Рак лимфатической железы

и Мартина Файхтер, медицинский редактор и биолог Обновление

Доктор мед. Джулия Шварц - писатель-фрилансер в медицинском отделе

Подробнее об экспертах

Мартина Файхтер изучала биологию в аптеке по выбору в Инсбруке, а также погрузилась в мир лекарственных растений. Оттуда было недалеко до других медицинских тем, которые все еще увлекают ее по сей день. Она обучалась журналистике в Академии Акселя Шпрингера в Гамбурге и работает в с 2007 года - сначала редактором, а с 2012 года - писателем-фрилансером.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Рак лимфатической железы (злокачественная лимфома) - злокачественное заболевание лимфатической системы. Различают две большие группы - лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. Типичными симптомами этого рака являются безболезненное увеличение лимфатических узлов, лихорадка, потеря веса и ночная потливость. Рак лимфатических узлов может возникнуть в любом возрасте. Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины. Терапия и прогноз зависят от типа и стадии лимфатического рака. Прочтите здесь все, что вам нужно знать о раке лимфатических узлов.

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. C84C85C82C81C83

Лимфатический рак: описание

Рак лимфатической железы - это жаргонный термин, обозначающий злокачественную лимфому (ранее также называемую лимфосаркомой). Это опухолевое заболевание вызывается дегенеративными клетками лимфатической системы (лимфатической системы).

Лимфатическая система (лимфатическая система)

Лимфатическая система - важная часть защитной системы организма. Он состоит из лимфатической системы - сети сосудов, сопоставимой с системой кровеносных сосудов, - и лимфатических органов (например, вилочковой железы, костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, миндалин). Тканевая жидкость (лимфатическая жидкость, лимфа) собирается и транспортируется в лимфатической системе.

Кроме того, лимфатическая система используется для образования, созревания и дифференциации определенного типа белых кровяных телец, лимфоцитов (= лимфатических клеток). Они чрезвычайно важны для иммунной защиты, поскольку могут определять и устранять патогены. Большинство лимфоцитов остаются на месте своего образования; только небольшая часть переходит в кровь. Вы можете узнать больше о лимфоцитах и ​​их двух подгруппах (T- и B-лимфоциты) здесь.

Лимфатические узлы фильтруют тканевую жидкость (лимфу), которая проходит через них. Если вы поймаете инородные тела, такие как патогены или раковые клетки, лимфоциты, хранящиеся в лимфатических узлах, активируются - иммунная система борется и удаляет инородные тела, если это возможно.

Селезенка также играет важную роль в иммунной защите и очищении крови. Об этом подробнее здесь.

Так развивается рак лимфатических узлов

Рак лимфатических узлов возникает, когда лимфатическая клетка (лимфоцит) дегенерирует и становится раковой клеткой. Это могут быть, например, лимфоциты в лимфатических узлах или в селезенке или стволовые клетки костного мозга (которые могут продуцировать все другие клетки крови в дополнение к лимфоцитам). Раковые клетки отличаются по внешнему виду от здоровых лимфатических клеток, больше не выполняют актуальную задачу здоровой клетки и бесконтрольно размножаются.

По мере прогрессирования заболевания рак лимфатической железы может распространяться за пределы лимфатической системы и поражать другие органы.

Лимфатический рак: заболеваемость и формы

Лимфатический рак - редкая форма рака. Ежегодно от двух до десяти из 100 000 жителей заболевают злокачественной лимфомой. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

На основании различий в тонких тканях врачи различают две большие группы рака лимфатических узлов:

• Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина): эта независимая форма рака лимфатических узлов входит в пятерку наиболее часто диагностируемых онкологических заболеваний в возрасте от 10 до 35 лет. Чаще всего возникает в молодом зрелом возрасте. В 2020 году лимфома Ходжкина в Европе была диагностирована у 8 856 женщин и 11 002 мужчин.
• Неходжкинская лимфома (НХЛ): сюда входят все формы лимфомы, которые не классифицируются как лимфома Ходжкина - существует около 30 различных типов (например, плазмоцитома). В 2020 году в Европе у 55 601 женщины и 67 378 мужчин была впервые диагностирована НХЛ. Средний возраст пациентов 72 года (женщины) и 70 лет (мужчины).

