

Медикаментозное лечение акромегалии влияет на метаболизм глюкозы. Поэтому рекомендуется регулярный осмотр у врача.

Акромегалия также влияет на щитовидную железу. У многих пациентов развивается зоб, широко известный как зоб, при котором увеличивается ткань щитовидной железы. Кроме того, нарушения половых гормонов приводят к снижению ощущения удовольствия, эректильной дисфункции у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин.

Повышенный риск рака и акромегалии?

Люди с акромегалией подвержены повышенному риску рака щитовидной железы и рака толстой кишки. По этой причине желательны регулярные профилактические осмотры, особенно лицам старше 40 лет. Поскольку толстый кишечник при акромегалии часто удлиняется, опытный врач рекомендует провести колоноскопию.

Воздействие на нервную систему

Акромегалия также влияет на нервную систему. Боль в суставах и головные боли - частые последствия. Симптомы часто улучшаются с помощью лекарств. Упражнения и упражнения на расслабление помогают поддерживать.

Кроме того, синдром запястного канала типичен для акромегалии. Здесь нерв в запястье сжимается окружающей тканью и в результате болит. В контексте неврологических сопутствующих заболеваний следует ожидать и психологических расстройств. Многие люди страдают депрессией или имеют проблемы с памятью и вниманием.

Какая продолжительность жизни при акромегалии?

Если не лечить, акромегалия сокращает продолжительность жизни: пораженные люди умирают примерно на десять лет раньше, чем здоровые. Сейчас есть хорошие варианты лечения, особенно после того, как стали доступны так называемые аналоги соматостатина - препараты против акромегалии. Решающим фактором для развития болезни является то, насколько эффективно контролируется выработка или высвобождение гормона роста после терапии.

Хотя некоторые симптомы, такие как боль в суставах, сохраняются или физические изменения лица или рук и ног сохраняются во время лечения, лечение улучшает качество жизни. Очень важен регулярный мониторинг возможных сопутствующих заболеваний.

Как умирают люди с акромегалией?

Часто люди с акромегалией умирают от сопутствующего сердечного заболевания, от осложнений, связанных с дыханием, или от рака. Так называемые цереброваскулярные заболевания, то есть нарушение кровоснабжения мозга из-за пораженных кровеносных сосудов, таких как артерии или вены, также являются одной из распространенных причин смерти при акромегалии.

Насколько распространена акромегалия?

Акромегалия встречается нечасто, это редкое заболевание. В Германии от трех до шести тысяч человек страдают акромегалией. В этой стране ежегодно диагностируется от 250 до 330 человек. Обычно проходит от пяти до восьми лет после появления первых признаков заболевания, прежде чем у пострадавших будет диагностирована акромегалия.

Как диагностируется акромегалия?

Типичные симптомы дают врачу первые признаки акромегалии. Затем он обеспечивает диагностику с помощью определенных методов обследования. На первом месте стоит анализ крови, в котором определяются следующие значения:

1. IGF-1 («инсулиноподобный фактор роста 1»): если это значение не увеличивается, высока вероятность отсутствия акромегалии.
2. GH (гормон роста): если значение IGF-1 увеличивается, значение GH проверяется. Во время этого теста пациенту вводят глюкозу и берут кровь каждые 30 минут в течение двух часов. Значение GH не так важно, как значение IGF-1.

Если есть подозрение, что вырабатывается больше гормонов роста, чем обычно, врачи исследуют область, где эти гормоны вырабатываются в организме: гипофиз. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга или области мозга Sella turcica - так называемого седла Турка, углубления в черепе на уровне носа - показывает, возможно ли здесь присутствует опухоль.

Как лечится акромегалия?

В основном терапия акромегалии заключается в уменьшении опухоли гипофиза и, таким образом, нормализации повышенной секреции гормона роста.

Есть несколько способов сделать это: В идеале хирург удалит аденому (доброкачественную опухоль, происходящую из желез) гипофиза посредством операции. Если это невозможно или не полностью возможно, для контроля болезни используются лекарственные препараты или лучевая терапия.

Хирургия акромегалии

Нейрохирурги проводят хирургическое лечение акромегалии. Поскольку их опыт имеет решающее значение для успешной терапии, рекомендуется обратиться в специализированный центр для такого вмешательства.

