Плазмоцитома

Доктор мед. Джулия Шварц - писатель-фрилансер в медицинском отделе

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Плазмацитома (множественная миелома) - это тип рака крови, поражающий костный мозг. Образуются измененные лейкоциты, которые влияют на иммунную систему. Плазмацитома встречается довольно редко, но это самый распространенный рак костного мозга. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Подробнее о причинах и вариантах лечения плазмоцитомы, ожидаемой продолжительности жизни и течении заболевания читайте здесь.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. C90

Плазмацитома: описание

Плазмацитома - это особая форма рака крови, при которой так называемые плазматические клетки в костном мозге бесконтрольно размножаются. Другие названия плазмоцитомы - «болезнь Келера» и «множественная миелома». Строго говоря, множественная миелома описывает диффузное распределение пролиферирующих плазматических клеток в костном мозге. Плазмацитома, с другой стороны, демонстрирует локально ограниченную (одиночную) пролиферацию плазматических клеток.

Система классификации рака крови сложна. Плазмацитома относится к группе лимфом (так называемые В-клеточные неходжкинские лимфомы).

Дегенеративные плазматические клетки

В костном мозге вырабатываются красные и белые кровяные тельца. В то время как красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за транспортировку кислорода в организме, белые кровяные тельца (лейкоциты) образуются в костном мозге для иммунной защиты. Существуют разные подгруппы лейкоцитов, такие как гранулоциты, Т- или В-клетки. Плазматические клетки представляют собой наиболее зрелую стадию В-клеток и отвечают за выработку антител.

При плазмоцитоме плазматические клетки в костном мозге бесконтрольно растут. Они также производят большое количество аномальных белков: полных или неполных модифицированных антител одного типа (моноклональные антитела), называемых парапротеинами. В результате при плазмоцитоме иммунная система ослабляется, что делает пациента гораздо более восприимчивым к инфекциям. Со временем дегенерированные плазматические клетки вытесняют все больше и больше здоровых клеток в костном мозге, что может привести к различным симптомам.

Плазмацитома: частота

Примерно у одного из четырех-пяти человек из 100 000 в Германии разовьется плазмоцитома. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Средний возраст начала плазмоцитомы составляет более 45 лет.

Плазмацитома: симптомы

Вначале рак обычно не вызывает никаких симптомов в костном мозге. Только в дальнейшем течении множественной миеломы могут возникать разного рода симптомы:

Боль в спине

Первыми симптомами плазмоцитомы обычно являются боли в костях. Пострадавшие особенно часто жалуются на боли в спине. Плазмацитома разрушает костную ткань (часто вокруг позвоночника). Следовательно, повышается риск перелома костей (переломов).

Вытеснение красных кровяных телец

При плазмоцитоме измененные плазматические клетки пролиферируют в костном мозге. Это вытесняет другие важные клетки крови в процессе их роста. В результате вырабатывается слишком мало красных кровяных телец и развивается анемия. Симптомы анемии основаны на недостатке кислорода в тканях: бледный цвет кожи, чувство слабости, головокружение и усталость.

Отсутствие антител

Если здоровые белые кровяные тельца также вытесняются, достаточное количество неповрежденных антител больше не может вырабатываться. Плазмацитома ослабляет иммунную систему и облегчает заражение бактериями или вирусами.

Повреждение почек

Некоторые парапротеины, продуцируемые плазмоцитомой, выводятся через почки. Однако эти так называемые белки Бенс-Джонса могут также закрепиться в ткани почек и повредить ее. В результате у некоторых пациентов наблюдается пенистая моча.

Небольшое кожное кровотечение

Образование тромбоцитов (тромбоцитов) также нарушается плазмоцитомой. Тромбоциты обычно отвечают за свертывание крови. В результате чаще встречаются небольшие кожные кровотечения размером с булавочную головку (петехии).

Плазмацитома: причины и факторы риска

Отправной точкой для плазмоцитомы является вырожденная плазматическая клетка, которая экспоненциально размножается. Плазматические клетки являются частью В-лимфоцитов, подгруппы белых кровяных телец. Их важнейшая задача - выработка антител. Однако вырожденные плазматические клетки продуцируют модифицированные антитела (парапротеины).

Как плазматические клетки дегенерируют в плазмоцитоме, еще полностью не выяснено. Ученые смогли определить генетические изменения у 15 процентов пострадавших. Хромосомы 13 и 14 показали повышенное количество дефектов. Влияние ионизирующего излучения и пестицидов на развитие плазмоцитом в настоящее время также изучается.

Плазмацитома обеспечивает образование большого количества новых кровеносных сосудов в костном мозге, чтобы он оптимально снабжался питательными веществами и мог расти.

Плазмацитома: обследования и диагностика

Пациентам следует обратиться к врачу по поводу любых симптомов, которые могут указывать на плазмоцитому. Он может использовать различные обследования, чтобы определить, действительно ли присутствует множественная миелома.

Анализ крови и мочи

Анализ крови - быстрый и недорогой способ определить первые признаки плазмоцитомы. Вырожденные антитела можно обнаружить в крови по повышенному уровню белка. Уровень белка коррелирует с активностью плазмоцитомы: чем больше присутствует дегенеративных белков, тем более развита плазмацитома.

Анализ крови показывает процентное содержание различных клеток крови. Это показывает, насколько плазмоцитома уже вытеснила здоровые клетки и есть ли уже анемия. Анализ крови также может помочь определить изменения в показателях почек, когда белки Бенс-Джонса повреждают ткань почек и в результате ухудшается функция почек.