У детей также может развиться лимфатический рак, причем обе основные группы заболеваний встречаются примерно одинаково - лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома составляют около шести процентов всех видов рака у детей.

Болезнь Ходжкина

Подробнее о причинах, симптомах, диагностике, лечении и прогнозе этой формы рака лимфатических узлов вы можете прочитать в статье Болезнь Ходжкина.

Неходжкинская лимфома

Вы можете узнать все, что вам нужно знать об этой гораздо более распространенной группе рака лимфатических узлов, в статье «Неходжкинские лимфомы».

Лимфатический рак: симптомы

Вы можете прочитать все, что вам нужно знать о типичных признаках рака лимфатических узлов, в статье Симптомы рака лимфатических узлов.

Лимфатический рак: причины и факторы риска

Точные причины рака лимфатических узлов пока не известны. Считается, что перед развитием злокачественной лимфомы должны объединиться несколько факторов. Некоторые из этих факторов увеличивают вероятность развития рака лимфатических узлов - лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы.

Факторы риска лимфомы Ходжкина

Давно известно, что вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) - возбудитель железистой лихорадки Пфайффера (инфекционный мононуклеоз) - может быть причинно вовлечен в развитие этой формы рака лимфатических узлов, но только в некоторых лимфомах Ходжкина. . С одной стороны, доказательства перенесенной ВЭБ-инфекции можно найти только у половины всех пациентов с лимфомой Ходжкина. С другой стороны, такие инфекции широко распространены, а рак лимфатических узлов встречается редко.

Врожденные заболевания иммунной системы и приобретенный иммунодефицит (например, в результате ВИЧ-инфекции) являются дополнительными факторами риска болезни Ходжкина.

Курение в течение многих лет также может увеличить риск заболевания.

Также обсуждается возможная генетическая предрасположенность: дети и братья и сестры пациентов с лимфомой Ходжкина имеют несколько повышенный риск развития этой формы лимфатического рака. Однако эта взаимосвязь требует дальнейшего изучения.

Факторы риска неходжкинской лимфомы

Нельзя назвать общеприменимые факторы риска для гетерогенной группы неходжкинских лимфом (НХЛ).

Определенные возбудители считаются факторами риска отдельных форм неходжкинской лимфомы. Например, упомянутый выше вирус Эпштейна-Барра может способствовать развитию лимфомы Беркитта - формы лимфатического рака, которая встречается в основном в Африке. Так называемая MALT-лимфома желудка (MALT = лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой оболочкой), с другой стороны, является предпочтительной для «зачатка желудка» Helicobacter pylori.

Различные химические вещества также могут увеличить риск некоторых неходжкинских лимфом, например, бензол и другие органические растворители, которые широко используются в промышленности.

Как и в случае с болезнью Ходжкина, врожденный или приобретенный иммунодефицит также может способствовать развитию опухолей в некоторых неходжкинских лимфомах. ВИЧ-инфекция, химиотерапия или иммуносупрессивная терапия (например, после трансплантации органов) могут быть причиной приобретенного иммунодефицита.

Радиоактивное излучение и пожилой возраст также считаются факторами риска.

Изучаются другие возможные факторы риска, такие как генетические факторы (если в семье несколько случаев заболевания) и факторы образа жизни.

Лимфатический рак: обследования и диагностика

Безболезненное увеличение лимфатических узлов - типичные симптомы рака лимфатических узлов - также может иметь множество других причин. Однако, если безболезненное увеличение лимфатических узлов сохраняется в течение нескольких недель и может сопровождаться такими симптомами, как лихорадка, ночная потливость и нежелательная потеря веса, вам следует срочно обратиться к врачу. Если вы подозреваете рак лимфатической железы, обратитесь к терапевту или врачу-терапевту и онкологу.

