Волосатоклеточный лейкоз

и Мартина Файхтер, медицинский редактор и биолог

Мартина Файхтер изучала биологию в аптеке по выбору в Инсбруке, а также погрузилась в мир лекарственных растений. Оттуда было недалеко до других медицинских тем, которые все еще увлекают ее по сей день. Она обучалась журналистике в Академии Акселя Шпрингера в Гамбурге и работает в с 2007 года - сначала редактором, а с 2012 года - писателем-фрилансером.

Подробнее об экспертах Весь контент проверяется медицинскими журналистами.

Волосатоклеточный лейкоз (HZL) - редкий вид рака. Он начинается с так называемых В-лимфоцитов, подгруппы белых кровяных телец (лейкоцитов). Название «волосатоклеточный лейкоз» происходит от внешнего вида пораженных клеток крови: они имеют многочисленные тонкие выступы и поэтому выглядят так, как будто у них есть волосы. Узнайте больше о волосатоклеточном лейкозе здесь!

Коды МКБ для этого заболевания: коды МКБ - это международно признанные коды медицинских диагнозов. Их можно найти, например, в письмах от врачей или в справках о нетрудоспособности. C91

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Волосатоклеточный лейкоз (HZL или HCL от «волосисто-клеточного лейкоза») является хроническим раком. У пациентов некоторые белые кровяные тельца (В-лимфоциты) дегенерируют и начинают неконтролируемо размножаться.

Несмотря на частичное название «лейкемия», HZL - это не болезнь рака крови (лейкемия), а болезнь рака лимфатических узлов (злокачественная лимфома). Строго говоря, волосатоклеточный лейкоз относится к неходжкинской лимфоме - так же, как и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), среди прочих.

Примечание. Врачи различают классический волосоклеточный лейкоз и вариант волосатоклеточного лейкоза (HZL-V). Последний встречается гораздо реже, но более агрессивен.

Причины и частота HZL

Причины волосатоклеточного лейкоза неизвестны. Эксперты подозревают, что репелленты от насекомых (инсектициды) и пестициды (гербициды), среди прочего, могут способствовать развитию этой формы рака. Люди, работающие в сельскохозяйственном секторе, подвержены повышенному риску заболеваний.

Волосатоклеточный лейкоз встречается редко: ежегодно его заболевают только три человека из миллиона. Большинство из них - мужчины: они в три-четыре раза чаще страдают от лейкемии волосатых клеток, чем женщины. Средний возраст начала заболевания составляет от 50 до 55 лет. Но это также может повлиять на молодых и пожилых людей. Волосатоклеточный лейкоз у детей не встречается.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы

Волосатоклеточный лейкоз - хроническое онкологическое заболевание, которое обычно протекает медленно. Большинство из них сначала мало замечают свою болезнь в течение долгого времени. Однако постепенно раковые клетки («волосковые клетки») вытесняют здоровые клетки крови у большинства пациентов, то есть нормальные лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Примерно у 70 процентов всех пациентов с волосатоклеточным лейкозом количество всех трех типов клеток крови ниже их соответствующего нижнего предела. Затем врачи говорят о панцитопении.

Это вызывает различные симптомы: недостаток эритроцитов вызывает анемию. Типичные признаки этого - слабость, утомляемость, снижение сопротивляемости и бледность кожи. Отсутствие функциональных лейкоцитов ослабляет иммунную систему: пациенты подвержены инфекциям. Недостаток тромбоцитов увеличивает склонность к кровотечению: например, легко может возникнуть кровотечение из десен или носа. Также чаще образуются синие пятна (гематомы).

Помимо недостатка здоровых клеток крови, увеличение селезенки (спленомегалия) типично для волосатоклеточного лейкоза. Иногда это заметно по ощущению давления в левой верхней части живота.

Менее распространенными признаками волосатоклеточного лейкоза являются увеличение печени и лимфатических узлов. Три так называемых B-симптома также редки: температура выше 38 градусов по Цельсию, потеря веса и ночная потливость. В остальном это трио симптомов часто встречается при раке и различных инфекционных заболеваниях.

Волосатоклеточный лейкоз: обследования и диагностика

У пациентов с описанными выше симптомами врач сначала изучает историю болезни (анамнез). У него есть подробное описание симптомов, он спрашивает о предшествующих или предшествующих заболеваниях, а также о том, подвергался ли пациент воздействию каких-либо токсичных веществ (например, инсектицидов).

После этого следует тщательный медицинский осмотр. Помимо прочего, врач определит, опухли ли лимфатические узлы (например, в области шеи или под мышками). Он также прощупывает брюшную стенку, чтобы проверить, увеличена ли селезенка. Более точно это можно оценить при ультразвуковом исследовании брюшной полости.