При хирургии аденомы гипофиза опухоль обычно удаляется через нос. Область черепа, в которой расположен гипофиз, а именно турецкое седло (турецкое седло) и клиновидная пазуха (клиновидная пазуха), легко доступны через нос. Операция обычно малоинвазивная с использованием эндоскопа - врач старается повредить как можно меньше тканей.

Процедура успешна у более чем 90 процентов пострадавших, и симптомы акромегалии улучшаются. Риск умереть во время процедуры составляет менее 0,5 процента. В 1,5% случаев возникают серьезные осложнения, такие как снижение кровотока или кровотечение в головном мозге, а также инфекции. Не исключено, что опухоль гипофиза вернется, вероятность этого через пять лет после процедуры составляет от двух до восьми процентов.

Медикамент

Лекарства для лечения акромегалии, так называемые аналоги соматостатина, стали доступны только с начала 2000-х годов. Соматостатин - гормон; он ингибирует гормон роста (соматотропин) в организме. Аналоги соматостатина - это искусственные гормоны, которые вводят пациентам с акромегалией путем регулярных инъекций в скорректированной дозе.

В настоящее время врачи используют два разных препарата от акромегалии: ланреотид и октреотид.Они используют их, например, у пациентов, которые не могут быть прооперированы или облучены, у которых операция или облучение не увенчались успехом, или которым требуются лекарства по другой причине.

У большинства пациентов (60 процентов) опухоль уменьшается при приеме лекарства. У других пораженных людей (от 17 до 35 процентов) значение IGF-1 нормализуется, хотя это зависит от исходной ситуации заболевания (размер опухоли, предыдущая операция, лабораторные показатели). Общие побочные эффекты - это жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта и, помимо прочего, местная боль в месте инъекции.

Если аналоги соматостатина не приносят желаемого успеха, существуют другие препараты, которые врач может использовать при акромегалии при определенных условиях.

лучевая терапия

Лучевая терапия при акромегалии используется, когда операция невозможна или когда опухоль не может быть полностью удалена. Облучение обычно проводится в течение пяти-шести недель с четырьмя-пятью сеансами в неделю. Эффект лучевой терапии при акромегалии отсрочен: эффект наступает только через несколько лет, поэтому пострадавшие должны принимать лекарства до этого момента.

Лучевая терапия может вызвать неврологические изменения. Среди прочего, облучение может привести к нарушению функции гипофиза, а также к вторичным психологическим и неврологическим заболеваниям. Чтобы предотвратить это, облучение проводится очень точно и проверяется с помощью устройств визуализации (например, МРТ). По этой причине врачи в первую очередь обращаются за хирургическим или медикаментозным лечением акромегалии.

Что важно в реабилитации?

Даже после успешного лечения акромегалии необходимо регулярно проверять себя. С одной стороны, лабораторные тесты используются, чтобы определить, находятся ли гормоны роста в пределах нормы. Кроме того, рекомендуется сделать МРТ через три-шесть месяцев после операции и через год после начала медикаментозной и лучевой терапии. Если акромегалия не проходит, рекомендуется регулярно делать МРТ.

С другой стороны, важно быстро выявить возможные вторичные заболевания. Поскольку сердечно-сосудистые заболевания являются одной из наиболее частых причин смерти пациентов с акромегалией, рекомендуется регулярно проверяться у врача, например, на предмет повышенного артериального давления или сердечной аритмии. В рамках последующего наблюдения рекомендуется регулярно проверять другие сопутствующие заболевания, такие как апноэ во сне, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и злокачественные изменения в щитовидной железе или кишечнике.

Что вызывает акромегалию?

Акромегалия вызывается более чем в 99 процентах случаев доброкачественной опухолью гипофиза, соматотропной аденомой гипофиза. Другая область мозга, такая как гипоталамус, редко отвечает за это. Тот факт, что гипоталамус все больше секретирует другой гормон, что также приводит к акромегалии, является исключением. Причинами такого перепроизводства гипоталамуса являются, в частности, рак легких или опухоли в определенных частях поджелудочной железы или надпочечников.

Также редко бывает, что акромегалия передается в семье. Если эта форма все же возникает, особенно страдают молодые люди. В этом случае действительно доброкачественная аденома очень сильно разрастается и ее сложнее лечить аналогами соматостатина.

теги:  малыш gpp уход за пожилыми людьми