анамнез

Сначала врач подробно обсудит с вами вашу историю болезни (анамнез). Возможные вопросы от вашего врача включают:

• Вы случайно похудели за последние несколько месяцев?
• Просыпались ли вы недавно по ночам от того, что вы «купались в поту»?
• Были ли у вас частые лихорадки (без признаков инфекции) и слабость в прошлом?
• Вы заметили безболезненное увеличение лимфатических узлов (например, на шее, под мышками или в паху)?
• Вы знаете о каких-либо заболеваниях?
• Были ли в вашей семье случаи рака? Если да, то какой тип рака?

Физическое обследование

В рамках медицинского осмотра врач просканирует ваши лимфатические узлы и брюшную полость и осмотрит миндалины. При раке лимфатических узлов лимфатические органы, такие как лимфатические узлы и / или селезенка, обычно увеличиваются безболезненно.

Анализы крови и иммуногистохимия

Анализы крови - важный диагностический инструмент при подозрении на рак лимфатической системы. Анализ крови пострадавших показывает измененные значения для различных клеток крови: другие клетки крови вытесняются из-за сильного увеличения количества дегенерированных клеток лимфомы. Это может привести к недостатку эритроцитов (анемия = анемия), тромбоцитов (тромбопения или тромбоцитопения), а также лейкоцитов (лейкопения или лейкоцитопения).

Последнее, однако, также может быть увеличено (лейкоцитоз), как это часто бывает с болезнью Ходжкина: дифференциальный анализ крови (разбивка различных подгрупп лейкоцитов) показывает, что это увеличение общего количества лейкоцитов связано с увеличением подгруппы «эозинофильных гранулоцитов» (эозинофилия).

Функциональные значения для различных органов, таких как печень и почки, также можно увидеть в анализе крови. Если эти значения отклоняются от нормы, это может указывать на то, что рак лимфатической железы уже поразил соответствующий орган.

Повышенный уровень воспаления также может наблюдаться в крови больных раком лимфатической системы (особенно повышенное осаждение крови). Однако такое увеличение неспецифично, а это означает, что показатели воспаления в крови также могут увеличиваться по многим другим причинам.

• «Прими болезнь!»

  Три вопроса для

  

  Проф. мед. Маркус Хентрих,
  Внутренняя онкология
• 1

  Когда используется терапия антителами?

  

  Проф. мед. Маркус Хентрих

  Его выбирают почти при всех так называемых В-клеточных лимфомах. Там он может значительно увеличить скорость заживления. Это умный принцип: антитела связываются именно с поверхностью раковых клеток и, таким образом, помогают иммунной системе устранить их. Лечение обычно сочетается с химиотерапией. Раковые клетки атакуются на разных уровнях.

• 2

  Насколько хорошо пациенты переносят терапию антителами?

  

  Проф. мед. Маркус Хентрих

  У пациентов может подняться температура или озноб, особенно при первом использовании. Это связано с тем, что антитела представляют собой экзогенный белок и поэтому изначально предупреждают иммунную систему пациента. Но с этими побочными эффектами легко согласиться - преимущества намного перевешивают их.

• 3

  Что я могу сделать для лечения?

  

  Проф. мед. Маркус Хентрих

  Рак - серьезное заболевание. Но это становится еще более опасным, когда вы позволяете страху одолеть вас. Примите диагноз и сориентируйтесь с ним. К счастью, во многих случаях лимфому можно вылечить. А если они этого не сделают, вы, по крайней мере, сможете хорошо контролировать их в течение длительного периода времени. Поэтому важно, чтобы вы хорошо сотрудничали с вашим лечением.

• 

  Проф. мед. Маркус Хентрих,
  Внутренняя онкология

  Prod. Dr. мед. Маркус Хентрих - медицинский директор и главный врач, а также специалист по внутренним болезням, гематологии и онкологии в Rotkreuzklinikum Munich.