Если кости поражены плазмоцитомой, в анализе крови можно обнаружить повышенное содержание кальция: кость в значительной степени состоит из кальция. Если плазмоцитома ускоряет разрушение костей, высвободившийся кальций распределяется в крови и может быть измерен.

Белки Бенс-Джонса, также вырожденные белки из плазматических клеток, могут быть обнаружены в моче пациента.

Аспирация костного мозга

При подозрении на плазмоцитому можно провести аспирацию костного мозга. Обычно гребень подвздошной кости протыкают иглой, чтобы вынуть костный мозг. Затем образец костного мозга исследуют под микроскопом. У здоровых людей доля плазматических клеток обычно составляет максимум пять процентов. Напротив, пациенты с плазмоцитомой часто имеют показатели выше десяти процентов. Вырожденные клетки можно исследовать более подробно, определив скорость деления или ища возможные хромосомные изменения.

Процедуры визуализации

Если плазмоцитома привела к потере костной массы, это можно продемонстрировать на рентгеновском снимке. Вы можете увидеть небольшие отверстия (остеолитические очаги) в черепе, ребрах, позвонках или костях таза.

Компьютерная томография (КТ) - еще один метод визуализации для диагностики плазмоцитомы. Это еще более точно показывает, в какой степени скелетная система уже поражена плазмоцитомой.

Если есть подозрение, что спинной мозг уже был поврежден в результате разрушения тел позвонков, также может быть проведена магнитно-резонансная томография (МРТ).

Плазмацитома: лечение

Терапия плазмоцитомы зависит от стадии заболевания. Различают три стадии заболевания: чем выше стадия, тем более злокачественна плазмоцитома. Точная классификация имеет большое значение для создания адекватного плана лечения.

Если нет симптомов и если плазмацитома I стадии, пациента внимательно осматривают и наблюдают («смотри и жди»).

Множественная миелома: химиотерапия и трансплантация стволовых клеток

Химиотерапия начинается, как только плазмоцитома продолжает распространяться. Целью терапии является предотвращение дальнейшего распространения дегенерированных плазматических клеток.

При запущенной плазмоцитоме II и III стадии проводится высокодозная химиотерапия. Это сильно ослабляет иммунную систему пациента. Поэтому, если возможно, затем выполняется так называемая трансплантация аутологичных стволовых клеток: собственные стволовые клетки пациента, взятые перед химиотерапией, вводятся повторно, так что формирование иммунных клеток и клеток крови быстро восстанавливается. Для пациентов младше 75 лет это стандартная процедура. Пациенты старше 75 лет или пациенты с очень плохим общим состоянием не подходят для химиотерапии в высоких дозах.

Множественная миелома: терапия другими препаратами

Не каждому пациенту можно назначить высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией стволовых клеток. Кроме того, у некоторых пациентов это комбинированное лечение не работает, вызывая рецидивы. В обоих случаях может быть полезно введение дополнительных лекарств.

Высокие дозы глюкокортикоидов (дексаметазон, преднизолон) могут вызвать быстрое уменьшение массы опухоли.

Действующее вещество бортезомиб - это так называемый ингибитор протеасом. Это заставляет раковые клетки умирать и предотвращает образование новых кровеносных сосудов. Без адекватного кровоснабжения плазмоцитома не может расти дальше.

Два активных ингредиента - талидомид и леналидомид - относятся к группе IMiD (иммуномодулирующие препараты). Они также предотвращают рост новых кровеносных сосудов в костном мозге и вызывают гибель раковых клеток. Они также подавляют выделение воспалительных веществ.

Вещества используются и дозируются индивидуально. Другие препараты также можно назначать в составе комбинированной терапии. Комбинация леналидомида, талидомида и бортезомиба часто используется для предотвращения рецидива.

Поддерживающая терапия

Плазмацитома может быть очень болезненной, особенно если поражена кость. Помимо химиотерапии, боль можно лечить с помощью лучевой терапии. Облучаются отдельные очаги опухоли, чтобы подавить рост клеток.

Кроме того, даются так называемые бисфосфонаты. Бисфосфонаты подавляют разрушение костей и оказывают стабилизирующее действие на кости.

Поскольку иммунная защита ослаблена плазмоцитомой, особое внимание следует уделять защите от инфекций. Вакцинация от гриппа или против пневмококков очень полезна для многих людей. Кроме того, пациенту следует чаще мыть руки, особенно в сезон гриппа (осень, зима). Существует повышенный риск заражения в общественном транспорте, детских садах и школах.

Плазмацитома: течение болезни и прогноз

Течение и прогноз плазмоцитомы могут сильно различаться. При этом играет роль стадия заболевания, возраст пациента и любые сопутствующие заболевания. Целью лечения всегда является продление жизни с максимально возможным качеством жизни.

Множественная миелома: прогноз

Полное исцеление возможно лишь в очень немногих случаях. Прогноз плазмоцитомы намного лучше, чем раньше, благодаря сегодняшним терапевтическим возможностям. До того, как химиотерапия стала стандартной практикой, среднее время выживания составляло около года. С химиотерапией сейчас около пяти лет. К неблагоприятным факторам прогноза относятся:

• изменение хромосомы 13
• высокая стадия плазмоцитомы
• старость

Однако в целом к ​​множественной миеломе применимо следующее: продолжительность жизни в отдельных случаях невозможно точно предсказать. Некоторые пациенты умирают всего через несколько месяцев, другие все еще живут через десять лет.

Множественная миелома: терминальная стадия

На завершающей стадии плазмоцитома уже очень большая. Пациенты часто умирают из-за того, что плазмоцитома не производит достаточного количества клеток крови в костном мозге.

теги:  диета лабораторные значения малыш