Однако надежный диагноз волосатоклеточного лейкоза возможен только с помощью анализов крови. У большинства пораженных можно обнаружить вырожденные В-клетки с их «волосатым» видом. Анализы крови также помогают различать два подтипа волосатоклеточного лейкоза:

Большинство пациентов страдают классическим волосатоклеточным лейкозом. Помимо прочего, он характеризуется тем, что количество лимфоцитов (форма лейкоцитов) и тромбоцитов обычно снижено. Иная ситуация с редким вариантом волосатоклеточного лейкоза: лимфоциты здесь значительно увеличены. Показания тромбоцитов в крови обычно нормальные.

Обследование костного мозга также важно при волосатоклеточном лейкозе: врач берет образец костного мозга (пункция костного мозга) и детально анализирует его в лаборатории.

Волосатоклеточный лейкоз: лечение

Пока волосатоклеточный лейкоз не вызывает никаких симптомов и количество здоровых клеток крови еще не уменьшилось, важно подождать и посмотреть. На этой стадии болезни не требуется никакой терапии. Вместо этого врач будет проводить регулярные анализы крови (не реже одного раза в три месяца).

Если показатели кровяных телец уменьшаются и / или появляются симптомы, пациенты должны получить лечение. Обычно начинается химиотерапия: пациенты получают определенные противораковые препараты (цитостатики), которые препятствуют размножению раковых клеток. Лучшими активными ингредиентами при лейкемии волосатых клеток являются кладрибин (2-хлордезоксиаденозин, 2-CDA) и пентостатин (дезоксикоформицин, DCF). Они относятся к так называемым аналогам пуринов.

В определенных случаях возможны и другие варианты терапии:

Одним из примеров является активный ингредиент интерферон-альфа. Он подавляет размножение раковых клеток и активирует защитные клетки иммунной системы. Препарат следует вводить под кожу несколько раз в неделю, часто в течение многих лет. Например, интерферон-альфа используется для лечения пациентов, которым по определенным причинам не разрешается получать аналоги пурина для химиотерапии. Препарат также может быть полезен в случае рецидива рака, если химиотерапия не помогает.

Другой вариант лечения волосатоклеточного лейкоза - иммунотерапия так называемыми моноклональными антителами (такими как ритуксимаб). Это искусственно созданные антитела, которые могут влиять на иммунную систему организма: они специфически связываются с раковыми клетками и, таким образом, сигнализируют защитным клеткам иммунной системы о разрушении дегенерированной клетки. Ритуксимаб вводится непосредственно в вену каждые 1-2 недели. Его можно назначить при волосисто-клеточном лейкозе, когда пациент не может принимать или не переносит аналоги пурина (химиотерапия) и интерферон-альфа по медицинским показаниям.

Иногда при волосисто-клеточном лейкозе также может быть полезно комбинировать химиотерапию (с аналогами пурина) и иммунотерапию (с ритуксимабом). Затем врачи говорят о химиоиммунотерапии.

Практически у всех пациентов с классическим волосатоклеточным лейкозом в раковых клетках обнаруживаются определенные генетические изменения (мутации). Она звонила BRAF V600E назначен. Тогда так называемые ингибиторы BRAF могут помочь против рака. Однако использование этих препаратов требует более подробных исследований, например, когда речь идет об оптимальной дозировке и продолжительности терапии. Однако они иногда используются, когда другие методы лечения (химиотерапия, интерферон-альфа, мобоклональные антитела), например, не могут использоваться или недопустимы.

Вариант волосатоклеточного лейкоза

Очень редкий вариант волосатоклеточного лейкоза (HZL-V) не так хорошо реагирует на химиотерапию аналогами пуринов. Интерферон-альфа тоже не очень эффективен. Например, химиоиммунотерапия (химиотерапия аналогами пурина плюс ритуксимаб) более подходит. Если есть кратковременный рецидив, можно удалить селезенку (спленэктомия). Это может улучшить показатели крови онкологических больных. Операция также может быть полезна, если пациент не может пройти курс химиотерапии аналогами пурина по медицинским показаниям.

Волосатоклеточный лейкоз: прогноз

Прогноз при классическом волосатоклеточном лейкозе в целом благоприятный. Большинство пациентов хорошо поддаются лечению хронического заболевания. Например, многие из пострадавших могут продолжать заниматься своей работой. Кроме того, вы можете рассчитывать на нормальную продолжительность жизни, если терапия будет успешной.

Прогноз для варианта волосатоклеточного лейкоза (HZL-V) менее благоприятен. Он более агрессивен, чем классический коварный хронический волосатоклеточный лейкоз. Обычные методы лечения с HZL-V обычно не работают. Это может сократить время выживания пострадавших.

теги:  системы органов лабораторные значения здоровье мужчины 

Интересные статьи

add