Образец ткани (биопсия)

Для надежной диагностики рака лимфатических узлов необходимо забор и анализ образцов ткани. Таким образом также можно определить, какой это тип рака лимфатических узлов.

Как правило, хирург берет полный лимфатический узел (экстирпация лимфатического узла), например, из области шеи или паха, который он исследует под микроскопом (гистологически) на наличие клеток лимфомы.

В случае неходжкинской лимфомы (НХЛ) раковые клетки затем могут быть дополнительно определены с помощью иммуногистохимического исследования: используя определенные особенности на поверхности клеток лимфомы, можно определить, является ли неходжкинская лимфома дегенеративной. B или T лимфоциты имеют свое происхождение - B-лимфоциты имеют поверхностный признак «CD20», а T-лимфоциты «CD3» на своей поверхности. Антитела и определенные химические вещества используются для идентификации этих поверхностных особенностей (отсюда «иммуногистохимия»).

Образцы (биопсии) можно брать не только из лимфатических узлов, но и при необходимости из других тканей. Например, при подозрении на лимфому кожи (кожная лимфома) образец берут с кожи, а при подозрении на лимфому MALT - образец слизистой оболочки желудка. Обе лимфомы относятся к неходжкинским лимфомам.

Дальнейшие исследования

После постановки диагноза рака лимфатических узлов важно определить, насколько сильно тюмор уже распространился в организме. Помогают методы визуализации, такие как рентгенологическое исследование грудной клетки (рентген грудной клетки), ультразвуковое исследование брюшной полости и / или компьютерная томография (КТ). Последний часто сочетается с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ). Эта так называемая ПЭТ / КТ также важна для планирования терапии лимфомы Ходжкина.

У некоторых пациентов необходимо дополнительное обследование костного мозга, чтобы определить, инфицирован ли он. Подвздошный гребень обычно прокалывают иглой под легким седативным действием и отсасывают часть костного мозга. Затем костный мозг исследуют под микроскопом.

В редких случаях необходимо взять и исследовать образец нервной жидкости (спинномозговая жидкость = ликвор).

Стадия рака может быть определена на основании дополнительных обследований. И план лечения, и оценка прогноза основаны на этой стадии опухоли.

Рак лимфатической железы: стадия (по Анн-Арбору)

Рак лимфатической железы (злокачественная лимфома) делится на стадии заболевания (стадирование) на основании результатов тестов в соответствии с так называемой классификацией Анн-Арбор, состоящей из четырех стадий. Первоначально он был разработан для лимфомы Ходжкина, но теперь он также используется для неходжкинских лимфом.

сцена	Поражение лимфатических узлов
Я.	Вовлечение только одной области лимфатического узла
II	Поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы (либо в груди, либо в брюшной полости)
III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (т.е. как в груди, так и в брюшной полости)
IV	Диффузное поражение экстралимфатического органа / области (например, костного мозга) с вовлечением или без вовлечения областей лимфатических узлов

Различные этапы могут быть уточнены путем добавления дополнений. Если пациент с раком лимфатической железы находится на стадии III (S), это означает, что помимо лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, рак также поражен селезенкой.

С помощью параметров A и B в качестве дополнения к стадии опухоли можно показать, проявляются ли у пациента симптомы B (потеря веса, лихорадка, ночная потливость) - параметр A означает отсутствие симптомов B, параметр B - наличие B Симптомы.

Лимфатический рак: лечение

Злокачественную лимфому всегда нужно лечить в специализированной клинике. В основном это гематолого-онкологические палаты или отделения при университетской клинике. Пациенту предоставляется индивидуальный план терапии, адаптированный к стадии заболевания. При его оформлении также учитывается возраст и общее состояние здоровья пациента.

Варианты терапии лимфатического рака в первую очередь включают химиотерапию и / или лучевую терапию (лучевую терапию). В некоторых случаях при лечении злокачественных лимфом можно рассмотреть другие методы лечения, например, терапию антителами. Если рак лимфатической железы растет очень медленно, иногда (на время) можно отказаться от лечения. Пациенты с заболеванием находятся под пристальным наблюдением («наблюдай и жди»).

Химиотерапия и лучевая терапия при лимфатическом раке

На ранних стадиях рака лимфатических узлов может быть полезна лучевая терапия, поскольку она все еще не распространяется по телу. В случае неходжкинской лимфомы в некоторых случаях может быть достаточно только местного облучения. Однако обычно его сочетают с другим методом лечения - очень часто с химиотерапией.

С другой стороны, на ранних стадиях болезни Ходжкина всегда рекомендуется комбинированная химиотерапия и лучевая терапия. Одно только облучение здесь не рекомендуется. Лучевая терапия проводится после завершения химиотерапии.

Химиотерапия и лучевая терапия также играют важную роль на более поздних стадиях лимфомы.

Трансплантация стволовых клеток при лимфатическом раке

Другим терапевтическим вариантом в некоторых случаях рака лимфатических узлов является перенос кроветворных стволовых клеток (трансплантация гемопоэтических стволовых клеток). Врач сначала получает здоровые кроветворные стволовые клетки, в основном из собственного тела пациента (трансплантация аутологичных стволовых клеток). В принципе, такие стволовые клетки можно получить непосредственно из костного мозга (трансплантация костного мозга) или из периферической крови (= кровь вне костного мозга). В основном вы выбираете второй вариант. Полученные стволовые клетки замораживаются, пока не будут перенесены обратно.

На следующем этапе пациенту назначают высокодозную химиотерапию для разрушения всего костного мозга и содержащихся в нем раковых клеток. Сразу после этого ему передаются ранее удаленные здоровые стволовые клетки крови, которые затем начинают новое кроветворение без раковых клеток.

В некоторых случаях донорские стволовые клетки крови от другого человека также могут рассматриваться для трансплантации (трансплантация аллогенных стволовых клеток).

Иммунотерапия при лимфатическом раке

Некоторые пациенты с раком лимфатической системы получают иммунотерапию - часто в сочетании с другой терапией, например химиотерапией (такая комбинация называется химиоиммунотерапией). Иммунотерапия рака направлена ​​на укрепление иммунной системы и нацеливание ее на раковые клетки.

Для лечения злокачественной лимфомы доступно несколько типов иммунотерапии.

Антитела терапия

В этой форме иммунотерапии пациенту вводят искусственно созданные антитела, которые специфически связываются с раковыми клетками и разрушают их различными способами. Два примера:

Антитело ритуксимаб можно использовать для лечения некоторых случаев неходжкинской лимфомы (НХЛ). Он специфически связывается с белком CD20 на поверхности раковых клеток и, таким образом, сигнализирует защитным силам иммунной системы о разрушении этой клетки. Терапия антителами ритуксимабом может рассматриваться для форм НХЛ, которые развились из дегенеративных В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы). Этот тип лимфоцитов несет на своей поверхности белок CD20 (с другой стороны, у Т-лимфоцитов его нет).

Некоторым пациентам с лимфомой Ходжкина можно рассмотреть активный ингредиент брентуксимаб ведотин. Это искусственно произведенные антитела, содержащие цитостатик - вещество, подавляющее деление клеток. Антитело присоединяется к определенному поверхностному белку (CD30), который в большей степени обнаруживается на дегенерированных В- и Т-лимфоцитах. Затем он всасывается внутрь раковой клетки вместе со своим «зарядом». Там цитостатический агент отщепляется, после чего он проявляет свое действие - раковая клетка больше не может размножаться и в результате умирает.

Иммунотерапия ингибиторами контрольных точек

Для некоторых пациентов с лимфомой Ходжкина лечение ингибиторами контрольных точек является вариантом. Это тоже особые антитела. Однако они не действуют напрямую на раковые клетки, а скорее влияют на определенные контрольные точки иммунной системы, которые замедляют иммунные реакции (так называемые иммунные контрольные точки):

Некоторые опухоли, такие как лимфома Ходжкина, могут активировать эти «тормоза» иммунной системы и, таким образом, защищать себя от иммунной атаки. Ингибиторы контрольных точек, такие как ниволумаб, снимают эти «тормоза», так что иммунные клетки теперь могут действовать против рака.

CAR Т-клеточная терапия

Совершенно новой формой иммунотерапии является терапия CAR-T-клетками. Это полезно для лечения некоторых типов неходжкинской лимфомы (и лейкемии).

Здесь иммунные клетки (Т-клетки) берутся у пациента и генетически модифицируются в лаборатории: таким образом, Т-клетки формируют на своей поверхности рецептор (CAR = рецептор химерного антигена), который может специфически распознавать раковые клетки и прикрепляться к ним. Затем он посылает сигнал Т-клетке, чтобы разрушить связанную раковую клетку.

При подготовке к этому лечению пациенту проводят мягкую химиотерапию. Он убивает некоторые раковые клетки, а также собственные Т-клетки организма. Этот «пробел» в популяции Т-клеток заполняется производящимися в лаборатории CAR-T-клетками, которые вводятся пациенту.

Терапия ингибиторами сигнального пути

Так называемые ингибиторы сигнального пути - это совершенно новый вариант лечения некоторых неходжкинских лимфом. Это лекарства, которые отключают важные сигналы роста раковых клеток - клетки больше не могут размножаться.

Одним из примеров является активный ингредиент иделалисиб. Его можно назначать пациентам с фолликулярной лимфомой, когда химиотерапия и терапия антителами неэффективны.

Полную информацию о лечении различных типов лимфатического рака см. В статьях «Болезнь Ходжкина» и «Неходжкинская лимфома».

Лимфатический рак: течение болезни и прогноз

Излечимость рака лимфатических узлов во многом зависит от стадии и гистологической формы заболевания. Но на прогноз влияют и другие факторы, такие как возраст пациента, возможные осложнения и перенесенные заболевания. Таким образом, не может быть получено общепринятой информации о шансах излечения рака лимфатических узлов. Однако в целом применяется следующее:

Прогноз при лимфоме Ходжкина в целом достаточно благоприятный. Излечение возможно для многих пациентов: у 84 процентов пораженных женщин и 86 процентов пораженных мужчин этот рак лимфатической железы (пока) не привел к смерти через пять лет после постановки диагноза (относительная 5-летняя выживаемость).

Обычно немного хуже выглядит с неходжкинской лимфомой (НХЛ). В среднем относительная пятилетняя выживаемость здесь составляет 70 процентов для женщин и 68 процентов для мужчин. Однако в отдельных случаях продолжительность жизни и шансы на выздоровление этой группы рака лимфатических узлов могут значительно различаться. Первоначальная оценка возможна на основе динамики роста опухоли:

• Некоторые типы НХЛ развиваются очень агрессивно (например, лимфома Беркитта). Эти так называемые высокозлокачественные лимфомы не обязательно имеют плохой прогноз - именно высокая скорость деления клеток гарантирует, что эти типы рака лимфатических узлов обычно хорошо поддаются лечению (например, химиотерапии). Поэтому многих пациентов можно вылечить с помощью начального интенсивного лечения (если опухоль обнаружена на ранней стадии).
• Другие типы НХЛ - так называемые малозлокачественные лимфомы - развиваются медленно в течение нескольких лет или десятилетий (например, лимфома MALT, волосатоклеточный лейкоз). Они считаются хроническими заболеваниями: лечение обычно может только подавить их, но не вылечить навсегда. Таким образом, больные пациенты должны получать медицинскую помощь на протяжении всей жизни и, при необходимости, проходить лечение повторно.

Риск вторичных опухолей

Для обеих основных групп рака лимфатических узлов (лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома) также применимо следующее: как химиотерапия, так и лучевая терапия, с помощью которой лечат опухоль, могут вызвать вторую опухоль в качестве позднего осложнения, то есть вызвать новый рак. годы или десятилетия спустя.

теги:  сексуальное партнерство Болезни здоровое рабочее место